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HISTIOCYTOSE A CELLULES DE LANGERHANS


L’histiocytose langerhansienne ganglionnaire (histiocytose X) (5 ;36 ;37) (voir Langerhans dans corps entier)
Elle se traduit par une adénopathie, le plus souvent isolée. L’architecture est habituellement encore reconnaissable. Deux aspects peuvent s’observer et sont souvent associés :
Une injection des sinus sous capsulaires et interfolliculaires ;
Une ou plusieurs masses arrondies d’aspect expansif, siégeant sous la capsule ou entre les follicules toujours centrées autour des segments de sinus.
Dans ces territoires, les cellules sont grandes avec cytoplasme clair sans phagocytose. Le noyau central est allongé, plicaturé, multi-incisuré, la chromatine est dispersée, le nucléole petit ou moyen. L’aspect du noyau, très spécial et l’absence de lymphocytophagie permettent aisément d’éliminer un syndrome de Destombes-Rosaï-Dorfman. Une quantité variable de PNE s’accumulent entre les cellules de Langerhans. Parfois, des macrophages chargés de lipides, voire de cellules géantes sont reconnaissables. Des foyers de nécrose centrent les infiltrats les plus abondants.
Le point important est que cette lésion de topographie essentiellement sinusale s’oppose à la lymphadénopathie des dermatoses, exclusivement parenchymateuse.
Il existe des arguments plaidant pour le caractère monoclonal des cellules de Langerhans dans les histiocytoses langerhansiennes et donc pour leur origine possiblement néoplasique. Images histologiques : #1, #2, #3, lame virtuelle
 
Reference List
 
 (1) O'Malley DP, George TI, Orazi A, Abbondanzo SL. Benign and reactive conditions of lymph node and spleen. 1st ed. American registry of pathology, 2009.
 (2) Motoi M, Helbron D, Kaiserling E, Lennert K. Eosinophilic granuloma of lymph nodes—a variant of histiocytosis X. Histopathology 1980 ; 4(6):585-606.
 (3) Williams JW, Dorfman RF. Lymphadenopathy as the initial manifestation of histiocytosis X. Am J Surg Pathol 1979 ; 3(5):405-421.
 


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