» GANGLION LYMPHATIQUE Lymphome NK/T nasal

Lymphome NK/T nasal


Lymphome T/NK de type nasal appelé anciennement lymphome angiocentrique :(1 ;3 ;79 ;230 ;279 ;281)
D’après la WHO, la définition est celle d’un lymphome extra ganglionnaire de phénotype NK immature, EBV +, de spectre morphologique large, avec nécrose et angio-invasion, situé essentiellement en localisation médiofaciale mais parfois aussi dans d’autres sites extra ganglionnaires (peau, TD, testicule, pancréas). Est décrit également en localisation ganglionnaire (286)
Clinique : il s’agit d’une pathologie très rare en occident représentant de 0,17 à 1,5% des lymphomes, plus fréquente en Amérique latine et centrale et en Asie (juqu’à 15% en Chine du Sud Ouest, 7.8% au Guatémala, 6.1% en Corée), représentant jusqu’à 10 % des lymphomes, prédominance masculine (H/F = 3/1). Se voit à tout âge avec une atteinte essentiellement extraganglionnaire au niveau du nez, du palais (extension locale au nasopharynx, sinus paranasaux, orbite, bouche, oropharynx), du tractus respiratoire supérieur, plus rarement du tube digestif (perforation), de la rate, du testicule, du tissu mou et de la peau (nodules souvent ulcérés) (406). L’atteinte étant préférentiellement médiofaciale. Symptômes locaux tels que : obstruction nasale, épistaxis. L’atteinte médullaire diagnostiquée par hybridation in situ de EBER, rare est péjorative AJCP 2001 ;115:266

Fièvre et altération de l’état général fréquente, possibilité de syndrome hémophagocytaire. Cette maladie se traduit essentiellement par une ulcération lentement progressive et destructive du nez et des sinus paranasaux avec érosion des tissus mous, de l’os, du cartilage. Le stade est souvent avancé avec atteinte multifocale, possibilité de signes systémiques, parfois atteinte médullaire. Une dissémination vers les ganglions de voisinage est possible.

Le diagnostic différentiel se pose en pratique avec de multiples pathologies infectieuses, bactériennes, à champignons ou parasitaires, la granulomatose de Wegener et la forme idiopathique. Celle-ci se traduit cliniquement par une obstruction nasale, épistaxis, écoulement nasal, gonflement facial et paralysie des nerfs crâniens. En cas de culture négative et d’absence de cellule lymphoïde atypique il faut évoquer une pathologie médiane destructive idiopathique qui répond bien à la radiothérapie.
Histologie : muqueuse extensivement ulcérée,infiltrat diffus très infiltrant polymorphe avec mélange de petits lymphocytes d’aspect normal et de cellules lymphoïdes atypiques de taille variable moyenne à grande à noyaux irréguliers avec des plasmocytes, quelques polynucléaires éosinophiles et des histiocytes épithélioïdes. Invasion des parois vasculaires et présence fréquente d’occlusion des lumières vasculaires par des cellules lymphoïdes +/- nécrose fibrinoïde et nécrose de coagulation avec apoptose. Possibilité d’épithéliotropisme. Mitoses nombreuses, granulations azurophiles sur empreintes. Degré variable d’atypies cytologiques. La nécrose ischémique est le plus souvent marquée. Contrairement à la granulomatose de Wegener on ne note ni granulome, ni vascularite granulomateuse. Images : #1, #2 ; #3, forme cutanée et ganglionnaire, forme ganglionnaire
Immunohistochimie : les cellules atypiques sont CD 2 + CD 56 + (67-100%) CD 3c +, CD 3s -, CD 4 -, CD 8 -, Granzyme +, perforine +, TIA1 +, CD 4 ou CD 7 rarement +, CD 16 +/-, CD 25 -, HLADR -, CD 57 -, CD 5 -, CD 25 -, CD 43 +/-. Il existe d’autres phénotypes possibles CD 2 + CD 3 - CD 56 -, CD 2 - CD 3 - CD 56 -, CD 2 + CD 3 + CD 56 -, CD 2 - CD 3 - CD 56 +. Les cas CD3 -, CD 56+ mais EBV – sont des lymphomes T périphériques NOS. La négativité de EBV en ISH doit rendre le diagnostic improbable

Génétique : les récepteurs T sont le plus souvent germinaux (93%) avec de rares cas TCR + y compris gamma delta, EBV + dans la quasi totalité des cas (moins marqué dans les formes extranasales), surexpression de p53, délétion de 6q(21 ;23-25), voire trisomie 7 (non spécifique).
Pronostic : variable au niveau nasal, l’évolution est agressive dans d’autres localisations extraganglionnaires ce qui serait lié à un phénotype MDR + en particulier dans les formes EBV + (288). La RTE permet un contrôle locorégional dans 63 à 100 % selon les études, avec rémissions prolongées si forme strictement localisée. Elle apporte un plus si combinée à la chimiothérapie (Pegaspargase, gemcitabine, oxaliplatine si stade I/II, sans anthracycline avec L-asparaginase si stade III/IV)

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http://www.pathologyoutlines.com/lymphomanonB.html#nasal
http://www.leucemie-espoir.org/spip/article34.html



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