Bonnet Blanc Decheaume |
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Angiomatose de Bonnet-Blanc-Dechaume : angiome oculaire rétinien de poursuivent dans les voies optiques et dans le parenchyme cérébral. Des hémangiomes cutanés sont parfois associés. Pathologie très rare (< 100 cas), M/F = 1, les malformations apparaissent successivement, parfois sur plusieurs dizaines d'années. Les signes cliniques neurologiques incluent : déficits neurologiques focalisés progressifs selon le territoire de la malformation, épilepsie ou céphalées. Le retard psychomoteur chez l'enfant n'est pas fréquent. Les lésions maxillo-faciales associées entraînent des asymétries / déformations de la face, altérations de la croissance osseuse maxillofaciale et pour les localisations intra-osseuses maxillo-mandibulaires des hémorragies buccales graves. Signes visuels selon la taille / localisation des malformations (rétine, nerf optique, chiasma).
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