» Pédiatrie Varicelle

Varicelle



Eruptions vésiculeuses
Les lésions caractéristiques sont de petites cavités épidermiques remplies d'un liquide clair (vésicules) ou plus ou moins purulent (pustules). L'aspect de ces lésions, leur groupement, leur topographie, les lésions associées, sont des guides diagnostiques très précieux
Infections bactériennes
Les éruptions pustuleuses ou vésiculopustuleuses peuvent témoigner d'une localisation cutanée de septicémie, ou d'un foyer infectieux initialement cutané :
Pustuloses septicémiques : listériose, parfois des septicémies à d'autres germes : pyocyaniques (ecthyma gangreneux), streptocoques, staphylocoques. Infections cutanées primitives pustuleuses : souvent staphylococcies de type impétigo, de folliculites, à proximité de l'ombilic ou autre brèche cutanée. Elles peuvent se généraliser (ostéo-arthrites, pleuropneumopathies, septicémies) ou être responsables de décollements cutanés toxiniques.


 


La Varicelle (Chickenpox) : Due au virus ADN, spécifique de l’homme, herpès de type varicelle-zona (VVZ), qui devient latent dans les nerfs crâniens et ganglions des racines postérieures et se réactive des années plus tard en Zona (shingles). Ce virus de croissance rapide, détruit les cellules infectées et reste à un stade latent dans le périkarion des nerfs sensitifs ou mixtes.


Le VZV est un virus enveloppé de 150 à 200 nm dont la capside icosaédrique composée de 162 capsomères renferme un ADN bicaténaire linéaire d’environ 125 000 paires de bases, capables de coder pour 75 protéines.


Initialement, le virus VZV pénètre les conjonctives et les muqueuses des VADS, puis se multiplie dans les ganglions lymphatiques régionaux.


Il survient alors une 1ère virémie du 4ème au 6ème jour de l’infection puis seconde multiplication virale au niveau d’autres organes, notamment au niveau splénique et hépatique.


Vers J14, seconde virémie apparaît, avec dissémination virale aux cellules endothéliales et aux cellules épithéliales déterminant ainsi les signes cutanés. Le virus varicelle zona gagne ensuite les ganglions sensitifs par voie neurogène centripète et/ou par voie hématogène.


Il reste latent toute la vie dans de nombreux ganglions de l’axe nerveux.


Elle se rencontre surtout chez l'enfant entre 2 et 10 ans, pic d’incidence au printemps. Elle est très contagieuse (90 % de la population est infectée avant l’âge de 10 ans et quasiment 100 % à l’âge de 60 ans) : la contamination est interhumaine, directe et se fait par voie aérienne, rarement par contact direct avec les lésions cutanées. La contagiosité débute 1 à 2 jours avant le début de la maladie et se poursuit jusqu’à la disparition des croûtes. Elle confère l'immunité. La mortalité est faible, évaluée à 1,4 à 2 10-5. Au-delà de 45 ans, la mortalité augmente et est de 0,1 à 0,5 %.


Après une incubation de 14 à 16jours, l'invasion est brève (24 à 48 h), en règle générale discrète (malaises, fièvre à 38°C, céphalées) ou asymptomatique. L'éruption est souvent le premier symptôme de la maladie : l'exanthème est en règle générale prurigineux. Il débute n'importe où, le plus souvent au tronc. C'est d'abord une macule de 2 à 5 mm rosée qui peut saillir légèrement en papule. En quelques heures, les éléments maculo-papuleux sont surmontés d'une vésicule ou d'une bulle de 3 à 4 mm de diamètre. L'élément vésiculo-bulleux contient un liquide clair, superficiel. Il évoque classiquement l'aspect classique de " goutte de rosée posée sur une peau saine ".


