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BONNET BLANC DECHEAUME


Angiomatose de Bonnet-Blanc-Dechaume : angiome oculaire rétinien de poursuivent dans les voies optiques et dans le parenchyme cérébral. Des hémangiomes cutanés sont parfois associés. Pathologie très rare (< 100 cas), M/F = 1, les malformations apparaissent successivement, parfois sur plusieurs dizaines d'années. Les signes cliniques neurologiques incluent : déficits neurologiques focalisés progressifs selon le territoire de la malformation, épilepsie ou céphalées. Le retard psychomoteur chez l'enfant n'est pas fréquent. Les lésions maxillo-faciales associées entraînent des asymétries / déformations de la face, altérations de la croissance osseuse maxillofaciale et pour les localisations intra-osseuses maxillo-mandibulaires des hémorragies buccales graves. Signes visuels selon la taille / localisation des malformations (rétine, nerf optique, chiasma).


Un défaut embryonnaire dans un groupe cellulaire avant sa migration vers le territoire de destination finale est susceptible de « semer » des lésions vasculaires tout le long du trajet de migration donnant ainsi des syndromes cérébro-faciaux segmentaires ou métamériques (CAMS) appelés CAMS1, CAMS2 et CAMS3, selon la région de départ des cellules : CAMS 1 (corps calleux, hypothalamus, tractus olfactif, front, nez), le syndrome de Wyburn-Mason qui a été renommé CAMS 2 (cortex et diencéphale, chiasma, nerf optique, rétine, sphénoïde, maxillaire, joue) et CAMS 3 (cervelet, temporal, mandibule). L'IRM renseigne sur l'étendue des anomalies +/- artériographie (pas de capillaires qui connectent normalement artères et veines). Le traitement complet des malformations vasculaires cérébrales est le plus souvent impossible en raison de l'étendue et de l'architecture des lésions. Le traitement partiel ciblé par voie endovasculaire cherche à exclure une région à risque de la malformation. Il peut s'agir de la localisation alvéolo-dentaire ou de la localisation cérébrale dont une fragilité particulière a pu être identifiée a l'aide de l'IRM ou de l'artériographie. Les localisations maxillo-faciales nécessitent le plus souvent une prise en charge combinée par embolisation et chirurgie. Une apparition précoce des troubles neurologiques est un facteur de pronostic défavorable à long terme



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