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Rubéole


Maladies éruptives infantiles (57) : 
La survenue d une éruption le plus souvent en contexte fébrile nécessite une analyse clinique précise. Il faut tout d'abord caractériser l'éruption : identification de la lésion élémentaire, groupement lésionnel, type de l'éruption, topographie, modalités d'apparition et (ou) d'extension en sachant que différents aspects peuvent s'associer d'emblée ou en cours d'évolution. Il faut ensuite préciser le contexte : état des vaccinations, notion de contage, d'un voyage récent, d'une prise médicamenteuse, inventaire des signes d'accompagnement. Dans tous les cas, l'examen clinique doit être complet chez un enfant entièrement nu. Les lésions liquidiennes (vésicules, bulles, pustules) peuvent être ponctionnées (cytodiagnostic de Tzanck, bactériologique, mycologique, virologique)

Les exanthèmes viraux non spécifiques se traduisent histologiquement par un discret infiltrat lymphocytaire périvasculaire superficiel
Eruptions maculopapuleuses
Le syndrome « TORCH » de Toxoplasmose, Rubéole, CMV, Herpès. Les signes cutanés : éruptions rubéoliformes, scarlatiniformes, maculopapules plus ou moins infiltrées, bleutées, correspondant à une érythropoïèse dermique, purpura, ictère.
Les septicémies néonatales peuvent comporter une éruption maculopapuleuse (tableau clinique d'infection + signes cutanés), morbilliforme, ou comme non spécifique. La listériose présente dans 15 à 20 % des cas une éruption de maculopapuleuse disséminée devenant pustuleuse, avec parfois base purpurique, prédominent sur le dos.
La Rubéole : Due à un virus ARN de la famille des togaviridæ, sa transmission est directe, interhumaine, par voie aérienne. La primo-infection a lieu le plus souvent dans la petite enfance entre 4 et 9 ans. Le taux de protection dans la population féminine est de 85 % en France. La contamination est essentiellement aérienne et interhumaine directe. La thermosensibilité du virus exclut la possibilité de contamination indirecte. Il n'y a pas de réservoir animal. Le virus est présent dans la gorge 10 j avant et 10 j après l'éruption. La contagiosité (modérée) est maximale les 5 j précédant et suivant l'éruption. C'est une maladie bénigne sauf chez la femme enceinte non immunisée chez qui elle peut entraîner une embryopathie et (ou) une rubéole congénitale évolutive. L’incubation est de 18 ± 3 j. Le diagnostic de rubéole est souvent difficile chez l'enfant. C’est une maladie devenue exceptionnelle en occident.
La séméiologie de la phase d'invasion est variable : discrète voire absence chez le jeune enfant, elle peut comporter : une fièvre à 38°C, des céphalées, une pharyngite, des courbatures. Un à 3 j plus tard survient l'éruption : elle apparaît à la face puis se généralise en quelques heures. Elle touche la face et le tronc où elle prédomine en général sur le bas du dos et les fesses. Elle est discrète et inconstante sur l'abdomen et les membres. Elle épargne paumes, plantes et cuir chevelu. Elle est faite de macules ou maculo-papules plus pâles et plus petites que celles de la rougeole. L’éruption s'efface en 2 à 4 j. À l'éruption s'associent en règle générale des adénopathies surtout cervicales postérieures et rétro-occipitales. Chez l'adolescent la fièvre peut être plus élevée et s'accompagner d'arthralgies. L’énanthème est pratiquement absent.
