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SYNDROME MYELODYSPLASIQUE 5Q-



Pathology and genetics of Tumours of haematopoietic and lymphoid tissues sur google books


Syndrome du 5q- Hematology Am Soc Hematol Educ Program 2006:192, OMIM 153550, Hematology 2004 ;9:271(1 ;3 ;4) : délétion interstitielle du 5q (q12 à q32). Il s'agit d'une forme de RA de la femme âgée (risque d'hémochromatose), de bon pronostic se caractérisant par une anémie macrocytaire sévère avec thrombocytose ou plaquettes normales, une leucopénie faible et absence d'excès de blastes. Morphologiquement il se caractérise surtout par de grands mégacaryocytes à noyaux hypolobés, monomorphes, dysplasie de la lignée blanche et hypoplasie de la lignée rouge sans autres anomalies associées. 75% des syndromes 5q- sont classés comme AR dans la classification FAB. Ce SMD est remarquable au niveau évolutif, par la rareté de la transformation en leucémie aigü.
BOM : cellularité variable, hypoplasie érythroïde, augmentation des mégacaryocytes hypolobés
Myélogramme : diminution des érythroblastes, hyperplasie mégacaryocytaire à noyaux hypolobés ; dysplasie granulocytaire ou mégacaryocytaire mais pas les 2, <5% blastes, pas de coprs d'Auer
Images : sang
BOM : #0 ; #1 ; #2 ; mutation JAK2 V617F, myélogramme 2 petits mégas monolobés granulaires, caryotypes #1 ; #2Traitement : lénalidomide, analogue de thalidomide (N Engl J Med 2006 ;355:1456)
voir syndromes myélodysplasiques

(1) Jaffe ES, Harris NL, Stein H, Vardiman JW. Pathology and genetics of Tumours of haematopoietic and lymphoid tissues. Lyon : IARC Press, 2001.



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