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LEUCEMIES DONT LA LEUCEMIE AGRESSIVE A CELLULES NK


Leucémie agressive à cellules natural Killer  :(1 ;3 ;69 ;188 ;190 ;192 ;193)
D’après la WHO, la définition est celle d’une tumeur de cellules NK immatures avec atteinte du sang circulant et évolution clinique agressive.
Clinique : pathologie touchant des adolescents ou adultes jeunes (moyenne de 42 ans), sex ratio équilibré, surtout asiatiques avec fièvre, hépatosplénomégalie, lymphadénopathie et aspect de leucémie (nombre de cellules circulantes très variable de quelques à 80%), pancytopénie fréquente. Il peut s’agir de l’évolution d’un lymphome NK nasal. L’atteinte cutanée est peu fréquente, complication possible par un syndrome hémophagocytaire, une coagulopathie ou une défaillance de plusieurs organes
Histologie : cellules leucémiques un peu plus grandes que les grands lymphocytes granulaires avec des noyaux irréguliers, hyperchromatiques nucléolés, le cytoplasme est abondant avec des granules azurophiles +/- grossiers. On note une atteinte médullaire diffuse fréquente ainsi que des ganglions et de la rate. Au niveau des coupes histologiques les cellules présentent un aspect plus primitif qu’au niveau du sang circulant, monotone à noyaux ronds ou irréguliers, chromatine condensée et petit nucléole, apoptose et nécrose fréquents. Images : #0
Immunohistochimie : CD 2 +, CD 56 +, CD 3 de surface -, CD 3 epsilon +, CD 11 +/-, CD 16 +/-, CD 5 +/-, CD 57 -, positivité des molécules cytotoxiques (TIA1, granzyme, perforine).
En génétique : le TCR est germinal, EBV + sous forme épisomale, des anomalies ont été décrites tel del(6)(q21 ;q25) , del11q.
Diagnostic différentiel  : se différencie du lymphome NK/T extraganglionnaire car sujets + jeunes d’une décennie, atteinte hépatosplénique et médullaire fréquente, CD 16 +, atteinte diffuse, très mauvais pronostic
Pronostic : calamiteux, évolution fatale en 1 à 2 mois, souvent fulgurante avec coagulopathie er syndrome hémophagocytaire.

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Les leucémies aiguës (LA) : (voir leucémies aiguësM4 et M 5)
Ces LA peuvent être à l’origine d’infiltration d’allure tumorale, précédant parfois la leucémie. Ces lésions tumorales s’observent surtout dans la peau et les muqueuses mais d’autres viscères peuvent être atteints, en particulier des ganglions. L’aspect est celui rencontré dans les sarcomes dits granulocytiques. Une infiltration par des cellules blastiques est reconnue dans le parenchyme ganglionnaire d’abord sous forme de bandes le long des sinus corticaux, puis s’étendant dans tout ou partie du ganglion, effaçant les follicules. Les mêmes cellules blastiques sont présentes dans la lumière des sinus. Il s’agit d’un infiltrat monotone de grandes cellules présentant un abondant cytoplasme faiblement éosinophile ou pâle, même avec la coloration de Giemsa lent. Les mitoses sont fréquentes. Lorsque les noyaux sont arrondis ou ovalaires, clairs avec de petites densifications de chromatine contre la membrane nucléaire et un nucléole souvent proéminent, il faut savoir penser à une LA, en particulier myélo-monocytaire et rechercher des myélocytes neutrophiles ou éosinophiles en particulier sur les appositions. Lorsque les noyaux sont réniformes, profondément encochés, parfois rubanés ou avec diverses irrégularités, on peut évoquer une LA de type M5. L’immunohistochimie est très utile en montrant la positivité pour les anticorps monoclonaux reconnaissant CD68. La présence de cellules exprimant CD15 et contenant du lysozyme confirment la LA, mais ne permettent pas de trancher entre type M4 et M5. La mise en évidence d’élastase dans les blastes plaident pour la présence de cellules à différenciation granuleuse, de même que la présence sur coupes en paraffine d'une activité de naphtol-ASD chloracétate estérase.


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