Le diagnostic clinique est souvent difficile et trompeur d'où la nécessité d'une sérologie. Celle-ci nécessite l'examen de 2 sérums pour déceler une séroconversion ou une élévation significative du titre des anticorps (d'un facteur 4 ou plus). Le second prélèvement est fait 15 après le premier lorsque l'éruption a motivé la première consultation, 30 japrès si c'est un contage chez un sujet séronégatif qui a motivé la première consultation. La recherche d'IgM spécifiques est utile chez la femme enceinte et le nouveau-né. Possibilité de : conjonctivite, orchite. Image  : #1#2
Il existe des variantes : forme noire qui est une forme grave hémorragique (saignements dans tractus digestif/respiratoire), forme atypique suite à vaccin tué entre 1963 et 1967 avec 1 éruption des poignets et chevilles puis extension centripète
Histologie : discret infiltrat lymphocytaire superficiel, discrète hyperplasie épidermique, discrète spongiose/ballonisation (avec rares cellules géantes multinucléées), rares kératinocytes nécrosés, minime parakératose focale
Diagnostic différentiel : herpès : cellules ballonisées et kératinocytes multinucléés mais pas les noyaux typiques en verre dépoli, l’érythème multiforme avec lésions d’interface avec vacuolisation basale sans kératinocyte multinucléé.
Complications : Arthrite et/ou arthralgies jusqu’à 70% des femmes adultes, en même temps que le rash, pouvant durer un mois. Encéphalite dans 1/5000 cas (adultes surtout) avec taux de mortalité de 0-50% et une forme lente très rare de l’enfant. Complications hémorragiques dans 1/3000 cas (surtout enfants avec purpura thrombopénique, parfois hémorragie digestive ou cérébrale.
La forme congénitale entraîne : décès fœtal (85% d’avortements au premier trimestre), accouchement prématuré, anomalies congénitales : hypoplasie de l’émail et éruption dentaire retardée (discuté), surdité (le plus fréquent), glaucome, cataractes, rétinopathie possibles, parfois persistance du canal artériel, communication interventriculaire, sténose pulmonaire, coarctation de l’Aorte, microcéphalie, retard mental.
Prise en charge : La sérologie rubéolique est obligatoire : lors de l'examen prénuptial, lors de la déclaration de grossesse ; de façon répétée à 4 mois de grossesse en cas de sérologie au préalable négative ; devant toute notion de contage, ou d’atteinte maternelle (si la sérologie est négative, ou en l’absence de connaissance de celle-ci).
Prophylaxie par gammaglobuline spécifique (10 mL IM pendant 4 jours puis 10 mL/semaine pendant 3 semaines, cette prophylaxie est précoce, dans les 24 heures, elle peut cependant prolonger la phase d’incubation, et son efficacité n’est pas prouvée) ;
Sérologie 15 jours plus tard : si stable, pas de rubéole, cependant il faut surveiller la sérologie tous les 15 jours lors du 1er trimestre, . augmentation du titre : séroconversion rubéolique .
La sérologie repose sur l’inhibition de l’hémagglutination et plus récemment sur le dosage immuno-enzymatique (ELISA). Les IgM peuvent persister à des taux faibles très longtemps voire même au cours de réinfections ou d’infections à d’autres virus (Parvovirus B19, EBV ).
Dans ces situations, la présence d’IgA spécifiques signerait une primo-infection, et la mesure de l’avidité des IgG, si elle est élevée, témoigne plutôt d’une infection ancienne.
La prévention repose sur la vaccination (vaccin vivant atténué, potentiellement tératogène), formellement contre-indiqué pendant la grossesse. Elle est recommandée (ROR) dès 12 mois et jusqu'à 6 ans, avec possibilité de compléter la couverture vaccinale des filles prépubères (11 à 14 ans) ou des femmes non immunisées en âge de procréer (examen prénuptial, période postnatale immédiate). On recommande une contraception 1 mois avant et 2 mois après la vaccination. Chez l'enfant suspect, il faut éviter les contacts avec les femmes enceintes et avec les femmes en âge de procréer non immunes, et prélever le bilan sérologique et un hémogramme. Il n'y a pas de traitement curatif. Le traitement préventif repose sur la vaccination.
Le virus de la rubéole continue de circuler dans notre pays, comme en témoigne l'existence d'épidémies rapportées chez les jeunes adultes, conséquence de l'insuffisance de la couverture vaccinale des enfants laissant persister une proportion non négligeable de « susceptibles ».
Les infections rubéoleuses chez la femme enceinte et le nouveau-né sont surveillées en France par le réseau RENARUB. L’incidence des rubéoles congénitales malformatives est de l'ordre de 0,5 à 1 105 naissances vivantes dans notre pays. Cette maladie pourrait être éradiquée.
