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FIBROSARCOME SUR DFSP



- des zones de type fibrosarcome (121-123). Dans 10% des cas il s’agit d’une récidive de DFSP sous forme de fibrosarcome ; à l’inverse 5% des DFSP-FS récidivent sous forme de DFSP, le plus souvent de novo (124).
Le critère pour le diagnostic est un minimum de 5 à 10% de volume tumoral de FS, celui-ci est le siège de nécrose dans 20% et montre une activité mitotique plus marquée (14 vs 2 mitoses/ 10 chps), les territoires sarcomateux ont une architecture fasciculaire. Les zones fibrosarcomateuses sont négatives pour le CD34 dans environ 50 à 90 % des cas (125).
Le DFSP comportant des zones de fibrosarcome est plus agressif que la forme conventionnelle (40 à 60% de récidives locales ; 14 à 33% de métastases), dans une série de 18 cas, on ne met pas en évidence de comportement plus agressif que dans la forme classique (123), alors qu’une série de 41 cas montre plus de métastases (10%), 20% de récidives avec 5% de décès, aucun facteur anatomopathologique n’est prédicteur de la survie (mais petit effectif et peu d’évènements), la composante fibrosarcomateuse est Ki67 + (20 versus < 3% dans composante DFSP), p53 + (92% versus 3% dans DFSP) (124).

(121) Ding J, Hashimoto H, Enjoji M. Dermatofibrosarcoma protuberans with fibrosarcomatous areas. A clinicopathologic study of nine cases and a comparison with allied tumors. Cancer 1989 ; 64(3):721-729.
(122) Mentzel T, Beham A, Katenkamp D, Dei Tos AP, Fletcher CD. Fibrosarcomatous ("high-grade") dermatofibrosarcoma protuberans : clinicopathologic and immunohistochemical study of a series of 41 cases with emphasis on prognostic significance. Am J Surg Pathol 1998 ; 22(5):576-587.
(123) Goldblum JR, Reith JD, Weiss SW. Sarcomas arising in dermatofibrosarcoma protuberans : a reappraisal of biologic behavior in eighteen cases treated by wide local excision with extended clinical follow up. Am J Surg Pathol 2000 ; 24(8):1125-1130.
(124) Abbott JJ, Oliveira AM, Nascimento AG. The prognostic significance of fibrosarcomatous transformation in dermatofibrosarcoma protuberans. Am J Surg Pathol 2006 ; 30(4):436-443.

-Dermatofibrosarcoma protuberans with fibrosarcomatous areas : a clinico-pathologic and immunohistochemic study in four cases. Am J Dermatopathol. 1997 Dec ;19(6):562-7
-Transformed dermatofibrosarcoma protuberans : a clinicopathological study of eight cases.Journal of Clinical Pathology 2005 ;58:751-756



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