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Leucémie myéloïde aiguë M5




Pathology and genetics of Tumours of haematopoietic and lymphoid tissues sur google books


LMA M5A (leucémie aiguë monoblastique) (1-3 ;7 ;11) : 5 à 8% des LMA, avec hépatosplénomégalie fréquente (50%) et lymphadénopathies (30 à 35%), avec une fréquence assez importante de masses tumorales extra-médullaires (orbite, peau, testicules, gencives, ganglions et méninges), l'atteinte gingivale signant classiquement la M5. Proportion à peu près égale de cas avec leucopénie et leucocytose, fréquence élevée d'anémie et de thrombopénie, augmentation nette du lysozyme sérique dans 50% des cas et association à une CIVD dans 50% des cas. La LMA M5 est particulièrement fréquente chez les enfants jeunes et nouveau-nés avec des réarrangements chromosomiques du 11q23.


Par définition >80% de cellules monocytaires dont >80% sont monoblastes.


En ce qui concerne les colorations histochimiques, on retrouve les mêmes caractéristiques que pour la LMA M4, c'est-à-dire des cellules qui sont MPO-, NSE+ avec NASDA inhibée par NaF, alpha naphtyl butyrate estérase, positif, les marqueurs immunohistochimiques sont identiques de même que les translocations. Les monoblastes sont grands à cytoplasme abondant basophile et peuvent présenter des pseudopodes et contenir des vacuoles PAS positives ainsi que de fins granules azurophiles. Les promonocytes ont un noyau plus irrégulier convoluté, un cytoplasme moins basophile avec plus de granules et de vacuoles. Possibilité de corps d'Auer peu nombreux dans les myéloblastes Existe néanmoins un bémol concernant les colorations cytochimiques bien que les estérases soient le plus souvent positives, dans 1/5 à 1/4 des cas la coloration est faiblement positive voire négative, de même alors que la MPO ou le noir soudan sont le plus souvent -, il existe une minorité de cas + avec un marquage + à la fois pour la NSE et pour la MPO. A noter qu'il n'existe pas de relation entre le nombre de granules azurophiles observés et la réactivité au MPO. Le CAE est faiblement + de façon diffuse, le PAS est le plus souvent -, la Phosphatase acide est + tartrate sensible.


Images : #0 ; #1, #2 ; #3 ; t(8 ;16), + érythrophagocytose ; #4 ; #5, #7, #6, esterase + ; #2, moelle : #0, #2, #3, #4, CD68, peau + moelle


Immunohistochimie : positivité pour les CD 13, CD 33, CD 117, CD 11b, CD 11c, HLADR, CD 14, CD 15, CD 64, CD 68, CD 36, lysozyme. Le CD 34 est variable, il peut être fréquemment négatif


A la BOM dans la M5A infiltration massive de blastes à noyaux ronds ou ovales, mono- ou multinucléolés, avec un cytoplasme abondant amphophile ou éosinophile, un CD 68 positif et un lysozyme positif.


Génétique : Association à des translocations de 11q23 dont t(9 ;11) ;(p2l-23 ;q23) et t(6 ;11)(q27 ;q23).


Diagnostic différentiel


LMA MO, mais <3% de cellules MPO +, et NSE+.


LMA M1 présente comme la M0 des blastes plus petits, NSE -, MPO+.


LAL L2 est NSE-, TdT+ dans 80 à 95% des cellules.


Le diagnostic des quelques formes de M5A qui sont NSE négative est difficile et nécessite toute une batterie d'anticorps


Myélome plasmoblastique peut ressembler à une LMA M5, surtout si on a des manifestations leucémiques, dans ce cas cependant on peut retrouver une chaîne légère monotypique, la NSE et le MPO sont négatifs.


 


LMA M5 B (leucémie aiguë monocytique différenciée) (1-3 ;7 ;11) :3 à 6% des LMA avec une clinique identique à LMA M5A, une atteinte extramédullaire, en particulier au niveau des gencives.


Par définition >80% de cellules monocytaires dont <80% de monoblastes. Dans les cas typiques, on a 10 à 15% de myéloblastes ou monoblastes, le type cellulaire prédominant étant le promonocyte, qui est intensément NSE positif, phosphatase acide tartrate sensible, MPO et noir soudan négatifs ou faiblement positifs.


A la BOM, hypercellularité, promonocytes à cytoplasme amphophile faible à modéré, noyaux ronds, ovales ou convolutés. A signaler dans la M5 une t(8 ;16)(p1 ;p13).


Images : #0 ; 2 myéloblastes et 3 promonocytes ; érythrophagocytose ; #4 ; #5 ; #6, BOM, esterase ; lésion cutanée


Biologie moléculaire : 30% avec anomalies cytogénétiques ; dont 11q23 dans 12%, mutations FLT3 dans 30% ; t(8 ;16)(p11 ;p13) associé à une érythrophagocytose.


Certains cas de LMA M4 ou M5 donc avec différenciation monocytaire présentent des images d’hémophagocytose en particulier d’érythrophagocytose par des cellules leucémiques et une granulation azurophile accrue, fréquemment en corrélation avec une t(8 ;16) ;(p11.2 ;p13).


Diagnostic différentiel :


LMA M3 microgranulaire, mais celle-ci est NSE -, MPO+.


LMA M4, mais celle-ci a moins de 80% de cellules de la lignée monocytaire, la plupart des cellules étant monoblastiques.


Le traitement peut causer un syndrome de lyse, une CIVD ou une fausse thrombocytose (Archives 1999 ;123:1111)


http://www.pathologyoutlines.com/topic/leukemiaacutemonocyticleukemia.html


http://www.leukemia-images.com/rewrite/show_serie/deutsch/admin/admin/10384unique-fachrichtung/8950unique-diasammlung/na/na.html


AML M5


http://www.hematologyatlas.com/leukemias.htm


http://www.leucemie-espoir.org/?Leucemie-aigue-myeloide


http://www.med-ed.virginia.edu/courses/path/innes/wcd/myeloid1.cfm



A noter : t(16 ;21)(p11 ;q22), surtout associée à M1 ou M7 voire M5 et qui se caractérise morphologiquement par une hémophagocytose par les blastes leucémiques (2).

(2) Imashuku S, Hibi S, Sako M, Lin YW, Ikuta K, Nakata Y et al. Hemophagocytosis by leukemic blasts in 7 acute myeloid leukemia cases with t(16 ;21)(p11 ;q22) : common morphologic characteristics for this type of leukemia. Cancer 2000 ; 88(8):1970-1975.


 (1) Jaffe ES, Harris NL, Stein H, Vardiman JW. Pathology and genetics of Tumours of haematopoietic and lymphoid tissues. Lyon : IARC Press, 2001.


 (2) Knowles DM. Neoplastic hematopathology. second ed. Philadelphia : Lippincott Williams and Wilkins, 2001.


 (3) Brunning RD, McKenna RW. Tumors of the bone marrow. Third series ed. Washington : Armed Forces institute of pathology, 1997.


 (7) Swerdlow SH, Campo E, Harris NL, Jaffe ES, Pileri SA, Stein H et al. WHO Classification of tumours of haematopoietic and lymphoid tissues. 4th ed. Lyon : International Agency for research on cancer (IARC), 2008.


 (11) Launder TM, Bray RA, Stempora L, Chenggis ML, Farhi DC. Lymphoid-associated antigen expression by acute myeloid leukemia. Am J Clin Pathol 1996 ; 106(2):185-191.


 



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