» GANGLION LYMPHATIQUE Leucémie prolymphocytaire T

Leucémie prolymphocytaire T


Leucémie prolymphocytaire T (LPL-T) :(1 ;3 ;69 ;188-189)
Selon la WHO, il s’agit d’une forme agressive de prolifération de cellules petites à moyennes, de type prolymphocytaire avec un phénotype T post -thymique ou mature.
Clinique ; : forme rare représentant de moins de 1 à 2% des LLC et 20% des leucémies prolymphocytaires se caractérisant par une leucocytose élevée supérieure à 100000/ µl dans 72% des cas avec atteinte relativement fréquente ganglionnaire (46%), médullaire, splénique (79%), hépatique (39%) ainsi que cutanée (23%), muqueuse et sous forme d’épanchement (15%). Il s’agit d’une tumeur qui se voit essentiellement chez l’adulte de plus de 50 ans se présentant avec anémie dans 25% des cas, thrombopénie dans 44% des cas, sueurs, malaises, amaigrissement, lésions cutanées, adénopathies et dyspnée le plus souvent liée à un épanchement pleural, le pronostic est mauvais avec une survie moyenne de 7 mois. Absence de gammapahie monoclonale.
Histologie : les cellules sont un peu plus grandes que les lymphocytes normaux avec un nucléole marqué, sinon un certain degré d’irrégularité nucléaire avec des noyaux non convolutés, non clivés, non nucléolés, le cytoplasme est modérément abondant, fortement basophile, non granulaire avec des protrusions cytoplasmiques. Présence, dans environ 20% des cas, de petites cellules non nucléolées ou de cellules avec noyaux cérébriformes dans 5%. L’atteinte médullaire est diffuse, l’atteinte ganglionnaire est paracorticale épargnant les centres germinatifs, absence de pseudofollicule. La vascularisation est marquée avec des veinules postcapillaires à endothélium haut, l’atteinte splénique se fait à la fois dans la pulpe blanche et la pulpe rouge, on note aussi une atteinte des sinusoïdes hépatiques. Dans les lésions cutanées, absence d’épidermotropisme avec un infiltrat dense, périvasculaire et péri -annexiel.
NB : le diagnostic de LLC-T est difficile à poser, certains cas montrent des cellules circulantes de type LLC et qui ont une évolution indolente, mais il n’existe pas de profil immunohistochimique ou génétique spécifique
Immunohistochimie : CD 2 +, CD 3 +, CD 5 + (souvent - pour d’autres auteurs), CD 7 +, CD 25-, ALK1-, CD 4 + dans 65% des cas, 21% des cas sont des CD 4 +, CD 8 +, 15% sont CD 4-, CD 8 +. TCR alpha bêta +, TdT et CD 1a – (+ dans lymphome lymphoblastique T), CD34- , TCL-1 + (mais pas très spécifique).
Génétique : réarrangement des récepteurs T constants, atteinte fréquente en 14 q32, sous forme d’une inv.14 (q 11 q32) qu’on observe dans 60 à 75% des cas qui fusionne le gène TCR alpha en 14q11 avec le gène TCL1 en 14q32 sinon on note une t(14,14)(q11,q32.1) qui est présent dans 10 à 20% des cas, en cas d’absence d’atteinte du chromosome 14q32, on peut noter exceptionnellement des t(X ;14)(q28 ;q11) TCR/MTCP1 ou des t(X ;7)(q28 ;q33 -35). A noter, par ailleurs, dans 50 à 80% des cas, des trisomies 8q ou autres anomalies de 8 telle t(8 ;8)(p11 ; -12 ;q12), des délétions ou translocations du 11 dans la moitié des cas intéressant le gène ATM d’ataxie -télangiectasie situé en 11q23.
Pronostic : évolution progressive avec survie moyenne < 1 an, le CHOP est peu efficace, des traitements par pentostatine, ou CAMPATH1 semblent prometteurs. NB : l’Alemtuzumab (campath-1H), un anti-CD52 humanisé monoclonal a été utilisé dans des PL à cellules T (sinon pentostatine ou cladribine) avec 51% de réponses et un délai vers la progression de 4.5 mois. Du fait de la résistance au CHOP, il faut utiliser des critères relativement larges pour le LPL-T, y compris en l’absence de translocation spécifique ou de TCL1 à en immunohistochimie (288), en effet d’autres évènements génétiques ont été impliqués ne touchant pas TCL1.
Les patients avec LLC en transformation prolymphocytaire ont un plus mauvais pronostic que les PL.

(1) Knowles DM, ed. Neoplastic hematopathology. second ed. Philadelphia : Pippincott Williams and Wilkins ; 2001.
(3) Swerdlow SH, Campo E, Harris NL, Jaffe ES, Pileri SA, Stein H et al. WHO Classification of tumours of haematopoietic and lymphoid tissues. 4th ed. Lyon : International Agency for research on cancer (IARC), 2008.

(69) Jaffe ES, Harris NL, Stein H, Vardiman JW, eds. Pathology and genetics of Tumours of haematopoietic and lymphoid tissues. Lyon : IARC Press ; 2001.

(188) Kanavaros P, Gaulard P. [T-cell lymphomas and "natural killer". Histopathologic, immunologic and molecular aspects]. Ann Pathol 1998 ; 18(4):299-314.
 
(292) Foucar K. Mature T-cell leukemias including T-prolymphocytic leukemia, adult T-cell leukemia/lymphoma, and Sezary syndrome. Am J Clin Pathol 2007 ; 127(4):496-510.

http://www.cancer.gov/cancertopics/pdq/treatment/CLL/healthprofessional/


Documents de pathologie humaine du service d’anatomie pathologique du CFB de Caen et du CHPC de Cherbourg. L ’UTILISATION DES INFORMATIONS FOURNIES SE FAIT SOUS L’UNIQUE RESPONSABILITE DE L’UTILISATEUR. Les concepteurs et réalisateurs de cette base ne sauraient en aucun cas être tenus pour responsables des conséquences d’une utilisation non contrôlée des informations fournies.

Performed by Arnaud Legrand 2009 © All Rights Reserved.