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LYMPHOME PROLYMPHOCYTAIRE




Leucémie prolymphocytaire (PL) (69 ;115) :
Clinique : pathologie rare du patient âgé (moyenne 70 ans), prédominance masculine (1,6/1) représentant moins de 1% des leucémies B, le plus souvent hyperleucocytose élevée supérieure à 100000/ µl dans 75% des cas, splénomégalie avec anémie et thrombopénie dans 50% des cas, gammapathie monoclonale possible, présence rare d'adénopathies.
Les prolymphocytes sont de taille moyenne, environ le double de la taille d'un lymphocyte mature avec un noyau rond à chromatine modérément dense, un nucléole proéminent central, le cytoplasme est peu abondant, faiblement basophile. Les prolymphocytes représentent plus de 55% de la population néoplasique circulante. Extension médullaire interstitielle et splénique. L'atteinte ganglionnaire est rare, diffuse avec pseudofollicules constitués de prolymphocytes parfois agencement en manteau. Dans la rate atteinte massive de la pulpe blanche et rouge, les prolymphocytes se voient mieux dans la pulpe rouge
Immunohistochimie : SigM + +, IgD +, CD 20 +, CD 22 +, CD 5 +(1/3 à 90% des cas), CD 23 +/- (130), CD 19 +, CD 79a +, CD 79b +, FMC7 +
Génétique : translocation de 14q32 dans 2/3 des cas, le plus souvent sous forme de t(11 ;14)(q13q32) qui existe aussi dans le lymphome du manteau. Possibilité de trisomie 12, de délétion du 3, de t(17 ;21) et de t(6 ;12). Réarrangement Ig
Diagnostic différentiel ; variante blastoïde de lymphome du manteau, lymphome marginal splénique, LLC/PL

Pronostic : mauvaise réponse à la thérapeutique, survie brève. La Cladribine (2-chlorodéoxyadénosine) semble active (60% de RC) dans les formes de novo
http://www.cancer.gov/cancertopics/pdq/treatment/CLL/healthprofessional/
(69) Jaffe ES, Harris NL, Stein H, Vardiman JW, eds. Pathology and genetics of Tumours of haematopoietic and lymphoid tissues. Lyon : IARC Press ; 2001.

(115) Berger F, Felman P, Bryon PA. [Morphological aspects of low-grade B-cell lymphoma]. Ann Pathol 1998 ; 18(4):261-75.

(130) Schlette E, Bueso-Ramos C, Giles F, Glassman A, Hayes K, Medeiros LJ. Mature B-cell leukemias with more than 55% prolymphocytes. A heterogeneous group that includes an unusual variant of mantle cell lymphoma. Am J Clin Pathol 2001 ; 115(4):571-81.

http://www.cancer.gov/cancertopics/pdq/treatment/CLL/healthprofessional/



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