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Leucémie myéloïde aiguë M0




 


Pathology and genetics of Tumours of haematopoietic and lymphoid tissues sur google books


LMA M0. (Leucémie myéloïde aiguë peu ou indifférenciée) (1-3 ;7 ;11) : <5% des LMA (selon la WHO), présence de blastes de taille moyenne sans différenciation myéloïde évidente (absence de granulations azurophiles, absence de corps d'Auer) avec <3% de blastes myéloperoxydase (MPO)+ ou SBB +, (présence en cytochimie ultrastructurale de rares granules MPO+). Les blastes sont NASDA -. Cette LMA M0 ressemble à une LAL dans les cas où les blastes sont de petite taille à chromatine plus dense et cytoplasme peu abondant. Morphologiquement, la moelle est très riche avec plus de 90% de blastes de type 1 (N/C élevé, noyaux à chromatine fine avec 2 à 4 nucléoles, un fin liséré de cytoplasme faiblement basophile sans granulations).


Les blastes sont CD 13+, CD 33+,CD 34+, CD 38 +, CD 1lc+, CD 117 +, HLADR+ (dans plus de 20% des blastes). La TdT (terminal déoxynucléotidyl transférase) est positive dans certains cas de LMA M0 mais avec toujours moins de 90% de cellules positives (dans les LLA, la positivité se voit dans 90 à 95% des cellules). CD 14+/- selon les auteurs, CD 11b -, CD 15 -, CD 16 -, CD 65 -, possibilité de CD 7, 2 ou 19 + mais de façon moins marquée que dans les LLA. Negativité de : CD11b, CD14, CD36, CD41, CD61, CD64 et Ag lymphocytaires (CD5, cCD3, cCD79a, cCD22), Glycophorine A


 Images : #0, myéloperoxydase - sauf 1 PNN, cas clinique, Images + texte en allemand, #0, #1, #2, , M0 vs autres LMA, moelle


Après cette description il est clair qu’un diagnostic de LMA M0 ne peut pas être fait sur des critères morphologiques seuls puisqu’il s’agit de blastes totalement indifférenciés mais uniquement grâce à l’analyse phénotypique et à la cytochimie. Si d’après la morphologie il existe une différenciation, il ne s’agit plus d’une LMA M0.


Génétique : anomalies caryotypiques complexes avec monosomie partielle ou complète 5q ou 7q, réarrangements de 12p12-13 et 2p 12-15, sinon trisomies 13, 8, 4.


Diagnostic différentiel :


- LLA L2 qui se différencie par des anticorps myéloïdes - et des anticorps lymphoïdes +.


- LMA M5A se caractérise par une positivité de la NSE (non spécific énolase) et une augmentation nette de la sécrétion de lysozyme. Rarement la M0 se présente dans la BOM comme une LMA M2 (<90 % de blastes avec >1 0 % de granulocytes et <3% de cellules MPO+). Le diagnostic est fait grâce à l'immunohistochimie. Si l'on note la présence d'une dysmyélopoïèse, il s'agit probablement d'une LMA M2.


Pronostic : plus mauvais que celui des autres formes


http://www.pathologyoutlines.com/topic/leukemiaM0.html


http://www.hematologyatlas.com/leukemias.htm


http://www.leucemie-espoir.org/?Leucemie-aigue-myeloide


AML M0


 


 (1) Jaffe ES, Harris NL, Stein H, Vardiman JW. Pathology and genetics of Tumours of haematopoietic and lymphoid tissues. Lyon : IARC Press, 2001.


 (2) Knowles DM. Neoplastic hematopathology. second ed. Philadelphia : Lippincott Williams and Wilkins, 2001.


 (3) Brunning RD, McKenna RW. Tumors of the bone marrow. Third series ed. Washington : Armed Forces institute of pathology, 1997.


 (7) Swerdlow SH, Campo E, Harris NL, Jaffe ES, Pileri SA, Stein H et al. WHO Classification of tumours of haematopoietic and lymphoid tissues. 4th ed. Lyon : International Agency for research on cancer (IARC), 2008.


 (11) Launder TM, Bray RA, Stempora L, Chenggis ML, Farhi DC. Lymphoid-associated antigen expression by acute myeloid leukemia. Am J Clin Pathol 1996 ; 106(2):185-191.


 



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