» SYSTEME HEMATOPOIETIQUE CYTOPENIE REFRACTAIRE AVEC DYSPLASIE SUR MULTIPLE LIGNEES

CYTOPENIE REFRACTAIRE AVEC DYSPLASIE SUR MULTIPLE LIGNEES



 



Pathology and genetics of Tumours of haematopoietic and lymphoid tissues sur google books
Les cut off sont les mêmes que pour la FAB, néanmoins, sont incluses toutes les cytopénies réfractaires sans excès de blastes donc y compris les thrombopénies ou neutropénies, la notion donc de peu ou pas de dysgranulo- ou mégacaryopoïèse devient donc caduque de plus cette nouvelle classification distingue une forme avec dysplasie limitée à une seule lignée (RA/RC) d'une forme avec dysplasie associée sur plusieurs lignées (mRA/RC). La mRA/RC se caractérise par une dysplasie de 2 ou plus de lignées myéloïdes, qui peut être marquée, par définition moins de 5 % de blastes médullaires, absence de corps d'Auer, l'aspect à la BOM est celui d'un RAEB mais sans blastes, ceci se voit surtout dans les formes secondaires aux alkylants ou dans le cadre d'un 5q - et 20q -, d'autres anomalies chromosomiques sont possibles telles que +8, -7, del7q, -5. La présence ou non de plus de 15% de sidéroblastes en anneaux permet de séparer 2 catégories mRA/RC et mRA/RCRSDe rares cas avec ou sans thrombopénie ou neutropénie ne présentent pas de dysplasie mais sont diagnostiqués du fait d'une del 20q (3 ;4).



Cytopénie réfractaire avec dysplasie multilignées : Cytopénie de 2-3 lignées et dysplasie de > 10% des cellules de 2-3 lignées, <5% myéloblastes médullaires et circulants
Plus agressif que la RA, risque accru de LMA
Les critères sont ceux de la RA avec, >10% pseudo-Pelger-Huet, ≥40% dysmégacaryopoïèse ou ≥10% micromégacaryocytes, pas de syndrome 5q- (Leukemia 2007 ;21:678)
Peut être associé à des sidéroblastes en anneaux si RS ≥15%
Description : dans le sang : Cytopénie de 2-3 lignées, pas/peu de blastes, pas de corps d'Auer, < 109/L monocytes
Moelle : dysplasie dans > 10% des cellules de 2-3 lignées, <5% myéloblastes médullaires, pas de corps d'Auer
Images La nouvelle classification ne modifie en rien la classification antérieure mais reconnaït cette fois-ci nettement l'entité de la lignée sidéroblastique pure (PSA) décrite ci-dessus, qui est de meilleur pronostic et distingue la forme avec dysplasie sur une seul ou plusieurs lignées (3 ;4).
voir syndrome myélodysplasique

(3) Brunning RD, McKenna RW. Tumors of the bone marrow. Third series ed. Washington : Armed Forces institute of pathology, 1997.

(4) Brunning RD. Myelodysplastic syndromes. In : Knowles DM, editor. Neoplastic hematopathology. Philadelphia : Lippincott Williams and Wilkins, 2001 : 1717-1744.


 



Documents de pathologie humaine du service d’anatomie pathologique du CFB de Caen et du CHPC de Cherbourg. L ’UTILISATION DES INFORMATIONS FOURNIES SE FAIT SOUS L’UNIQUE RESPONSABILITE DE L’UTILISATEUR. Les concepteurs et réalisateurs de cette base ne sauraient en aucun cas être tenus pour responsables des conséquences d’une utilisation non contrôlée des informations fournies.

Performed by Arnaud Legrand 2009 © All Rights Reserved.