» Moelle hématopoïétique MGUS

MGUS




Gammapathie monoclonale a signification indéterminée (Monoclonal gammopathy of undetermined significance) MGUS
C'est un état défini par la présence d'une Immunoglobuline monoclonale sérique et/ou urinaire, et d'une plasmocytose médullaire < 1 0%, sans lésions osseuses (28).
Une telle gammapathie monoclonale bénigne s'observe dans 1% de la population normale au dessus de 25 ans, et dans 3% au dessus de 70 ans (29).
Le taux d'Immunoglobuline monoclonale reste constant, ou bien progresse lentement au cours des ans. Dans près de 25% des cas, survient à plus ou moins long terme (1 à 20 ans) un syndromes lymphoprolifératifs : myélome multiple le plus souvent, maladie de Waldenstrôm, plus rarement amyl6fdose primitive systémique (30). Il n'existe actuellement aucun moyen de prévoir l'évolution. La surveillance régulière du taux d'Immunoglobuline monoclonale sérique et de la plasmocytose médullaire s'exercera indéfiniment.
Sur la biopsie médullaire, la plasmocytose se maintient en règle entre 4 et 10%. Elle est périvasculaire et interstitielle, constituée de plasmocytes sans anomalies.
Certains auteurs (5,34) se sont attachés à chercher sur les biopsies médullaires des critères histologiques annonçant l'évolution péjorative d'une MGUS : une plasmocytose médullaire > 20%, plus focale qu'interstitielle, paratrabéculaire, avec cellules jeunes et atypiques, serait signe de mauvais pronostic, surtout associée à une baisse de l'hématopoïèse et à une augmentation du nombre des ostéoclastes.
L'immunohistochimie permet le plus souvent de mettre en évidence une double population plasmocytaire : monoclonale (20 à 90% des plasmocytes totaux) et polyclonale exprimant aussi les autres Ig (31). Le rapport des chaînes légères, qui varie schématiquement entre 4 et 16 traduit cette dualité. Aux extrêmes de ces 2 chiffres, il existe des états-frontières où la population monoclonale soit n'émerge pas (rapport # 4), et l'on discute alors une plasmocytose réactionnelle, soit n'est pas franchement prépondérante (rapport # 16), et l'on est alors proche d'un myélome multiple débutant ou d'évolution lente.


(28) Kyle RA. Monoclonal gammopathy of undetermined significance. Natural history in 241 cases. Am J Med 1978 ; 64(5):814-26.

(29) Peterson LC, Brown BA, Crosson JT, Mladenovic J. Application of the immunoperoxidase technic to bone marrow trephine biopsies in the classification of patients with monoclonal gammopathies. Am J Clin Pathol 1986 ; 85(6):688-93.

(30) Riccardi A, Ucci G, Luoni R, Castello A, Coci A, Magrini U et al. Bone marrow biopsy in monoclonal gammopathies : correlations between pathological findings and clinical data. The Cooperative Group for Study and Treatment of Multiple Myeloma. J Clin Pathol 1990 ; 43(6):469-75.

(31) Bezwoda WR, Gordon V, Bagg A, Mendelow B. Light chain restriction analysis of bone marrow plasma cells in patients with MGUS or 'solitary' plasmacytoma : diagnostic value and correlation with clinical course. Br J Haematol 1990 ; 74(4):420-3.



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