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Lymphome NK blastique


Lymphome blastique NK (OMS) (190 ;196 ;197)
Forme très rare, se voit à tout âge mais surtout chez l’adulte d’âge moyen, atteinte de plusieurs localisations (ganglions, tissus mous, sang et moelle) avec prédilection cutanée, le plus souvent à un stade évolué, contrairement au lymphome NK nasal pas d’association à l’EBV. Atteinte cutanée dans près de 90% des cas. Le précurseur serait la cellule dendritique plasmocytoïde.
Histologie : infiltrat diffus monotone de cellules de taille moyenne à chromatine fine de type lymphoblastique, nécrose et angiocentricité rares, possibilité de granules azurophiles sur empreintes, mais le + souvent absentes, , les formes cutanées occupent tout le derme parfois le tissu sous-cutané mais épargnent l’épiderme. Images : 1 : infiltrat diffus monotone du derme ; 2-cellules blastiques 3-CD56+ ; 4-TdT+ ; #1, #1bis, #2
Immunohistochimie : CD 3s -, CD 56 +, CD 4 +, CD 43 +, HLA-DR + ; TdT +/-, TIA1 +, TCL1 +, CD123 +, CD 68 à ou faible, CD 2, 7, 3ε variable le plus souvent négatifs, MPO -, CD 33 -, CD3 -, CD19 -, CD20 -.
Génétique : récepteurs T germinal, EBV à
Diagnostic différentiel : lymphome NK extraganglionnaire, de type nasal (cellules non blastiques), lymphome lymphoblastique pré B/T (TdT+, CD56-, récepteur T réarrangé), sarcome granulocytaire (parfois CD56+, TIA-, pathologie myéloïdes)
Pronostic : agressif, répond mal au traitement de lymphome (AJCP 2002 ;117:41)
Variante cutanée AJSP 2004 ;28:719, 85% male, moyenne de 76 ans (58-87 ans), lésions cutanées avec atteinte médullaire/sang dans la moitié des cas, OS à 5 ans de 0%
Peau : multiple plaques et tumeurs ecchymotiques ; non ulcérées
Histologie : atteinte diffuse ou nodulaire dermique ; et sous-cutanée ; presence de grenz zone ; cellules blastiques de taille moyenne adjacentes aux annexes ; pas d’infiltrat épidermique, pas de nécrose tumorale ni angiodestruction, ni granulomes CD4 +, CD43 +, CD56 +, HLA-DR +, TdT variable, CD3 -, CD8 -, CD68 -, TIA1 -, EBV -
Diagnostic différentiel : rares LMA CD56 +, rechercher expression de CD13 / CD33 dans LMA agranulaires, ou LLA (marqueurs B/T, TDT, CD79a, Pax5, NB parfois CD20 -, CLA –).
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(190) Chan JK, Sin VC, Wong KF, Ng CS, Tsang WY, Chan CH et al. Nonnasal lymphoma expressing the natural killer cell marker CD56 : a clinicopathologic study of 49 cases of an uncommon aggressive neoplasm. Blood 1997 ; 89(12):4501-13.

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