» SYSTEME HEMATOPOIETIQUE ANEMIE/CYTOPENIE REFRACTAIRE AVEC SIDEROBLASTES EN ANNEAUX

ANEMIE/CYTOPENIE REFRACTAIRE AVEC SIDEROBLASTES EN ANNEAUX



 



RARS (1 ;3 ;4) :

Pathology and genetics of Tumours of haematopoietic and lymphoid tissues sur google books
- Idem à RA mais plus de 15% de ring sidéroblastes dans la moelle osseuse, ainsi que de nombreux macrophages chargés de fer. Ceci est un critère classifiant des dysplasies sans excès de blastes, si excès de blastes on n'en tient plus compte (RAEB 1 ou 2)
N.B. : le sidéroblaste normal contient moins de 5 grains de ferritine Perls positifs, le sidéroblaste en anneaux contient des grains plus nombreux et de volume augmenté en couronne autour du noyau. Ceci est dû à un déficit de la synthèse de l'hème. Il existe aussi des sidéroblastes intermédiaires qui se voient dans les surcharges en fer avec des grains augmentés en nombre et en taille mais qui ne sont pas disposés en anneaux autour du noyau dont la signification n'est pas évidente, certains auteurs les classent avec les formes typiques. Le ring sidéroblaste a été décrit hors du contexte de MDS, dans des anémies liées à l'alcool, à une chimiothérapie. Il existe une entité d'anémie sidéroblastique avec dysérythropoïèse isolée (PSA=Pure sidéroblastic anemia) à risque leucémique + faible.
L'anémie est le plus souvent modérée macrocytaire, parfois on observe une double population d'hématies normo- et hypochromes, ou d'hématies macro- ou normocytaires, possibilité de thrombocytose ainsi que de corps de Pappenheimer, le plus souvent plaquettes et neutrophiles sont normaux. La moelle est riche avec une dysérythropoïèse le plus souvent mineure, parfois marquée mégaloblastoïde et une hyperplasie érythroblastique nette, sans excès de blastes. L'aspect sidéroblastique se voit hors MDS suite à des médicaments (tuberculostatiques), alcool (intoxication aigü avec mégaloblastose dans les lignées rouges et blanches), saturnisme, benzène, insuffisance rénale ou hépatique, connectivite.
Une intoxication aux métaux lourds en particulier l'arsenic avec pancytopénie et morphologie de MDS ainsi qu'une ponctuation basophile des GR.
L'anémie dysérythropoïétique congénitale qui se voit surtout dans 1'enfance voire chez l'adulte avec dysérythropoïèse marquée et anisopoïkilocytose. Images #1 ; #2Images : sang Myélogramme : #1 ; #2 ; #3 ; #4 ; #5 ; #6 ; #7, Lame virtuelle
La nouvelle classification ne modifie en rien la classification antérieure mais reconnaït cette fois-ci nettement l'entité de la lignée sidéroblastique pure (PSA) décrite ci-dessus, qui est de meilleur pronostic et distingue la forme avec dysplasie sur une seul ou plusieurs lignées (3 ;4).

(1) Jaffe ES, Harris NL, Stein H, Vardiman JW. Pathology and genetics of Tumours of haematopoietic and lymphoid tissues. Lyon : IARC Press, 2001.

(2) Dreyfus B. Acquired hematopoietic dysplasias or myelodysplastic syndromes. In : Breton-Gorius J, Dreyfus B, editors. L'hématologie. Paris : Médecine sciences Flammarion, 1992 : 722-752.

(3) Brunning RD, McKenna RW. Tumors of the bone marrow. Third series ed. Washington : Armed Forces institute of pathology, 1997.

(4) Brunning RD. Myelodysplastic syndromes. In : Knowles DM, editor. Neoplastic hematopathology. Philadelphia : Lippincott Williams and Wilkins, 2001 : 1717-1744.

http://www.med.univ-angers.fr/discipline/lab_hema/anesider.htm
http://www.leucemie-espoir.org/spip/article31.html



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