 
Forme congénitale : incidence de la rubéole en cours de grossesse de 10-4si populations immunisées celle de rubéole congénitale est de 1,3 10-5naissances, transmission néonatale ou anténatale (risque de transmission inverse à l’âge de la grossesse : , quasi nul en périconceptionnel immédiat, 75-90% au 1er trimestre, 35-40% au second et 25-50% au 3ème, il en est de même du risque de malformation congénitales (semaines 9-12 - 30% (risque cardiaque et surdité), semaines 13-20 - 10%, l’immunisation d’une femme enceinte séronégative ne produit que rarement une infection fœtale (1-2%) sans malformations congénitales ou tératogènes. La production d’AC maternels ne semble pas protectrice. Près de 70% des bébés atteints sont asymptomatiques à la naissance
Signes néonataux : RCIU, faible poids, prématurité, mort-né, avortement spontané
Signes précoces : 
Oculaires : opacités cornéennes, cataractes, choriorétinite, rétinite pigmentaire, microphthalmie, glaucome
Oreille interne : atteinte cochléaire, hypoacousie, surdité, surdimutité si bilatérale et non rééduquée
SNC : hydrocéphalie, microcéphalie, méningo-encéphalite, grande fontanelle antérieure, épilepsie, léthargie/irritabilité
Cardiovasculaires : majeurs : sténose pulmonaire périphérique / valvule pulmonaire, persistance du canal artériel et du foramen ovale. Mineurs : communication inter auriculaire ou interventriculaire, myocardite, anomalies de l’arc Aortique
Hépatomégalie, splénomégalie, ictère, adénopathies, purpura thrombopénique, retard de croissance, pneumonie interstitielle, hypoplasie thymique, sténose artère rénale +/- hypertension
Signes tardifs (2 mois à > 2 ans après la naissance)
Neurologiques : autisme, troubles du comportement, hypotonie, retard mental, panencéphalite progressive, retard psychomoteur, surdité sensorielle
Endocrines : déficit en hormone de croissance, dysthyroïdie, diabète, puberté précoce.
Attitude pratique en cas de séroconversion
La conduite à tenir dépend du terme auquel survient la primo-infection. Comme pour la toxoplasmose, le diagnostic anténatal repose sur la pratique d'une ponction de sang fœtal (PSF) et l'analyse du liquide amniotique (LA) dans la première moitié de la grossesse, ainsi que sur une surveillance échographique régulière.
Avant 11 SA : risque élevé de transmission et de malformation, 3 attitudes sont possibles : interruption médicale de grossesse, attendre sous couvert de surveillance échographique 20-22 SA, pour prélèvement de sang foetal avec recherche d’IgM et IgA, de syndrome biologique d’infection foetale (anémie, érythroblastose, thrombopénie, élévation des gamma GT, interféron élevé) ou PCR +sur LA, ou amniocentèse précoce (14-15 SA) avec recherche du génome viral par PCR. En cas de positivité du prélèvement, une interruprion médicale de grossesse est proposée aux parents.
Primo-infection avant 20 SA : prélèvement de sang foetal et ponction du LA avec recherche d’IgM spécifiques par immunocapture antiµ, des IgM totales par immunodiffusion radiale, dosage de l'interféron, culture virale ou PCR, signes indirects = érythroblastose, anémie, thrombopénie, augmentation des gamma GT et des transaminases. Si positif = atteinte fœtale, on propose une interruption thérapeutique de grossesse. Sinon : surveillance échographique répétée.
Primo-infection après 20 SA : compte tenu du faible taux de transmission et de la moindre gravité des séquelles, pas de diagnostic anténatal. Pas d’interruption thérapeutique de grossesse mais suivi échographique répété à la recherche de malformations cardiaques, dysmorphie cranio-faciale, hépato-splénomégalie.
Bilan à la naissance : examen clinique du NN, sérologie au cordon, NFS, examen ophtalmologique (fond d'œil), examen ORL, RX du crâne / face, échocardiographie.


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