Cet exanthème ne respecte ni le cuir chevelu ni les extrémités. Son évolution est caractéristique : dès le 2e jour le liquide se trouble, la vésicule s'affaisse, se déprime en son centre et il se forme une croûtelle brunâtre, prurigineuse. Au 6e ou 8e jour, la croûtelle tombe et laisse place à une petite tache rosée qui disparaît sans laisser de cicatrice, sauf en cas de lésion de grattage. Des cicatrices atrophiques pourront persister si surinfection cutanée. Des cicatrices anétodermiques ou chéloïdiennes sont possibles.


Dans son ensemble, l'éruption évolue en 2 ou 3 poussées à 24-72 heures d'intervalle, d'où la coexistence d'éléments d'âges différents. Elle dure au total 10 à 12 jours. Un énanthème évolue parallèlement : vésicules dans la cavité buccale. Les signes généraux sont réduits, la température ne dépasse pas 38 à 38,5°C lors de poussées. Une micropolyadénopathie est fréquente.


Il existe des formes frustes (quelques éléments), confluentes (grand nombre d'éléments), bulleuses, ecchymotiques (dans laquelle les éléments présentent un halo ecchymotique entourant la vésicule) et des formes hémorragiques.


La varicelle est une maladie bénigne mais peut être responsable de complications graves voire mortelles.


Facteurs de risques de complications : âge si < 5 ans et > 20 ans, contagion intrafamiliale, asthme, prise de corticoïdes et anti-inflammatoires. Forme adulte grave si : immunodépression (malaise, asthénie, risques d’anorexie et de déshydratation), femmes enceintes (difficultés respiratoires).


Trois types de complications.


Les varicelles graves avec diffusion de l'infection virale (déficit immunitaire). Le tableau clinique comporte une fièvre élevée, une altération de l'état général et une éruption profuse recouvrant tout le corps et les muqueuses. Les vésicules ont volontiers un aspect nécrotique et hémorragique. Il s'y ajoute des signes de diffusion multiviscérale : hépatite fulminante, pancytopénie, syndrome de coagulation intravasculaire disséminée, méningoencéphalite, pneumopathies, infiltrats alvéolaires, purpura fulminans, pancréatite, myocardite.


Le traitement antiviral par aciclovir IV (10 à 20 mg/kg toutes les 8 h pendant 5 à 10 jours). représente, avec les mesures de réanimation, l'essentiel du traitement.


Images macroscopiques : #0, #1, #2


Images histologiques : varicelle,


Les surinfections bactériennes surtout avant 5 ans de la peau et tissus mous (l’utilisation de talc, une dermatite atopique en seraient des facteurs de risques), dues au streptocoque A et au staphylocoque doré, avec présence de signes cutanés inhabituels (pustules, abcès, dermo-hypodermites bactériennes nécrosantes, cellulite, impétigo), persistance d’une fièvre élevée ou recrudescence fébrile, signes systémiques. La dermo-hypodermite bactérienne nécrosante est un placard inflammatoire douloureux induré, +/- lésions bulleuses hémorragiques + signes systémiques (fièvre, tachycardie, polypnée, hypotension, oligurie, désorientation).


La fasciite nécrosante est la complication la plus grave. Elle est d'origine streptococcique, à Clostridium perfringens ou septicum (gangrène gazeuse) ou polymicrobienne (Staphylococcus aureus, Haemophilus, Vibrio ou autes aérobies ou anaérobies). Risque accru si contexte immunodéprimé, obésité, drogues, autres pathologies graves. Histologie : œdème et nécrose cellulaire + inflammation cutanée et sous-cutanée jusqu'au fascia, thromboses vasculaires et nombreux amas de germes.


Dans la gangrène gazeuse : plaques hémorragiques sombres et bulles hémorragiques comportant des bulles de gaz.


