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LEUCEMIE PROLYMPHOCYTAIRE B


LEUCEMIE PROLYMPHOCYTAIRE (PL) (64 ;93) :
Clinique : pathologie rare du patient âgé (moyenne 65-70 ans), prédominance masculine (1,6/1) représentant moins de 1% des LLC B, le plus souvent hyperleucocytose élevée supérieure à 100000/ µl dans 75% des cas, splénomégalie avec anémie et thrombopénie dans 50% des cas, gammapathie monoclonale possible, présence rare d’adénopathies.
Les prolymphocytes sont de taille moyenne, environ le double de la taille d’un lymphocyte mature avec un noyau rond à chromatine modérément dense, un nucléole proéminent central, le cytoplasme est peu abondant, faiblement basophile. Les prolymphocytes représentent plus de 55% de la population néoplasique circulante. Extension médullaire interstitielle et splénique. L’atteinte ganglionnaire est rare, diffuse, vaguement nodulaire sans pseudofollicules, constituée de prolymphocytes parfois agencement en manteau. Dans la rate atteinte massive de la pulpe blanche et rouge, les prolymphocytes se voient mieux dans la pulpe rouge (cellules de taille intermédiaire à grande, cytoplasme abondant, noyau rond ou irrégulier avec gros nucléole central). Images : #0#4 ; #5
Immunohistochimie : SigM + +, IgD +, CD 20 +, CD 22 +, CD 5 +(1/3 à 90% (20 à 30 selon la WHO 2008) des cas), CD 23 + (10 à 20%) (116), CD 19 +, CD 79a +, CD 79b +, FMC7 +
Génétique : La translocation de 14q32 du t(11 ;14) décrite dans 20% à 2/3 des cas est considérée maintenant comme manteau leucémique dans ce contexte de LPL. Possibilité de trisomie 12, de délétion du 3, de t(17 ;21) et de t(6 ;12). Réarrangement Ig
Diagnostic différentiel ; variante blastoïde de lymphome du manteau, lymphome marginal splénique, LLC/PL
Pronostic : mauvaise réponse à la thérapeutique, survie brève. La Cladribine (2-chlorodéoxyadénosine), voire fludarabine semblent actifs (60% de RC), combinés à un CHOP dans les formes de novo
 
(64) Jaffe ES, Harris NL, Stein H, Vardiman JW, eds. Pathology and genetics of Tumours of haematopoietic and lymphoid tissues. Lyon : IARC Press ; 2001.

(93) Berger F, Felman P, Bryon PA. [Morphological aspects of low-grade B-cell lymphoma]. Ann Pathol 1998 ; 18(4):261-75.


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