» GANGLION LYMPHATIQUE Kikuchi

Kikuchi


Maladie de Kikuchi (lymphadénite nécrosante histiocytaire) : (1 ;30-34a) Arch Pathol Lab Med. 2010 Feb ;134(2):289-93, AJSP 1994 ;18:219,Hum Path 1993 ;24:1114,J Clin Pathol 1985 ;38:1252touche le jeune adulte (19 mois à 75 ans, moyenne de 21-30 ans) avec une forte prédominance féminine (3 à 4/1), moindre en Orient (1/1), décrit surtout en Asie.
Clinique : Pathologie aiguë ou subaiguë, bénigne avec régression spontanée en 2 à 3 semaines jusqu’à 6 mois (récidives dans 3%), possibilité de fièvre, frissons, sueurs, nausées, vomissements, éruptions cutanées, leucopénie variable selon les auteurs. Adénopathie sensible (ou douloureuse) isolée surtout cervicale postérieure, parfois bilatérale ou dans plusieurs localisations (1 à 22% des cas), l’atteinte médiastinale ou rétropéritonéale est rare. Atteinte neurologique rare avec méningite aseptique, ataxie cérébelleuse aigü, encéphalite.
Etiologie : absence d’étiologie prouvée à ce jour, les études concernant EBV, CMV, Herpes ne sont pas concluantes, rôle putatif de l’apoptose responsable des foyers de nécrose (cible surtout les lymphocytes T CD8 + qui sont proliférants). Ont été impliqués également les monocytes plasmocytoïdes qui sécrètent de l’IF-1 et les monocytes-macrophages qui amplifient la réaction immunitaire (32). Il pourrait s’agir d’une forme frustre de lupus érythémateux aigu disséminé ou d’une réaction exubérante immune à des stimuli non spécifiques (34).
Biologie : normal le plus souvent, parfois anémie et VS augmentée, discrète leucopénie dans 1/4 à 1/2 des cas (due à des facteurs inhibiteurs), leucocytose dans 2 à 5% des cas, dans ÂŒ à 1/3 des cas, lymphocytes atypiques circulants.
Macroscopie : ganglion de petite taille (0.5 à 4 cm < 6 cm). Rarement il existe une atteinte extraganglionnaire (peau, moelle osseuse, foie), l’atteinte cutanée n’est pas spécifique avec un aspect très variable d’un cas à l’autre (rash, nodule, érythème, papule etc…)
Histologie : Architecture plus ou moins préservée avec follicules souvent inactifs ou régressifs, parfois réactionnels, hyperplasie paracorticale, zones localisées de taille variable de nécrose avec caryorrhexie marquée en localisation corticale ou paracorticale, possibilité de nécrose de coagulation et d’histiocytes spumeux. Absence de PNN ou de plasmocytes et prolifération de cellules mononucléées atypiques (immunoblastes, histiocytes avec débris caryorrhectiques (ciel étoilé) et monocytes plasmocytoïdes), qui peuvent imiter un lymphome. En cytologie : fond important de débris caryorrhectiques (fragments nucléaires sombres) avec histiocytes phagocytaires (CD 68 +) (35), en croissants à noyaux irréguliers, plissés, excentrés, cytoplasme abondant avec des débris granulaires éosinophiles et nucléaires (les macrophages à corps tingibles ayant un noyau plus central, régulier, arrondi (36). Extension périganglionnaire possible, en particulier de la caryorrhexie. Dans certains cas, absence de nécrose et présence de quelques corps apoptotiques avec des histiocytes ce qui rend le diagnostic différentiel difficile avec un lymphome à grandes cellules. Il existe une forme xanthogranulomateuse
A noter une prédominance de cellules T (CD3 +) surtout CD 8 +, phénotype cytotoxique avec positivité de granzyme B et perforine, TIA1 +, ki67 élevé.
Peau : atteinte de la couche basale avec kératinocytes nécrotiques, infiltrat dense superficiel lymphohistiocytaire, profond périvasculaire et interstitiel ; caryorrhexie marquée dans PNN ni plasmocytes (AJSP 1999 ;23:1040,AJSP 1990 ;14:872).
Imageshistologiques : :#1 ;#2 ;#3 ;#4 ;#5 ;#6,#7,#8,#9