Varicelle chez l’immunodéprimé : augmentation de la morbidité et de la mortalité par varicelle, car + de formes sévères et/ ou compliquées parfois ré-infection exogène ou endogène rendue possible par l’immunodépression. Les signes généraux sont souvent plus intenses et prolongés, lésions cutanées plus extensives et parfois purpuriques et/ou hémorragiques. La GVH expose le malade à un risque accru de varicelle, mais seule la forme aiguë augmente le risque de dissémination virale.


Chez l’enfant, la varicelle est particulièrement grave en cas de lymphoprolifération maligne ou, plus rarement, de tumeur solide.


Chez le patient immunodéprimé, il existe des formes atypiques de varicelle, prenant l’aspect de molluscum contagiosum, rendant le diagnostic difficile et retardant la prise en charge, notamment en cas de pneumopathie varicelleuse.


L’incidence de la varicelle chez la femme enceinte varie entre 3/ 1000 et 7 / 10000.


La varicelle est responsable d’une mortalité et d’une morbidité significatives chez la femme enceinte, surtout au 3ème trimestre (pneumopathie varicelleuse avec taux de mortalité jusqu’à 43 %).


Le risque fœtal est + important au cours du 1er et 2ème trimestre de grossesse (risque de fausse-couche spontanée / d’embryopathie (2 % entre la 13ème et la 20ème semaine d’aménorrhée), d’où surveillance spécialisée par échographie obstétricale à la recherche d’une malformation chez le fœtus).


Atteinte fœtale avec lésions musculosquelettiques (hypoplasie des membres), neurologiques (dilatation ventriculaire cérébrale, atrophie corticale et cérébelleuse, paralysie des membres, atteinte des nerfs crâniens, troubles sphinctériens), oculaires (choriorétinite), hydramnios,1X


 hépatosplénomégalie, cicatrices cutanées (lésion cutanée unilatérale en zig-zag, plages atrophiques, troubles pigmentaires).


Au-delà de la 24ème semaine d’aménorrhée, la contamination fœtale par le VZV peut être asymptomatique ou être responsable d’accouchements prématurés, risque de zona survenant dans les premières semaines / mois de vie.


La varicelle néonatale : La fréquence de la varicelle au cours de la grossesse est de cinq 10-5 soit 100 à 500 cas par an en France. Une transmission maternofoetale est possible, mais rare.


Si l'éruption survient plus de 5 jours avant la naissance, l'enfant est protégé par les Ac maternels et fera une varicelle bénigne.


Elle est grave si la mère développe une varicelle entre 5 jours avant et 2 jours après la naissance. Les signes cutanés chez l’enfant surviennent entre le 5ème et le 10ème jour de vie (vésicules sur base érythémateuse, qui se troublent en 24-48 heures, s’ombiliquent et laissent place à des croûtes). L’éruption est parfois profuse, ulcéronécrotique ou hémorragique avec un syndrome septique. Les complications viscérales sont fréquentes (bronchopneumopathies, méningoencéphalite, ulcérations digestives, hépatite) avec une évolution spontanée mortelle dans 30 % des cas. Il ne faut donc pas déclencher, voire plutôt pratiquer une tocolyse sur les patientes avec éruption varicelleuse à proximité de l'accouchement.


Chez tout nouveau-né, le danger de forme grave justifie une hospitalisation et un traitement antiviral adapté.


En cas de contamination d’un nouveau-né, dont la mère est déjà immunisée, en postnatal, la varicelle chez l’enfant est en général minime et n’expose au risque ultérieur de zona qu’en raison d’une immunisation insuffisante.


Histologie  : Le cytodiagnostic de Tzanck et l’histologie cutanée montrent l’effet cytopathogène des virus herpès, sans différencier un VHS d’un VZV.


Cytodiagnostic de Tzanck = frottis, altération des kératinocytes avec gonflement cytoplasmique qui est clair homogène entourant un noyau monstrueux (dégénérescence ballonisante de Unna).


