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LEUCEMIE LYMPHOBLASTIQUE PRE T


Définition selon la WHO (1) : prolifération de lymphoblastes de taille petite à moyenne à cytoplasme peu abondant, chromatine dispersée modérément condensée et nucléole peu visible.
Représente près de 15% des LLA de l'enfant, se voit plutôt chez des adolescents avec prédominance masculine, près de 25% des LLA de l'adulte. Se présente avec une hyperleucocytose marquée, une masse médiastinale volumineuse, des ganglions ou organomégalie, l'atteinte médullaire est moindre que dans les autres LLA. Les formes des patients > 60 ans ne présentent que peu d'hépatosplénomégalie, peu de masses médiastinales et peu d'adénopathies, expression fréquente d'Ag myéloïdes ; chez les patients plus jeunes on note fréquemment une hépatosplénomégalie, une masse médiastinale et des adénopathies (60).
Cytologie : voir LLA pré B. Les LAL de type T (15 à 20% des LLA de type L1 ou L2) ont plus fréquemment des contours nucléaires convolutés que les LAL non T, Ig intracellulaires (Clg) et de surface (Sig) négatifs.
Cytochimie  : Phosphatase acide + paranucléaire
Immunohistochimie : TDT +, CD 1a +, CD 2 +, CD 7 +, CD 3c +, CD 34 +, CD 5 +, HLA DR -.
- Les formes précoces sont CD 7 +, CD 3 +, CD 5 +, CD 2 +, CD 38 +
- Les formes communes sont positives pour CD 7, CD 38, CD 5, CD 2, CD 1a, CD 3s, CD 4, CD 8
-Les formes matures sont positives pour CD 7, CD 5, CD 38, CD 2, CD 3s, CD 4 ou CD 8
Parfois CD 10 ou 79a +, CD 13 et/ou 33 souvent +, CD 117 rarement +. Négativité de : CD19, CD20
 
Table 4. Immunophénotype des cellules LLA - T (20% des cas adultes)
ALL Cells
TdT
CD7
CD2
précurseur T- précoce
+
+
-
LLA t
+
+
+
Images : #0 ; #2 ; #3 ; #4, #5, L1 : #0, L2
Génétique  : Délétion de 9p21 avec délétion de MST1, MST2 dans 95% des lymphomes lymphoblastiques T et LLAT, sinon t(1,14) (q32,q11) avec transcrit TAL1 dans 30% des LLAT. t(10,14) (q24,q11) avec transcrit HOX11 dans 4 à 7% des cas, t(11,14) (p15,q11) avec transcrit TTG1 qui est rare. t(11,14) (p13,q11) avec TTG2 dans 5 à 10%, t(7,9) (q34,q34) NOTCH (TAN1) rare, t(1 ;14)(p34.3-35 ;q11) avec LCK/TCR et t(8,14) (q24,q11) MYC/TCR dans 2%. Mutations activatrices de NOTCH1 dans 50% (Science 2004 ;306:269), délétions de CDKN2A (INK4A) jusque dans 80% (Blood 1995 ;85:2321
Le critère de diagnostic différentiel entre LLA et lymphome lymphoblastique est le seuil de 25% de blastes médullaires.
Bon pronostic si : surexpression HOX11 chez l'adulte (AJCP 2007 ;127:528)
Mauvais pronostic si : expression des gènes CFLAR, NOTCH2 et BTG3
(1) Jaffe ES, Harris NL, Stein H, Vardiman JW. Pathology and genetics of Tumours of haematopoietic and lymphoid tissues. Lyon : IARC Press, 2001.

(2) Knowles DM. Neoplastic hematopathology. second ed. Philadelphia : Lippincott Williams and Wilkins, 2001.

(3) Brunning RD, McKenna RW. Tumors of the bone marrow. Third series ed. Washington : Armed Forces institute of pathology, 1997.

(60) Onciu M, Lai R, Vega F, Bueso-Ramos C, Medeiros LJ. Precursor T-cell acute lymphoblastic leukemia in adults : age-related immunophenotypic, cytogenetic, and molecular subsets. Am J Clin Pathol 2002 ; 117(2):252-258.

(59) Han X, Bueso-Ramos CE. Precursor T-cell acute lymphoblastic leukemia/lymphoblastic lymphoma and acute biphenotypic leukemias. Am J Clin Pathol 2007 ; 127(4):528-544.
http://surgpathcriteria.stanford.edu/tcell/t_lymphoblastic/printable.html


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