» GANGLION LYMPHATIQUE Histiocytose sinusale massive (Rosai Dorfamn)

Histiocytose sinusale massive (Rosai Dorfamn)




L’histiocytose sinusale avec adénopathies massives (syndrome de Destombes-Rosai-Dorfman(1-6)


De volumineuses adénopathies, indolores, à prédominance cervicale bilatérale (rarement isolée), les autres sites atteints sont axillaires, inguinaux, médiastinaux se développent. Possibilité de signes généraux (fièvre, amaigrissement, sueurs nocturnes), absence d'hépatosplénomégalie. Se voit à tout âge du nouveau-né au sujet âgé surtout chez des sujets jeunes (10 à 20 ans) avec une prédominance masculine discrète (4/3), et de race noire, vivant dans des conditions économiques défavorables en zone intertropicale. Dans 25 à 40% des cas atteinte extra ganglionnaire (peau, tractus respiratoire supérieur, tissus mous, oeil-orbite, os, glandes salivaires, SNC, et plus rarement dans l’appareil urogénital, poumon, tube digestif, foie, ORL, pancréas, thyroïde, col utérin et les seins), la rate et la moelle ne sont presque jamais atteints (7 ;8). L'étiologie reste indéterminée, infectieuse ou trouble immunitaire ?.


Biologie : anémie modérée normochrome normocytaire ou hypochrome microcytaire, gammapathie polyclonale possible, VS augmentée, phénomènes auto-immuns dans 10% des cas (anémie hémolytique auto-immune, glomérulonéphrite parfois présence de facteur rhumatoïde).


Macroscopie : ganglions volumineux, jaune ou blancs nodulaires ou diffus : #0


Histologie : Accumulation dans la plupart des sinus, qui sont dilatés, de volumineux histiocytes au large cytoplasme clair et au noyau rond. Un nombre variable de petits lymphocytes sont présents dans le cytoplasme (empéripolèse), avec parfois des restes nucléaires. Des macrophages chargés de lipides, des cellules géantes peuvent s’observer. Absence de PNE, de granulomes, les centres germinatifs sont petits ou absents, fibrose capsulaire et péricapsulaire marquée qui ne s'étend pas dans le parenchyme ganglionnaire, plasmocytes polyclonaux, souvent autour de veinules à endothélium haut.



La maladie de Rosai-Dorfman n’a pas de rapports avec la maladie à IgG4 Am J Clin Pathol. 2013 Sep ;140(3):395-402, résultats opposés dans une autre étude Am J Clin Pathol. 2013 May ;139(5):622-32.


 


Images : #0 ; #2 ; #3 ; #4 ; #5 ; #6, cas clinique, Rosai dorfman #0, #1, #2, #3  : #1, #2, #4, #5, extra ganglionnaire : #0, S100, CD68, peau : Rosai dorfman : #1, méninges, tissus mous, sein, orbite, thyroïde, cytologie : #0. Images cytologie


 


 


Immunohistochimie : CD68 +, A1AT +, A1ACT +lysozyme +, S100 +/-, CDIa +/-, CD 30 + dans 50%, HLADR - (9) , CD 11c + , CD 14 +, CD 33 +. L’équivalent normal des cellules qui s’accumulent dans le sinus n’est pas connu, CD1a -, EBV -, CD21 -.


 


Le tissu lymphoïde est plus ou moins atrophique avec une importante hyperplasie plasmocytaire polyclonale. L’évolution est chronique.


La pathologie est indolore avec fièvre, VS augmentée, leucocytose, neutrophilie, et présence de


- Evolution : la forme ganglionnaire pure souvent localisée est d’apparition rapide et de régression spontanée tout aussi rapide. La forme systémique avec plusieurs sites extraganglionnaires a une évolution prolongée sur des décennies avec des rémissions et poussées avec possibilité de décès dû à la pathologie (si atteinte disséminée souvent dans un contexte d'anomales immunologiques) avec une leucocytose fréquente s'accompagnant d'une augmentation de la VS et d'une hypergammaglobulinémie polyclonale (10).


Le diagnostic différentiel se pose essentiellement avec une granulomatose en cellules de Langerhans mais les noyaux sont en coco fesse avec un marquage immunohistochimique différent positif au CD1A et la présence de granules de Birbeck en microscopie électronique, histiocytose sinusale (pas d’empéripolèse, S100 -), lèpre, drainage de prothèse, toxoplasmose.


