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Leucémie myéloïde aiguë M1




 


Pathology and genetics of Tumours of haematopoietic and lymphoid tissues sur google books


LMA Ml (Leucémie myéloblastique aiguë sans maturation)(1-3 ;7 ;11)  : 10 à 20% des LMA, âge moyen de 46 ans. On retrouve une hépatosplénomégalie et des adénopathies dans environ 30% des cas. <10% de promyélocytes ou de cellules plus matures avec plus de 20% de blastes médullaires (la majorité des cas présente plus de 90% de myéloblastes, lignée rouge exclue), dont 90% sont de type 1 (moins de 10% de blastes de type 2, qui ressemblent à des blastes de type 1 mais avec des granulations azurophiles peu nombreuses ou > 1 corps d'Auer). MPO/SBB+ dans plus de 3% des blastes, sinon il s'agit d'une LAL. Près de la moitié des cas de LMA M1 ont quelques corps d'Auer (la présence de corps d'Auer permet le diagnostic de M1 même si <3% de blastes MPO+) et un % important de cellules MPO+. D'autres M1 ressemblent à une LAL, mais MPO+ dans >3% des blastes. Bien que les noyaux soient habituellement ronds, ils peuvent être lobulés ou tordus.


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Immunohistochimie : Dans la LMA M1, on a les mêmes réactions que dans la LMA M0 avec CD 13, 33, MPO, et/ou CD 117 positifs. D’autres marqueurs sont fréquemment exprimés mais ne sont pas spécifiques de la lignée myéloïde tels HLADR, CD 34, CD 4, sinon CD7 (30%) ; CD2, CD19 et CD56 dans 10-20% ; rarement CD11b. Variable CD15.


CD 15, CD 11c, CD 11b, CD36, CD41, CD61, CD 65, CD64, glycophorine A, CD3, CD22, CD36, CD79a et CD 14 négatifs. En ce qui concerne les formes morphologiquement peu évidentes de M1 ressemblant à un LLA et qui présentent un très faible pourcentage de cellules MPO + il est conseillé de pratiquer une immunohistochimie à la recherche d’éventuels marqueurs lymphoïdes associés. Bien que la WHO ne reconnaisse pas d'anomalies génétiques spécifiques, la M1 peut présenter une t(9 ;22),(q34 ;ql1) de type LMC acutisée ou une t(6 ;9),(p23 ;q34) que l'on voit plutôt dans les syndromes myélodysplasiques.


Diagnostic différentiel  :


- LLA mais TdT + (> 80% vs 35à 40% dans certaines M1) et MPO -


- LMA M5 mais NSE +, MPO -


- LMA M7 TdT -, MPO -, CD 41 +, CD 61 +


- LMA M2


Pronostic : évolution agressive surtout si hyperleucocytose


http://www.pathologyoutlines.com/topic/leukemiaM1.html


http://www.meds.com/leukemia/facts/facts_m1.html


http://www.med-ed.virginia.edu/courses/path/innes/wcd/myeloid1.cfm


http://www.hematologyatlas.com/leukemias.htm


http://www.leucemie-espoir.org/?Leucemie-aigue-myeloide


 


 (1) Jaffe ES, Harris NL, Stein H, Vardiman JW. Pathology and genetics of Tumours of haematopoietic and lymphoid tissues. Lyon : IARC Press, 2001.


 (2) Knowles DM. Neoplastic hematopathology. second ed. Philadelphia : Lippincott Williams and Wilkins, 2001.


 (3) Brunning RD, McKenna RW. Tumors of the bone marrow. Third series ed. Washington : Armed Forces institute of pathology, 1997.


 (7) Swerdlow SH, Campo E, Harris NL, Jaffe ES, Pileri SA, Stein H et al. WHO Classification of tumours of haematopoietic and lymphoid tissues. 4th ed. Lyon : International Agency for research on cancer (IARC), 2008.


 (11) Launder TM, Bray RA, Stempora L, Chenggis ML, Farhi DC. Lymphoid-associated antigen expression by acute myeloid leukemia. Am J Clin Pathol 1996 ; 106(2):185-191.


 



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