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Leucémie aiguë basophile


 
Leucémie aiguë basophile (1-3 ;7) : Il s'agit d'une forme rare (<1% des LMA) ; ne présentant pas de particularités cliniques, sinon un certain degré d'organomégalie et d'adénopathie, avec souvent une hyperleucocytose et une anémie avec thrombopénie, atteinte cutanée, symptômes liés à l’hyperhistaminémie. Il existe une association possible à une t(9 ;22), une trisomie 21 ou une del7q. Dans le sang et la moelle, présence de blastes agranulaires ressemblant à des myéloblastes ou lymphoblastes à noyau rond ou bilobé avec possibilité de blastes avec granules basophiles et vacuoles. La plupart des blastes sont MPO, SBB et NSE négatifs. Métachromasie au bleu de toluidine, phosphatase acide +, PAS +
Ce type de leucémie est observé le plus souvent comme manifestation de la crise blastique d’une LMC. Une composante basophile a aussi été décrite dans de rares cas de LMA M3 lors de la rechute après traitement par l’ATRA.
Histochimie : myéloperoxydase - ; phosphatase acide + ; Noir Soudan B - estérase non spécifique -, bleu de Toluidine métachromatique.
Immunohistochimie : CD 13 +, CD 33 +, CD 34 +, HLADR +, CD 9 +, CD123 +, CD 203 +, , CD11b +, CD117 -,possibilité de TdT +
Génétique : pas d'anomalie de 12p ou t(6 ;9) (qui s'accompagne de basophilie dans d'autres formes de LMA), quelques cas t(9 ;22)(q34 ;q11) chromosome philadelphie
NB la comparaison de LMA Ph+ avec des LMC blastiques montre que les LMA ont moins de splénomégalie ou de basophilie périphérique, cellularité médullaire et ratio myéloïde/érythroïde moindres que les LMC blastiques (21).
Le Glivec donne des réponses courtes (survie moyenne de 9 mois si LMA Ph+ versus 7 mois si LMC blastique.
Diagnostic différentiel
LMA M0 et M1, ainsi qu'avec les LAL. Pour ce diagnostic, on ne peut pas compter sur les colorations histo et immunohistochimiques En fait, toute différenciation basophile dans une leucémie peu différenciée, MPO-, NSE-, TdT- est une leucémie basophile. Il s'agit donc d'une définition par exclusion.
Il est à noter qu'un syndrome myélodysplasique ou une LMA M2 peuvent s'accompagner de basophiles avec une t(6 ;9), mais les basophiles ne sont qu'un composant d'une prolifération myéloïde.
LMC en transformation mais antécédents cliniques et bcr/abl +.
Traitement : imatinib si bcr-abl présent (Ann Biol Clin (Paris) 2006 ;64:361)
 (1)  Jaffe ES, Harris NL, Stein H, Vardiman JW. Pathology and genetics of Tumours of haematopoietic and lymphoid tissues. Lyon : IARC Press, 2001.
 (2) Knowles DM. Neoplastic hematopathology. second ed. Philadelphia : Lippincott Williams and Wilkins, 2001.
 (3) Brunning RD, McKenna RW. Tumors of the bone marrow. Third series ed. Washington : Armed Forces institute of pathology, 1997.
 (7) Swerdlow SH, Campo E, Harris NL, Jaffe ES, Pileri SA, Stein H et al. WHO Classification of tumours of haematopoietic and lymphoid tissues. 4th ed. Lyon : International Agency for research on cancer (IARC), 2008.


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