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ANEMIE REFRACTAIRE AVEC EXCES DE BLASTES



 


RAEB (1 ;3 ;4) :

Pathology and genetics of Tumours of haematopoietic and lymphoid tissues sur google books
- Moins de 5% de blastes dans le sang circulant, 5 à 20% de blastes dans la moelle. Au niveau du sang et de la moelle, on observe un tableau complet de MDS avec dysplasie des trois lignées, avec atteinte prédominante de lignée blanche. La présence de corps d'Auer modifie la classification, possibilité de ring sidéroblastes. Le plus souvent hyperplasie panmyéloïde, normo- ou hypocellularité dans 20%.
Type 1 : 5-9% blastes médullaires, pas de corps d'Auer, < 109 monocytes /L
Type 2 : 10-19% blastes médullaires OU corps d'Auer dans toute MDS (AJCP 2005 ;124:191), < 109 monocytes /L ; OS de 16 mois si RAEB-1 et 9 mois si RAEB-2 (Br J Haematol 2006 ;132:162)
Images ; sang : PNN hypogranuleux ; + noyau bilobé pseudo-Pelger BOM : #0 ; ALIP ; nombreux mégacaryocytes #1 ; #2- hypolobés Myélogramme : #0 ; #1 ; #2 ; #4 ; #5 ; #6 : RAEB-1, : RAEB-2, #0, corps d'Auer ; #2 ; #3
La nouvelle classification modifie de façon marquée l'ancienne catégorie RAEB en distinguant une RAEB1 de faible grade avec moins de 5% de blastes circulants et de 5 à 10 % de blastes médullaires et une RAEB2 avec moins de 20% de blastes circulants et 11 à 19% de blastes médullaires ou < 11% de blastes circulants ou médullaires mais présence de corps d'Auer. Cette RAEB comporte maintenant une partie de l'ancienne RAEB-T qui comportait plus de 5% de blastes circulaires mais moins de 20% de blastes médullaires.
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