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LEUCEMIE MYELOIDE CHRONIQUE ATYPIQUE



Généralités

 


 

 
LMC atypique (1-4) Ann Oncol 2000 ;11:441 (rare de 1 à 2% des LMC, patients plus âgés (moyenne de 70 à 80 ans), prédominance masculine), atteinte hépatosplénique fréquente avec anémie et/ou thrombopénie. Elle se caractérise par une myélodysplasie sur les frottis, une leucocytose moins marquée que dans la LMC classique (30 à 50 103/µl) avec des promyelo-, myelo- et métamyélocytes > 15% des leucocytes, blastes souvent < 5% et toujours < 20%, peu ou pas de basophilie et thrombopénie fréquente (11 % dans LMC classique), les monocytes sont >3% (rarement > 10%). Dysplasie granulocytaire voire érythrocytaire, PAL faible, parfois élevé
BOM : hypercellulaire, quelques blastes (< 20%) ne formant pas d'amas, prédominance nette de la lignée blanche (ratio blanc/rouge souvent > 10, sauf quelques cas où les rouges représentent 30%), dysmyélopoïèse des 3 lignées, surtout sur la lignée blanche, pas/peu de basophilie.
Images ; #1 ; #2 ;
Génétique(37) : Pas de chromosome Philadelphie, pas de réarrangement de bcr/abl, anomalies fréquentes (80%), non spécifiques : +8, +13, del 20q, i17q, del 12p.
t(5 ;12)(q33 ;p13) TEL-PDGFRB CMML ouLMC atypique
t(5 ;7)(q33 ;q11) HIP1-PDGFRB CMML ouLMC atypique
t(5 ;17)(q33 ;p13) RAB5-PDGFRB CMML ouLMC atypique
t(5 ;10)(q33 ;q21) H4-PDGFRB CMML ouLMC atypique
t(9 ;12)(q34 ;p13) TEL-ABL LMC atypique ou LMC BCR-ABL–négative
t(9 ;12)(p24 ;p13) TEL-JAK2 LMC atypique ou LMC BCR-ABL–négative
t(9 ;22)(p24 ;q11) BCR-JAK2 LMC atypique ou LMC BCR-ABL–négative
t(4 ;22)(q12 ;q11) BCR-PDGFRA LMC Atypique
Pronostic : mauvais, survie moyenne < 20 mois, dans 25 à 40% transformation maligne sinon décès d'insuffisance médullaire. Les facteurs de mauvais pronostic sont : > 65 ans, sexe féminin, leucocytose > 50 109/L, anémie, thrombopénie
Il existe une variante avec des mottes de chromatine avec un % élevé dans le sang de neutrophile immatures à chromatine mottée, le pronostic est similaire.
Il existe une variante avec des mottes de chromatine avec un % élevé dans le sang de neutrophile immatures à chromatine mottée, le pronostic est similaire.
 
 
LMC typique
LMC atypique
CMML
Chromosome philadelphie
+ (95 %)
-
-
Gène hybride bcr\abl
+ 100 %
-
-
Monocytes
< 3%
3 à 10%
> 10%
Leucocytes immatures
> 20%
10 à 20%
< 10%
Basophilie
> 2%
< 2%
< 2%
dysgranulopoïèse
minime
nette
oui
Précurseurs médullaires érythroïdes
rares
rares
> 15%
 
(1) Brunning RD, McKenna RW. Tumors of the bone marrow. Third series ed. Washington : Armed Forces institute of pathology, 1997.
(2) Anastasi J, Vardiman JW. Chronic myelogenous leukemia and the chronic myeloproliferative diseases. In : Knowles DM, editor. Neoplastic hematopathology. Philadelphia : Lippincott Williams and Wilkins, 2001 : 1745-1790.
(3) Jaffe ES, Harris NL, Stein H, Vardiman JW. Pathology and genetics of Tumours of haematopoietic and lymphoid tissues. Lyon : IARC Press, 2001.
(4) Swerdlow SH, Campo E, Harris NL, Jaffe ES, Pileri SA, Stein H et al. WHO Classification of tumours of haematopoietic and lymphoid tissues. 4th ed. Lyon : International Agency for research on cancer (IARC), 2008.
(5) Hsieh PP, Olsen RJ, O'Malley DP, Konoplev SN, Hussong JW, Dunphy CH et al. The role of Janus Kinase 2 V617F mutation in extramedullary hematopoiesis of the spleen in neoplastic myeloid disorders. Mod Pathol 2007 ; 20(9):929-935.
(6) McMahon C, Abu-Elmagd K, Bontempo FA, Kant JA, Swerdlow SH. JAK2 V617F mutation in patients with catastrophic intra-abdominal thromboses. Am J Clin Pathol 2007 ; 127(5):736-743.
(37) Goldman JM, Melo JV. Chronic myeloid leukemia—advances in biology and new approaches to treatment. N Engl J Med 2003 ; 349(15):1451-1464.


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