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Leucémie myéloïde aiguë avec t(8 ;21)(q22 ;q22)





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t(8 ;21)(q22 ;q22) AML1-ETO : Cette translocation est fréquente dans les LMA et se voit dans 1/3 des M2 caryotypiquement anormales. Morphologiquement, cela se caractérise par de grands blastes à cytoplasme abondant basophile, contenant de nombreux granules azurophiles ; de rares blastes contiennent de très grands granules de type pseudo Chediak-Higashi. Les corps d'Auer sont fréquents et sont retrouvés y compris dans des granulocytes matures. Dans le sang périphérique, on peut retrouver aussi des blastes plus petits et dans la moelle, un certain degré de maturation sous forme de promyélocytes, myélocytes et quelques granulocytes matures avec dysplasie plus ou moins marquée, sous forme en particulier d'un cytoplasme homogène éosinophile. TdT + dans 60 à 70% des cas. En dehors de la LMA M2, quelques rares cas de M1 ou M4 ont aussi été décrits dans cette translocation. Possibilité de moins de 20% de blastes.
Positivité de :  CD19 (75-93%) et parfois CD56 (mauvais pronostic ?),  PAX5/BSAP (faible), OCT2 (75%, Am J Clin Pathol 2006 ;126:235), forte expression de CD34 + myéloperoxydase et CD33 faible en flux (Mod Pathol 2004 ;17:1211)


Négativité de : CD20, CD22, CD79a


Biologie moléculaire : ces transformations impliquent les gènes AML1 = RUNX1 (21q22) et ETO = RUNX1T1 (8q22). Cette forme de M2, avec t(8 ;21) montre une coexpression fréquente du CD 19 et plus rarement du CD 56 avec les marqueurs myéloïdes classiques (CD 13, 33, 34 et MPO).


NB : Les LMA CD13, CD33 à se voient souvent dans ce contexte (AJCP 1997 ;107:68, Ann Hematol 1999 ;78:237).


Clinique : cette translocation est associée habituellement à une bonne réponse à la chimiothérapie et un taux de rémission élevé, avec une survie relativement longue. Un grand nombre des patients présente des anomalies chromosomiques additionnelles telles qu'une perte du chromosome sexuel ou une del(9)(q22), sans répercussion adverse sur le pronostic. La présence de CD 56 serait de mauvais pronostic. Images : #0 ; #1 ; #2, #3, #4, #5, Lame virtuelle


Il existe une bonne corrélation entre l'aspect morphologique, la cytochimie et la cytogénétique dans près de 90% des cas, il n'existe cependant pas de critères pour diagnostiquer des anomalies de 11q23 (3a).

(1) Jaffe ES, Harris NL, Stein H, Vardiman JW. Pathology and genetics of Tumours of haematopoietic and lymphoid tissues. Lyon : IARC Press, 2001.

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(3) Brunning RD, McKenna RW. Tumors of the bone marrow. Third series ed. Washington : Armed Forces institute of pathology, 1997.

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Hum Pathol 2003 ; 34(5):479-483.



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