» Moelle hématopoïétique Mastocytose

Mastocytose




Mastocytose (voir hématologie) : Les mastocytes sont mieux reconnaissables sur coupes colorées par le Giemsa qui montre leur noyau arrondi ou allongé et leurs granulations cytoplasmiques métachromatiques .


Les mastocytes sont bien vus avec les Ac anti-tryptase, anti-CD117-CKit et anti-CD68. Leur disposition est périvasculaire, paratrabéculaire ou autour d'amas lymphoïdes. Leur nombre est augmenté dans : maladie de Waldenstrom, alcoolisme, après radiothérapie.


 


Les mastocytoses sont des infections rares essentiellement cutanées sous forme d’une urticaire pigmentaire, évolution bénigne spontanément régressive, dans 10% des cas, la maladie est systémique avec des localisations extra-cutanées, l’évolution est alors plus sévère avec possibilité de décès, la moelle est un des sièges les plus fréquents de la mastocytose systémique.


Histologie  : nodules de topographie vasculaire et para-trabéculaire avec épaississement des travées osseuses au contact des nodules avec ostéofibrose. Ces nodules sont polymorphes, pseudo-granulomateux, formés de cellules fusiformes ou ovoïdes à cytoplasme abondant, clair avec un noyau ovoïde ou indenté entraînant une confusion possible avec des histiocytes, des fibroblastes voire des tricholeucocytes, en périphérie du nodule, on retrouve des mastocytes mêlés à des polynucléaires éosinophiles, des lymphocytes et des plasmocytes.


Ces lymphocytes peuvent former un nodule ou un croissant autour de l’infiltrat mastocytaire sans centre germinatif qui peuvent même parfois et faire porter, de façon erronée, le diagnostic de localisation médullaire de lymphome. Il s’y associe des plasmocytes en nombre variable et des histiocytes pouvant contenir des lipofuchsines.


Ces nodules peuvent s’accompagner de myélofibrose avec des lamelles collagènes concentriques centrées par des travées osseuses et par des vaisseaux.


Le diagnostic se fait grâce à la métachromasie au Giemsa avec un aspect rouge pourpre et la positivité à la SD chloro-acétate estérase (qui ne fonctionne que sur forme cantonnée).


Dans les formes systémiques, les mastocytes sont immatures et ne contiennent que peu de granules. Images : #1


Le diagnostic différentiel se pose avec :


- des lésions nodulaires d’aspect granulomateux telles qu’on peut en voir dans les maladies de système et les infections


- ainsi qu’avec une maladie de Hodgkin, LAID, un lymphome T qui se présente aussi sous forme de nodules polymorphes mais sans fibrose collagène concentrique, lésions osseuses.


- leucémie a tricholeucocytes mais l’infiltrat est plus diffus, plus massif.


- immunocytome lymphoplasmocytaire, mais l’infiltrat est plus dense de lymphocytes avec une monoclonalité alors que dans la mastocytose, l’accumulation des lymphocytes et des plasmocytes se fait au voisinage de l’infiltrat mastocytaire paratrabéculaire.


 


On peut distinguer globalement dans la moelle trois types d’atteinte :


Atteinte focale sans retentissement du tissu myéloïde.


Atteinte focale avec hyperplasie du tissu myéloïde mais sans hyperplasie lymphoplasmocytaire (association mastocytose - hémopathies myéloïdes et fréquentes dans ¼ à 1/3 des cas de mastocytose systémique sous forme soit d’un syndrome myéloprolifératif, d’un syndrome myélodysplasique ou d’une leucémie myéloïde aiguë.


Infiltrat diffus avec atteinte de leucémie du sang circulant correspond à la leucémie à mastocytes.
NB – des mastocytes peuvent être présents dans une moelle en partie dans certains tableaux d’aplasie.



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