» Moelle hématopoïétique Maladie de Hodgkin

Maladie de Hodgkin


La maladie de Hodgkin : Elle se voit exceptionnellement au myélogramme, essentiellement sur les BOM, celle-ci fait partie du bilan d'extension initial d'un Hodgkin connu et sera répétée au cours de l'évolution. Une localisation médullaire signifie une dissémination hématogène et implique un traitement polychimiothérapique.
La pratique des biopsies bilatérales augmente sensiblement le nombre de biopsies médullaires positives, de même que les biopsies médullaires de grande taille (27). La fréquence des infiltrations médullaires est estimée de 5 à 15 % des cas non traités. Cette variation traduit des divergences dans l'interprétation des lésions, selon que les auteurs exigent ou non dans la biopsie médullaire la présence de cellules de Sternberg typiques pour porter le diagnostic.
Les lésions hodgkiniennes sont focales (20-30%) ou diffuses (70-80%). Dans le premier cas, elles sont nodulaires (inter ou paratrabéculaires) ou bien se développent en plages mal limitées. Dans le second cas, elles sont massives, jamais interstitielles. La composition cellulaire peut être typique du granulome hodgkinien. Souvent elle est moins polymorphe, avec des cellules atypiques ne présentant pas toutes les caractéristiques des cellules de Hodgkin ou de Sternberg. Mais il existe toujours une fibrose réticulinique et collagène.
La classification de Rye est rarement applicable au niveau de la biopsie médullaire.
La moelle osseuse non envahie présente des réactions non spécifiques presque constantes (28), qu'il y ait ou non une localisation tumorale au voisinage. L'hématopoïèse est réduite ou bien augmentée, surtout au niveau des lignées granuleuses et mégacaryocytaires, pouvant mimer un syndrome myéloprolifératif chronique. Une réaction inflammatoire interstitielle est observée, avec histiomonocytose, parfois granulome épithélioïde et infiltrat lymphoplasmocytaire avec des polynucléaires éosinophiles et des histiocytes. Possibilité de nodules lymphoïdes, parfois un syndrome d'activation des macrophages avec des pseudo-cellules de Gaucher voire une érythrophagocytose, présence de granulomes épithélioïdes giganto-cellulaires périvasculaires comme dans les localisations spléniques ou hépatiques voire de sclérose mutilante.
L'immunohistochimie sur coupes en paraffine révèle les cellules de Hodgkin ou de Sternberg, avec CD30 presque toujours et LeuMI souvent +.

Dans les cas où le diagnostic reste douteux et si la Maladie de Hodgkin est déjà diagnostiquée sur un ganglion, la présence de plages de fibrose mutilante avec granulome inflammatoire, même sans cellules atypiques, doit être considérée comme une localisation tumorale. Des images proches avec foyers de nécrose fibrinoïde et altération des parois vasculaires, peuvent être cependant induites par une irradiation, et sont d'autant plus difficiles à interpréter lors d'une rechute. A l'opposé, des infiltrats très riches en cellules anormales peuvent correspondre à la localisation médullaire d'un LNH à grandes cellules anaplasiques, T ou B, plutôt qu'à une lésion hodgkinienne à déplétion lymphoïde.
Répartition des lésions médullaires : la proportion des formes avec atteinte médullaire augmente avec le stade, tous les cas avec atteinte médullaire sont de type B avec des signes généraux et/ou biologiques d'évolutivité, les formes avec atteinte médullaire touchent les sujets plus jeunes avec une survie plus brève et une durée de symptômes avec le diagnostic, plus courte, la cytopénie y est plus marquée, en particulier des globules blancs et des plaquettes avec une VS et une fibrinogène plus élevée. L'atteinte médullaire est fortement corrélée à une localisation hépatique ainsi qu'à une localisation osseuse, il existe des cas rares de maladie de Hodgkin avec extension médullaire massive se caractérisant par un début très fébrile, un ictère, une hépatosplénomégalie sans ganglion et une pancytopénie avec une évolution péjorative rapide.

(27) Bartl R, Frisch B, Burkhardt R, Huhn D, Pappenberger R. Assessment of bone marrow histology in Hodgkin's disease : correlation with clinical factors. Br J Haematol 1982 ; 51(3):345-60.

(28) te VJ, Den Ottolander GJ, Spaander PJ, Van Den BC, Hartgrink-Groeneveld CA. The bone marrow in Hodgkin's disease : the non-involved marrow. Histopathology 1978 ; 2(1):31-46.


Documents de pathologie humaine du service d’anatomie pathologique du CFB de Caen et du CHPC de Cherbourg. L ’UTILISATION DES INFORMATIONS FOURNIES SE FAIT SOUS L’UNIQUE RESPONSABILITE DE L’UTILISATEUR. Les concepteurs et réalisateurs de cette base ne sauraient en aucun cas être tenus pour responsables des conséquences d’une utilisation non contrôlée des informations fournies.

Performed by Arnaud Legrand 2009 © All Rights Reserved.