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LEUCEMIE NEUTROPHILE CHRONIQUE



Généralités

 
Leucémie neutrophile chronique(1-4 ;26) : Pathology and genetics of Tumours of haematopoietic and lymphoid tissues sur google books
Ils'agit d'une pathologie rare (< 1% des LMC) de l’adulte avec rares cas familiaux ou de jeunes (27 ;28) qui ressemble à une réaction leucémoïde avec hépatosplénomégalie, leucocytose > 25 103 /mm3 avec des polynucléaires surtout matures (< 10% de promyélocytes, myélocytes, métamyélocytes et moins de 1% de myéloblastes), une anémie variable, un chromosome philadelphie-, bcr/abl -, les polynucléaires ont des corps de Döhle, des granulations azurophiles toxiques avec une augmentation des PAL, mais une augmentation de la vit B12 sérique. Dans la BOM moelle hyperplasique avec nette prédominance de la lignée granulocytaire qui est mature avec moins de 5% de blastes, parfois panmyélose, absence de dysplasie. Ce diagnostic ne se porte qu'après exclusion formelle d'une LMC par recherche du chromosome philadelphie et du gène hybride bcr\abl, autre MPS ou MDS et après exclusion d'une réaction leucémoïde (exclusion de toute cause infectieuse, inflammatoire, tumorale sous-jacente). Du fait de l'association assez fréquente avec un myélome (20%) il faut rechercher une dyscrasie plasmocytaire.
NB : la plupart des cas suspectés correspondent en fait à une réaction leucémoïde.
Diagnostic WHO 2008 : ≥25 x 109/L PN, avec >80% de PN segmentés ou en bande, <10% immatures, <1% myéloblastes (<5% blastes médullaires) ; pas de BCR-ABL ni réarrangement PDGFRA/B ou FGFR1, ni dysérythropoïèse, ni dysplasie granulocytaire, ni monocytose (Ann Hematol 2008 ;87:1)
Génétique  : normal dans 90% sinon +8, +9, +21, del 20q, del 11q, del 12p. Dans quelques cas la nature clonale a été prouvée pour les PNN et PNE mais pas pour les autres lignées. On retrouve parfois une variante dite µ de bcr/abl avec un réarrangement entre les exons e19 et e20 avec une protéine p230 (29 ;30), parfois mutation JAK2 V617F (Blood 2005 ;106:1207)(5), pas de BCR-ABL
Pronostic : évolution lente avec leucocytose, anémie et thrombopénie, quelques cas de transformation, risque d'hémorragie cérébrale (J Clin Pathol 2002 ;55:862).
Description de cas de leucémie chronique basophile à noyaux très segmentés, granules anormaux et CD 38 bas (31).
 
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