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Leucémie myéloïde aiguë M2




 


Pathology and genetics of Tumours of haematopoietic and lymphoid tissues sur google books


LMA M2 (Myéloblastique avec différenciation) (1-3 ;7 ;11) : 30 à 45 % des LMA, 15 % s'accompagnent d'une hépatosplénomégalie, 25% d'adénopathies. A noter la fréquence des hémorragies sous forme d'épistaxis, d'ecchymoses, de mélénas, de saignements gingivaux, CIVD dans 20% des cas. La moelle est riche avec >20% de blastes médullaires, qui sont cependant <90%, les monocytes sont <20%. Plus de 10% des blastes sont de type 2 contrairement à la LMA M1, (<10%), rarement on peut avoir une prédominance de blastes de type 3, qui se caractérisent par de nombreux granules azurophiles. Présence de nombreux myéloblastes granulaires avec des corps d'Auer observés à tous les stades de maturation (du blaste au polynucléaire), parfois présence de granules volumineux (pseudo Chediak-Higashi : #0, #1), nombre variable de petits blastes avec >10% de promyélo- myélocytes et cellules plus matures avec une maturation anormale sous forme de pseudo Pelger ou d'hypogranulation. Augmentation des précurseurs éosinophiles (non anormaux comme dans la M4), les érythroblastes et les mégacaryocytes sont le plus souvent normaux mais peuvent être le siège de dysmyélopoïèse. Augmentation possible des mastocytes et basophiles. Positivité de myéloperoxydase, noir soudan et chloroacétate estérase.


Images  :  myéloblastes type III ; #1 ; #2 ; #3 ; #4, #5, #6, #7, #11 ; BOM, +LLC


Immunohistochimie : (MPO, CD 13, CD 15, CD 33, HLADR et CD 16, CD 117 sont positives, ainsi que : HLA-DR, CD65, CD71 (variable), CD99, rarement : CD4, CD19, CD56 ( 10%)), les CD 34 et CD 11 sont tantôt positifs, tantôt négatifs. Négativité de : CD14, CD36, CD41, CD61, CD64, glycophorine A A noter la possibilité d'une translocation de type t(9 ;22),(q34 ;q31) correspondant à une LMC acutisée ou d'une t(8 ;21),(q22 ;q22) que l'on retrouve dans 10 à 40 % des cas de LMA M2 et qui est de bon pronostic, elle peut être associée à une leucocytose marquée (association assez fréquente avec un chlorome (sarcome granulocytaire). Cette translocation se caractérise par des blastes de grande taille avec de nombreuses granulations azurophiles souvent volumineuses et de grands bâtonnets d'Auer (50% des cas sont alors TdT + dans 5% des myéloblastes et >80% sont CD 19+ surtout chez l'enfant avec parfois CD 56 +), présence caractéristique de blastes de type 3, de dysplasie marquée des neutrophiles et augmentation des éosinophiles dans 25 à 30% des cas. Possibilité de TdT + (jusque dans 70% des cellules). Possibilité d'une t(6 ;9),(p23 ;q34) DEK/CAN si myélodysplasie antérieure ou concomitante et/ou basophilie, réarrangement fréquent du 12p11-13 (basophilie médullaire). Rares cas avec t(8 ;16)(p11 ;p13) associés à une hémophagocytose.


Diagnostic différentiel :


Si blastes de type 3 : il est difficile avec une LMA M3, qui se caractérise cependant par de nombreux corps d'Auer en fagots, une CIVD très fréquente et une t(15 ;17) que l'on retrouve dans 90 % des cas.


Réaction leucémoïde avec taux normal d'hémoglobine et de plaquettes dans le sang circulant préservation dans la moelle des lignées mégacaryocytaire et érythroïde, maturation de la lignée blanche dont les PN montrent des altérations toxiques (corps de Döhle), augmentation des phosphatases alcalines leucocytaires et diminution de vit B 12 sérique.


Agranulocytose., moelle riche, équilibrée, mature avec antécédents de prise médicamenteuse, l'évolution est spontanément favorable.


Pronostic : répond à la chimiothérapie agressive, ceux avec t(8 ;21) ont un meilleur pronostic, ceux avec t(6 ;9)(p23 ;q34) un plus mauvais pronostic.


http://www.pathologyoutlines.com/topic/leukemiaM2.html


http://www.meds.com/leukemia/guide/guide_chapter3.html


AML M2


http://www.med-ed.virginia.edu/courses/path/innes/wcd/myeloid1.cfm


http://www.hematologyatlas.com/leukemias.htm


http://www.leucemie-espoir.org/?Leucemie-aigue-myeloide


 


LMA avec pseudo Chédiak-Higashi surtout dans M3 et jusqu'à 25% des M2


Images : #0 ; M2 ; M3 #1 ; #2, syndrome de Chédiak-Higashi : #1 ; #2


 


 (1) Jaffe ES, Harris NL, Stein H, Vardiman JW. Pathology and genetics of Tumours of haematopoietic and lymphoid tissues. Lyon : IARC Press, 2001.


 (2) Knowles DM. Neoplastic hematopathology. second ed. Philadelphia : Lippincott Williams and Wilkins, 2001.


 (3) Brunning RD, McKenna RW. Tumors of the bone marrow. Third series ed. Washington : Armed Forces institute of pathology, 1997.


 (7) Swerdlow SH, Campo E, Harris NL, Jaffe ES, Pileri SA, Stein H et al. WHO Classification of tumours of haematopoietic and lymphoid tissues. 4th ed. Lyon : International Agency for research on cancer (IARC), 2008.


 (11) Launder TM, Bray RA, Stempora L, Chenggis ML, Farhi DC. Lymphoid-associated antigen expression by acute myeloid leukemia. Am J Clin Pathol 1996 ; 106(2):185-191.


 



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