Immunohistochimie : prédominance cellules T, surtout CD8 +, les histios sont CD 68 +, MPO+, KSHV/HHV8 + dans 0% (Diagn Mol Pathol 2006 ;15:49) à 23% (Hum Path 1998 ;29:1091). Phénotype cytotoxique : avec positivité de : GranzymeB, Perforine, TIA1
Diagnostic différentiel : LEAD, herpès, lymphome, Hodgkin, griffes du chat.
Dans le LEAD on recherche des corps hématoxylliniques= amas de débris nucléaires dégénérés, ayant réagi avec les ANCA, amas de matériel nucléaire dégénéré dans les parois vasculaires (phénomène d''Azzopardi), des plasmocytes avec une nécrose plus étendue, une histiocytose sinusale avec érythrophagocytose, une hyperplasie folliculaire réactionnelle
Hum Path 1989 ;20:295), en périphérie des zones nécrosées des lésions de vascularite.
Dans l’herpès on recherche des inclusions virales, la présence de PNN et un infiltrat histiocytaire moins marqué. Contrairement au lymphome : effacement incomplet des sinus, nombreux histiocytes réactionnels, pas de mitoses, pas de cellules de S-R. Autres lymphadénites nécrosantes (Bartonellose, mais PNN ; Tuberculose mais granulomes) Lymphome à grandes cellules / Lymphome T anaplasique ALK parfois négatif (mauvais pronostic). Lymphome T CD8+ cytotoxique = rarissime
Pronostic : bénin avec régression spontanée dans grande majorité des cas, rares cas avec récidives, rares évolutions vers un LEAD, traitement par AINS voire corticoïdes dans formes extraganglionnaires et généralisées ou avec signes neurologiques.
(1) Knowles DM, ed. Neoplastic hematopathology. second ed. Philadelphia : Lippincott Williams and Wilkins ; 2001.
(30) Tsang WY, Chan JK, Ng CS. Kikuchi’s lymphadenitis. A morphologic analysis of 75 cases with special reference to unusual features. Am J Surg Pathol 1994 ; 18(3):219-231.
(31) Dorfman RF, Berry GJ. Kikuchi’s histiocytic necrotizing lymphadenitis : an analysis of 108 cases with emphasis on differential diagnosis. Semin Diagn Pathol 1988 ; 5(4):329-345.
(32) Bosch X, Guilabert A, Miquel R, Campo E. Enigmatic Kikuchi-Fujimoto disease : a comprehensive review. Am J Clin Pathol 2004 ; 122(1):141-152.
(33) Kuo TT. Kikuchi’s disease (histiocytic necrotizing lymphadenitis). A clinicopathologic study of 79 cases with an analysis of histologic subtypes, immunohistology, and DNA ploidy. Am J Surg Pathol 1995 ; 19(7):798-809.
(34a) Turner RR, Martin J, Dorfman RF. Necrotizing lymphadenitis. A study of 30 cases. Am J Surg Pathol 1983 ; 7(2):115-123.
(34) Sever CE, Leith CP, Appenzeller J, Foucar K. Kikuchi’s histiocytic necrotizing lymphadenitis associated with ruptured silicone breast implant. Arch Pathol Lab Med 1996 ; 120(4):380-385.
(35) Hansmann ML, Kikuchi M, Wacker HH, Radzun HJ, Nathwani BN, Hesse K et al. Immunohistochemical monitoring of plasmacytoid cells in lymph node sections of Kikuchi-Fujimoto disease by a new pan-macrophage antibody Ki-M1P. Hum Pathol 1992 ; 23(6):676-680.
(36) Tsang WY, Chan JK. Fine-needle aspiration cytologic diagnosis of Kikuchi’s lymphadenitis. A report of 27 cases. Am J Clin Pathol 1994 ; 102(4):454-458.
http://www.pathologyoutlines.com/lymphnodes.html#kikuchi
http://www.emedicine.com/derm/topic938.htm
http://www.emedicine.com/med/topic3663.htm



Documents de pathologie humaine du service d’anatomie pathologique du CFB de Caen et du CHPC de Cherbourg. L ’UTILISATION DES INFORMATIONS FOURNIES SE FAIT SOUS L’UNIQUE RESPONSABILITE DE L’UTILISATEUR. Les concepteurs et réalisateurs de cette base ne sauraient en aucun cas être tenus pour responsables des conséquences d’une utilisation non contrôlée des informations fournies.

Performed by Arnaud Legrand 2009 © All Rights Reserved.