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LYMPHADENOPATHIE ANGIOIMMUNOBLASTIQUE


Lymphadenopathie angio-immunoblastique (1).
Il n’existe pas d’accord sur la nature réactionnelle ou lymphomateuse de cette pathologie qui est aussi classée dans les lymphomes périphériques T.
Histologie : désorganisation architecturale avec vascularisation marquée, infiltrat polymorphe riche en immunoblastes. Persistance de sinus avec des centres germinatifs réactionnels anormaux persistant dans de nombreux cas (amas lâches de grandes cellules lymphoïdes avec histiocytes pâles et petits vaisseaux, focalement déplétion lymphoïde avec du matériel amorphe éosinophile ou amas de cellules dendritiques folliculaires et de vaisseaux formant des amas correspondant à des centres germinatifs régressifs ou ainsi nommés " burned out "). Présence d’un nombre variable de PNE souvent nombreux et/ou d’histiocytes épithélioïdes isolés ou en petits amas.
Diagnostic différentiel :
- lymphome immunoblastique : ce diagnostic est difficile, absence de follicule régressif " burned out ", matériel interstitiel amorphe constant.
- Maladie de Castleman : présente aussi une hypervascularisation marquée.

Cliniquement la lymphadénopathie angio -immunoblastique (5) est une pathologie de l’adulte âgé, de 60 à 80 ans avec une moyenne entre 53 et 64 ans, selon les publications, avec un sex ratio équilibré et quelques rares cas décrits chez les sujets plus jeunes.
Clinique : pathologie aigü avec des symptômes systémiques sous forme de fièvre, prurit, sueurs nocturnes avec amaigrissement, adénopathies, hépatosplénomégalie, possibilité de rash cutanés (40 à 50%) avec atteinte pulmonaire et arthralgies.
Biologie : hypergammaglobulinémie polyclonale dans 2/3 des cas, avec une hypogammaglobulinémie rare dans 3 à 10% des cas, présence de quelques rares cas de gammapathie monoclonale. Présence d’auto -anticorps dans 20 à 60% des cas (maladie de Coombs, cryoglobulinémie, anticorps antivimentine), thrombopénie dans 25% des cas, lymphopénie dans 27% des cas, haptoglobine basse, augmentation des LDH.
Histologie : ressemble au lymphome T angioimmunoblastique, perte de l’architecture, infiltrat polymorphe avec macrophages, plasmocytes, immunoblastes, PNE, vascularisation nette, matériel intercellulaire PAS + et CG burnt-out, prédominance de cellules T, CD8+, TIA1 +, perforine +, , CD 30 – pas de perte d’Ag T, absence de réarrangement des récepteurs T
Pronostic : mauvais évolution agressive comme un lymphome avec taux de mortalité jusqu’à 60% et souvent même traitement qu’un lymphome.



(1) Knowles DM, ed. Neoplastic hematopathology. second ed. Philadelphia : Lippincott Williams and Wilkins ; 2001.
(5) O'Malley DP, George TI, Orazi A, Abbondanzo SL. Benign and reactive conditions of lymph node and spleen. 1st ed. American registry of pathology, 2009.

http://www.leucemie-espoir.org/spip/article26.html


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