Diagnostic différentiel : fasciite nécrosante de survenue + lente, intéressant le fascia et tissus au-dessus et non le muscle


Elle comporte une mortalité élevée et un risque important de séquelles dues aux délabrements des parties molles. L’attention doit être attirée par l'intensité des douleurs. La peau est luisante et tendue. Dans un délai de quelques heures à quelques jours, la peau devient violacée, signant la nécrose. Lorsque l'atteinte est localisée aux membres, des signes d'ischémie des extrémités liées à un syndrome des loges peuvent apparaître. Parallèlement, il existe un tableau infectieux sévère avec fièvre élevée et altération de l'état général. Le traitement de la fasciite nécrosante associe la chirurgie (débridement large et précoce de tous les tissus nécrosés), l'antibiothérapie, et les gammaglobulines par voie intraveineuse.


Les autres complications dites post-infectieuses de mécanisme immunologique ou inconnu :


- La pneumopathie varicelleuse survient dans un cas sur 400, + fréquente chez l’adulte, avant l’âge de 6 mois et chez l’immunodéprimé (27,6 % des décès liés à la varicelle).


Elle débute environ à J3-4 de l’éruption par une fièvre élevée, altération de l’état général, toux, dyspnée, cyanose, râles bronchiques, opacités nodulaires de grande taille bilatérale.


L’évolution peut être rapidement fatale surtout en cas d’atteinte multiviscérale.


- neurologiques (encéphalite aiguë débutant 2 à 5 j après l'éruption, le tableau est le plus souvent celui d'une ataxie aiguë cérébelleuse (0.5% des cas, surtout entre 2 et 4 ans, qui guérit en 2 semaines, sans séquelles), mais elle peut revêtir l'aspect d'une méningo-encéphalite aiguë sans spécificité (un cas sur 40 000) ; myélite aiguë, encéphalomyélite ; névrite optique ; paralysie des nerfs crâniens ; polyradiculonévrite) ;


- le syndrome de Reye peut être favorisé par la prise d'acide acétylsalycilique (associe une encéphalopathie aiguë mortelle dans 80 % des cas et une stéatose hépatique microvésiculaire, ammoniémie élevée, hypoglycémie fréquente, cytolyse modérée, faible élévation de la bilirubine).


- un purpura fulminans varicelleux avec état de choc et syndrome de coagulation intravasculaire disséminée.


- Les autres atteintes sont exceptionnelles : thrombopénie au décours de l’éruption d’évolution bénigne, arthrite septique, laryngite liée à un oedème secondaire aux vésicules, kératoconjonctivite précoce d’évolution favorable ou kératite tardive, pouvant provoquer une taie cornéenne, péricardite, pancréatite, orchite, thrombose veineuse profonde.


Le diagnostic de varicelle est avant tout clinique, et ne nécessite pas de bilan sérologique.


Le traitement de la varicelle commune est symptomatique : antiseptiques locaux (chlorhexidine diluée à 0,05%), pas de talc, ne donner ni aspirine ni autre AINS (paracétamol), antihistaminiques sédatifs contre le prurit tel l’hydroxyzine / dexchlorophéniramine.


Le traitement de la varicelle de l'immunodéprimé s'impose : traitement prophylactique par immunoglobulines polyvalentes intraveineuses et traitement curatif par aciclovir intraveineux (Zovirax) et son ester, le valaciclovir (Zélitrex) (10 mg / kg toutes les 8 heures chez l’adulte et 250 à 500 mg par m² chez l’enfant pendant 8 à 10 jours (indication AMM).


– chez le nouveau né : lorsque la mère a débuté une varicelle dans les 5 jours précédents et les 2 jours suivant l’accouchement, aciclovir IV à 20 mg / kg toutes les 8 heures pendant 8 à 10 jours (indication hors AMM) + gammaglobulines spécifiques au nouveau-né (0,3 à 0,6ml/kg), ;


– formes graves chez l’enfant < 1 an (indication hors AMM) : aciclovir IV à 250 à 500 mg par m² pendant 8 à 10 jours ;


– varicelles compliquées, notamment la pneumopathie varicelleuse (indication hors AMM) : aciclovir IV à 10 mg toutes les 8 heures chez l’adulte et 250 à 500 mg par m² chez l’enfant pendant 8 à 10 jours.


