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ANEMIE/CYTOPENIE REFRACTAIRE



 


RA ou RC (1 ;3 ;4) :

Pathology and genetics of Tumours of haematopoietic and lymphoid tissues sur google books
- Moins de 1% de blastes dans le sang circulant.
- Moins de 5% de blastes dans la moelle osseuse.
- Hyperplasie érythroïde : anémie normochrome normo-ou macrocytaire avec réticulocytopénie, dysérythropoïèse dans le sang circulant, pas ou peu de dysgranulo- ou mégacaryopoïèse, anisocytose, poïkilocytose, macrocytes ovales normochromes.
- Dans la moelle osseuse, la cellularité est normale ou accrue ; rarement, on observe une hypoplasie (voire ci-dessous MDS hypocellulaire). Présence de précurseurs mégaloblastoides mais sans forme multinucléée.
- Les deux autres lignées sont à peu près normales, parfois on a une discrète augmentation des plasmocytes. Toujours moins de 15% de ring sidéroblastes.
Le diagnostic différentiel est difficile avec un déficit en vitamine B12 ou en transcobalamine II (en cas de doute traiter d'emblée par vitaminothérapie).
Les cut off sont les mêmes que pour la FAB, néanmoins, sont incluses toutes les cytopénies réfractaires sans excès de blastes donc y compris les thrombopénies ou neutropénies, la notion donc de peu ou pas de dysgranulo- ou mégacaryopoïèse devient donc caduque de plus cette nouvelle classification distingue une forme avec dysplasie limitée à une seule lignée (RA/RC) d'une forme avec dysplasie associée sur plusieurs lignées (mRA/RC). La mRA/RC se caractérise par une dysplasie de 2 ou plus de lignées myéloïdes, qui peut être marquée, par définition moins de 5 % de blastes médullaires, absence de corps d'Auer, l'aspect à la BOM est celui d'un RAEB mais sans blastes, ceci se voit surtout dans les formes secondaires aux alkylants ou dans le cadre d'un 5q - et 20q -, d'autres anomalies chromosomiques sont possibles telles que +8, -7, del7q, -5. La présence ou non de plus de 15% de sidéroblastes en anneaux permet de séparer 2 catégories mRA/RC et mRA/RCRS
De rares cas avec ou sans thrombopénie ou neutropénie ne présentent pas de dysplasie mais sont diagnostiqués du fait d'une del 20q (3 ;4).
Traitement : soutien hématologique ; ATRA, calcitriol, et androgènes (Leuk Res 2006 ;30:935)
Images : Sang périphérique : pseudo-Pelger-Huet Myélogramme : #0, #1 ; #2 Cytogénétique : 70% on tune caryotype normal (Atlas of Genetics and Cytogenetics)
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