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Moelle granulomateuse


Lésions granulomateuses médullaires (2,3)  : l’examen histologique des granulomes est classique à la recherche de nécrose caséeuse, de corps de Schwachman, cherchant d’emblée une étiologie infectieuse (BK, mycoses, sida), par la pratique de colorations complémentaires (voire de mise en culture de fragments de moelle).
Le plus souvent, cette lésion granulomateuse est idiopathique, les causes les plus fréquentes sont infectieuses, il faudra donc traiter et vérifier si les granulomes disparaissent sur une BOM pratiquée secondairement. Chez les immunodéprimés les granulomes sont mal formés ou sous forme de vagues amas lymphohistiocytaires. Dans le contexte d’une immunodépression (chimiothérapie, greffe), les mycoses les plus fréquentes sont l’aspergillose et la candidose..
Il existe une forme particulière de granulomes en anneaux (centre vide entouré d’un anneau de fibrine et d’une couronne de cellules inflammatoires), cet aspect a été décrit dans les fièvres Q (Rickettsie) ainsi que dans d’autres pathologies telles que MNI, CMV, Hodgkin, lésions iatrogènes, ces lésions ne doivent pas être confondues avec des granulomes lipophagiques (58) eMedicine #1, #2,
Fièvres Q : due à Coxiella burnetii, la forme aiguë est bénigne, possibilité de d’endocardite subaiguë ou de syndrome de fatigue chronique, l’organisme peut persister des années dans la moelle (QJM 2005 ;98:7, Epidemiol Infect 2000 ;124:543)
Diagnostic : PCR ou sérologie
Images histologiques : granulome en anneau #1, #2 (foie)

Les principales étiologies des granulomes sont :

- infectieuses, BK, mycobactéries, tularémie, histoplasmose, autres mycoses (cryptococcose, coccidioïdomycose, etc.), MNI, CMV, toxoplasmose, leishmaniose, rickettsiose, mycoplasma, sida, Brucellose, typhoïde, fièvre Q, ehrlichiose, hépatite).
- lymphome (surtout T), mycosis fungoïde, carcinome métastatique et Hodgkin.
- connectivite (PSE, sclérodermie), cirrhose biliaire primitive, sarcoïdose, Crohn)
- bérylliose, silicose, pneumoconiose
- médicaments (AINS, amiodarone (Am J Hematol 2004 ;75:110)).
A noter un aspect pseudo-granulomateux dans les localisations de mastocytose généralisée du fait de la présence de cellules ovoïdes ou allongées de type monocytoïde ou histiocytaire avec un fond de PNE, plasmocytes, lymphocytes. Un tel aspect peut aussi se noter dans la LAID.
Images histologiques : #2 ;#3 ; typhoïde (fig 3) ; LMC sous interféron #1 ; #2 
- Oxalate de calcium : lors d’hyperoxalurie primitive, syndrome du grêle et insuffisance rénale chronique (Clin Nephrol 2006 ;65:216)
Traitement : greffe de rein et foie si hyperoxalurie primitive (Nephrology (Carlton) 2004 ;9:422)
Histologie : grands cristaux radiaires jaune-blancs dans les macrophages et cellules géantes multinucléées réfractiles en lumière polarisée, ainsi que dans la matrice osseuse avec possibilité de réaction granulomateuse. NB ; : dans la cystinose les cristaux sont plus petits, situés dans les macrophages
Images histologiques : cristaux d'oxalate
 
 
 
SIDA (3) : d’abord thrombopénie par destruction périphérique par des AC comme dans la PTI, puis par atteinte centrale, cette thrombopénie est bien supportée même quand elle est sévère, elle répond au HAART en particulier la zidovudine. Anémie multifactorielle y compris sous HAART, macrocytaire (sous zidovudine ou par déficit en vit B12), possibilité de schizocytes mais souvent sans micro-angioapthie thrombotique. Neutropénie moins fréquente et moins marquée par atteinte centrale ou comme effet secondaire du HAART, possibilité de corps de Howell-jolly. La BOM permet d’évaluer aussi une infection mais n’est pas > aux hémocultures, la présence de granulomes multiplie par 4 le taux de cultures positives (les germes ne sont visibles en histologie que dans 1/3 des cas. Les germes les + fréquents en l’absence de HAART sont mycobacterium avium / tuberculosis, cryptocoque, histoplasma, sous HAART on retrouve surtout des mycoses (histoplasmose avec réaction lymphohistiocytaire et macrophagique plutôt que des granulomes épithélioïdes), sinon candidose, pneumocystis carinii, cryptococcose.
 
Cryptococcose : contexte d’immunodépression) ; granulomes communs ; parfois hémophagocytose
Images histologiques : faible grossissement ; fort grossissement ; GMS
Frottis  : diverses images
 
Histoplasmose  : parfois présent dans la moelle
Histologie : nombreux hyphes à base étroite, bourgeonnants (1-5 µ) dans les macrophages parfois mégacaryocytes ; capsule ovale avec cercle incolore ; soit petits granulomes, amas lympho-histiocytaires ou infiltrat diffus macrophagique (AJCP 1990 ;93:367)
 
Sarcoïdose  : l’atteinte est essentiellement cutanée, pulmonaire, ganglionnaire et squelettique, de l’absence de répercussion hématologique, on ne pratique que rarement des biopsies ostéomédullaires.
Histologie : nodules granulomateux classiques avec augmentation du réseau réticulinique en périphérie des nodules, parfois, on note une discrète dégénérescence hyaline centrale. La moelle osseuse adjacente est normale, les nodules sont bien limités par du collagène.
 
(2) Sultan.C., Scoazec JY, Imbert M.Masson, ed. Histopathologie de la moelle osseuse. Paris : 1991.
(3)  Foucar K, Viswanatha DS, Wilson CS. Non-neoplastic disorders of Bone Marrow. First series ed. American registry of pathology, 2008.
 (44) Rosai J. Ackerman’s surgical pathology. 8th ed. St Louis : Mosby ; 1996.

(58) Srigley JR, Vellend H, Palmer N, Phillips MJ, Geddie WR, Van Nostrand AW et al. Q-fever. The liver and bone marrow pathology. Am J Surg Pathol 1985 ; 9(10):752-758.

(59) Crook TW, Rogers BB, McFarland RD, Kroft SH, Muretto P, Hernandez JA et al. Unusual bone marrow manifestations of parvovirus B19 infection in immunocompromised patients. Hum Pathol 2000 ; 31(2):161-168.

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