» VAISSEAUX SANGUINS BEAN

BEAN


Syndrome de Bean (blue rubber bleb nevus) (23 ;24) : pathologie très rare (150 cas mondiaux) est défini par une atteinte angiomateuse cutanée dermo-hypodermique et digestive (à l'origine d'une anémie ferriprive d'une coagulopathie de consommation par phénomène de Kasabach-Merritt, parfois hémorragie massive, voire CIVD, intussusception, volvulus, infarctus du grêle) qui se manifeste en général dans la première décennie. Il est beaucoup plus souvent sporadique que familial (autosomique dominant). D'autres atteintes viscérales ont été rapportées : ORL, ophtalmologiques, cardio-pulmonaires, cérébrales, reins, parotide, rate, péritoine, vessie, cavités séreuses, foie, mésentère, thyroïde, parotide, système musculosquelettique (fractures pathologiques, excroissances osseuses, problèmes articulaires, déformations osseuses par les lésions vasculaires (compression médullaire ou collapsus vertébral).
Le plus souvent sporadique, parfois hérédité autosomique dominante
Clinique  : lésions cosmétiques, rarement sensibles ou douloureuses. Forme particulière d'angiome capillaire ou caverneux localisé, siégeant dans le derme profond, formant une petite tache à peine saillante de teinte bleu-violet, dépressible et élastique. Au nombre de quelques uns à plusieurs dizaines, ces taches de 0,5 à 3 cm sont disséminées ou groupées sur diverses régions du corps. Elles peuvent être associées à des nappes ou masses de malformations capillaroveineuses, ainsi qu’à des macules bleutées qui traduisent la présence de lésions situées plus profondément dans la peau.

Possibilité de melæna hématémèse, saignement rectal, d’épistaxis, hémoptysie, hématurie, ménorragie, de cécité par compression ou hémorragie cérébrale dans les lobes occipitaux, parfois gêne orthopédique.
Imagerie  : Radiographie squelettique à la recherche de fractures, excroissances osseuses. Endoscopie digestive à la recherche des lésions hémorragiques.
Macroscopie : Lésion cutanée ressemblant à des mamelons rugueux de quelques mm à quelques cm, bleus, se compriment facilement donnant un aspect flaccide rétréci, qui cesse dès l'arrêt de la pression, sinon grandes lésions défigurantes, caverneuses qui peuvent comprimer des structures vitales ; et macules bleues, irrégulières. Les lésions progressent en taille et nombre avec l'âge, des membres supérieurs, tronc et périnée, ubiquitaire
Histologie : vaisseaux ectasiques, bordés d'une seule couche de cellules endothéliales.
La principale complication est l'hémorragie digestive, souvent occulte, révélée par une anémie chronique. Ces saignements peuvent compromettre le pronostic vital. L'évolution de ces angiomes ne se fait jamais vers la régression spontanée et les lésions s'aggravent avec l'âge. Leur récidive est fréquente après exérèse. La transformation sarcomateuse est exceptionnelle.
Il est intéressant pour l'anatomo-pathologiste de savoir reconnaître cette entité devant un tableau d'angiomes multiples.


(23) Fernandes C, Silva A, Coelho A, Campos M, Pontes F. Blue rubber bleb naevus : case report and literature review. Eur J Gastroenterol Hepatol 1999 ; 11(4):455-7.

(24) Rodrigues D, Bourroul ML, Ferrer AP, Monteiro NH, Goncalves ME, Cardoso SR. Blue rubber bleb nevus syndrome. Rev Hosp Clin Fac Med Sao Paulo 2000 ; 55(1):29-34.

http://www.emedicine.com/derm/topic56.htm



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