L'aciclovir est un analogue de la 2'-désoxyguanosine et n'exerce son action antivirale qu'après avoir été métabolisé en dérivé triphosphate. La 1ère phosphorylation n'est effectuée que par la thymidine kinase virale des virus herpès simplex 1 et 2 et du VZV. De ce fait, l'aciclovir ne peut être activé que dans les cellules infectées, d'où un index thérapeutique élevé avec peu d'effets secondaires.


La survenue d'un zona doit faire rechercher un déficit immunitaire (VIH) chez le sujet de moins de 50 ans. Chez le sujet de plus de 50 ans, le risque est celui des algies post-zostériennes. Certaines localisations ophtalmiques nécessitent une prise en charge spécifique. Les formes disséminées, nécrotiques, bulleuses sont un élément de gravité. Les anti-viraux sont indiqués chez le sujet de plus de 50 ans (toujours en administration précoce avant la 72ème heure, valaciclovir ou famciclovir per os possible). Chez le sujet immunodéprimé, le traitement est parentéral (idem varicelle).


Les immunoglobulines spécifiques (Varitec®) ne sont plus disponibles qu'en ATU directement auprès de l'Agence du médicament. L'indication des immunoglobulines est limitée et peut être proposée en cas de contage aux personnes ayant un déficit de l'immunité humorale, à la femme enceinte séronégative pour le VZV et au nouveau-né dont la mère aurait eu une varicelle dans les jours précédents l'accouchement.


Mesures de prévention : L’éviction scolaire jusqu’à guérison clinique est réglementaire.


La contagiosité étant maximale dans les jours encadrant l’éruption, le retour en collectivité est recommandé en l’absence de toute poussée vésiculeuse. Lorsque l’hospitalisation ne peut être évitée (maternité, service de néonatalogie, oncologie…) un isolement strict s’impose car le risque de contamination à partir d’un cas index est élevé.


http://emedicine.medscape.com/article/800546-overview


http://emedicine.medscape.com/article/969773-overview


http://emedicine.medscape.com/article/231927-overview


http://www.atlas-dermato.org/atlas/varicelleFin.htm


Vaccination : Enfants de moins d’1 an, patients sans antécédent de varicelle : adolescents de 12-18ans, femmes en âge de procréer (après test de grossesse), femmes jeunes mamans.


Professionnels de santé : médecins en contact avec des nourrissons, patients immunodéprimées et demandeurs de greffes, étudiants en 1re année et professionnels à l’embauche.


A partir de 12 mois, on associe aux 2 produits utilisés pour la vaccination un 3éme vaccin quadrivalent rougeole- rubéole- oreillons- varicelle.


Mode d’administration :


par voie sous cutanée, dans la région deltoïdienne ;


en une dose de 0,5 ml chez l’enfant de 1 à 12 ans, 2 doses à partir de 13 ans ;


ils peuvent être utilisés avec d’autres vaccins mais avec des points d’injection différents.


Effets indésirables et contre-indications


Effets indésirables : douleurs, éruptions, convulsions, fièvres.


Contre-indications : antécédents d’hypersensibilité à un vaccin contre la varicelle, troubles du système sanguin et lymphatique, patients sous traitement immunosuppresseur, patients avec une forte hérédité de déficit immunitaire, tuberculeux non traité, patients malades avec fièvres supérieures à 38,5 °C, femmes enceintes.


Recommandations vaccinales concernant la varicelle


http://www.therapeutique-dermatologique.org/spip.php?article1317&lang=fr


 


 


(39) Gaudelus J. eruptive illnesses of childhood. Rev Prat 2004 ; 54(12):1343-1350.


 



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