Traitement :  La corticothérapie n'apporte qu'un résultat transitoire et les adénopathies ne sont pas toujours radiosensibles. La chirurgie peut être proposée dans des formes localisées. Dans les formes persistante ou systémiques, de très nombreux traitements ont été proposés avec des résultats inconstants (chimiothérapie telles que la vinblastine et l'étoposide, parfois associés à de la cyclosporine) ou plus récemment avec succès la cladribine, le rituximab ou l'imatinib. En cas d'atteinte cutanée isolée, on peut attendre la régression spontanée, mais en cas de lésions affichantes, ont été proposés l'excision chirurgicale, le laser C02, la radiothérapie, l'azote liquide, les corticoïdes et plus récemment la thalidomide à forte dose (300 mg/j) pour des formes cutanées sévères.


http://www.pathologyoutlines.com/lymphnodes.html#sinushistiocytosiswithmassivelymph


 


NB :association possible avec ALPS (11) (autoimmune lymphoproliferative syndrome)(voir ganglions). L’ALPS est une pathologie héréditaire rare avec adénopathies non malignes, hypergammaglobulinémie, splénomégalie, lymphocytose et phénomène auto-immuns. Ceci est lié à une anomalie du Fas-Fas ligand impliqué dans l’apoptose, aboutissant à une apoptose insuffisance et donc à une absence de sélection des lymphocytes qui s’accumulent dans l’organisme avec adénopathies et splénomégalie. L’absence de destruction des lymphocytes auto-réactionnels entraîne des phénomènes auto-immuns et un risque accru de lymphomes et de maladie de Hodgkin.


La forme Ia se caractérise par une mutation de TNFRSF6 qui encode le Fas (CD95/Apo-1)


La forme II se caractérise par des mutations des caspases 8 ou 10


La forme II ne présente pas ces mutations spécifiques


Histologie : les ganglions sont hyperplasiques avec plasmocytose



http://www.pathologyoutlines.com/lymphnodes.html#sinushistiocytosiswithmassivelymph


 


 


Reference List


 


 (1) O'Malley DP, George TI, Orazi A, Abbondanzo SL. Benign and reactive conditions of lymph node and spleen. 1st ed. American registry of pathology, 2009.


 (2) Malone M. The histiocytoses of childhood. Histopathology 1991 ; 19(2):105-119.


 (3) Diebold J, Molina T, Bigorgne C, Audouin J, Le Tourneau A. [Nodal histiocytic hyperplasia and proliferation]. Ann Pathol 1995 ; 15(4):238-251.


 (4) Knowles DM. Neoplastic hematopathology. second ed. Philadelphia : Lippincott Williams and Wilkins, 2001.


 (5) Foucar E, Rosai J, Dorfman R. Sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy (Rosai-Dorfman disease) : review of the entity. Semin Diagn Pathol 1990 ; 7(1):19-73.


 (6) Rosai J, Dorfman RF. Sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy : a pseudolymphomatous benign disorder. Analysis of 34 cases. Cancer 1972 ; 30(5):1174-1188.


 (7) Lauwers GY, Perez-Atayde A, Dorfman RF, Rosai J. The digestive system manifestations of Rosai-Dorfman disease (sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy) : review of 11 cases. Hum Pathol 2000 ; 31(3):380-385.


 (8) Wenig BM, Abbondanzo SL, Childers EL, Kapadia SB, Heffner DR. Extranodal sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy (Rosai-Dorfman disease) of the head and neck. Hum Pathol 1993 ; 24(5):483-492.


 (9) Paulli M, Rosso R, Kindl S, Boveri E, Marocolo D, Chioda C et al. Immunophenotypic characterization of the cell infiltrate in five cases of sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy (Rosai-Dorfman disease). Hum Pathol 1992 ; 23(6):647-654.


 (10) Foucar E, Rosai J, Dorfman RF. Sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy. An analysis of 14 deaths occurring in a patient registry. Cancer 1984 ; 54(9):1834-1840.


 (11) Maric I, Pittaluga S, Dale JK, Niemela JE, Delsol G, Diment J et al. Histologic features of sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy in patients with autoimmune lymphoproliferative syndrome. Am J Surg Pathol 2005 ; 29(7):903-911.


 



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