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SYNDROME MYELODYSPLASIQUE INCLASSE



 



MPS/MDS inclassée

Pathology and genetics of Tumours of haematopoietic and lymphoid tissues sur google books
Comporte les aspects cliniques, biologiques et morphologiques de MDS quel que soit la catégorie avec moins de 20% de blastes médullaires ou circulants ET les aspects de MPS avec thrombocytose > 600 109/l associé à une prolifération mégacaryocytaire ET absence d'antécédents de MPS ou MDS, de chimiothérapie antérieure ou de facteurs de croissance, ni chromosome Philadelphie, ni bcr/abl, ni del 5q, ni t(3 ;3)(q21 ;q26), ni inv 3(q21 ;q26)
Certaines MDS s'accompagnent de thrombocytose et d'une clinique de thrombocytémie essentielle, RARS avec augmentation des mégacaryocytes qui sont d'aspect variable (micromégacaryocytes, mégacaryocytes normaux ou grands atypiques hyperlobés), syndrome 5q- avec mégacaryocytes à noyaux hypolobés.
MDS INCLASSABLES
- Syndrome de Di Guglielmo : c'est un syndrome qui prédomine chez l'homme avec un sexe ratio H/F de 2, le plus souvent ce syndrome est idiopathique, parfois secondaire à un traitement associant radiothérapie et chimiothérapie. La moelle est riche avec un rapport érythroïde/myéloïde >l.
Les érythroblastes sont géants, à noyaux irréguliers, fragmentés ou multinucléés. Parfois, l'on rencontre des sidéroblastes en anneaux, les mégacaryocytes sont dystrophiques, la médiane de survie est brève, de 9 mois avec une évolution dans les 2/3 des cas vers une leucémie myéloïde aigü.
voir syndromes myélodysplasiques



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