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Maladie de Kawasaki



Maladies éruptives infantiles (39) :
La survenue d une éruption le plus souvent en contexte fébrile nécessite une analyse clinique précise. Il faut tout d'abord caractériser l'éruption : identification de la lésion élémentaire, groupement lésionnel, type de l'éruption, topographie, modalités d'apparition et (ou) d'extension en sachant que différents aspects peuvent s'associer d'emblée ou en cours d'évolution. Il faut ensuite préciser le contexte : état des vaccinations, notion de contage, d'un voyage récent, d'une prise médicamenteuse, inventaire des signes d'accompagnement. Dans tous les cas, l'examen clinique doit être complet chez un enfant entièrement nu.


Syndrome de Kawasaki : surtout au Japon. L'âge moyen est de 3 ans, 85 % avant 5 ans, prédominance de garçons. Vascularite touchant les vaisseaux de petit et de moyen calibre (voir vascularites). La gravité de cette vascularite tient à la possibilité d'atteintes coronariennes, d'autant plus fréquentes que l'enfant est plus jeune. Les critères diagnostiques majeurs sont : une fièvre, constante, inaugurale, de 39-40°C, qui dure 5 à 20 jours, et résiste aux antibiotiques et aux anti-pyrétiques ; une conjonctivite ; des modifications buccopharyngées (au moins une des 3 chéilite, pharyngite, langue framboisée) ; une atteinte des extrémités : érythème palmo-plantaire, oedème induré des mains et des pieds, desquamation de la pulpe des doigts (2e ou 3e semaine) ; des adénopathies cervicales > 1,5 cm ; une éruption cutanée est possible, variable dans son aspect et sa topographie : macules apparaissant à la face d'extension des bras et des jambes, puis s'étendant pour gagner le tronc. Elle peut revêtir un aspect morbilliforme ou scarlatiniforme ou des aspects divers de type pseudo-urticarien, érythème marginé, érythème polymorphe. Un exanthème périnéal est diagnostique, apparaissant 3 à 4 jours après le début de la maladie, desquamant précocement 5 à 7 jours après le début de la maladie.
D'autres manifestations peuvent se voir : digestives (diarrhée, vomissements, douleurs abdominales, ictère) ; articulaires (arthralgies, arthrites) ; musculaires (myalgies, parfois myosite) ; cardiaques (myocardite, péricardite) ; neurologiques (troubles du comportement, irritabilité, méningite ou méningo-encéphalite).
Le diagnostic est clinique et repose classiquement sur l'identification d'au moins 5 des 6 critères majeurs. Il existe cependant des formes incomplètes ou atypiques avec moins de 4 critères dont la fièvre est le plus constant.
En l'absence de marqueur biologique spécifique, le diagnostic différentiel est étendu : rougeole, diverses maladies virales. Parmi les maladies bactériennes, la scarlatine est le diagnostic le plus souvent évoqué. Tout tableau évocateur de scarlatine avant 5 ans, toute scarlatine s'accompagnant d'une conjonctivite ou dont la fièvre ne cède pas après 48 h de traitement, doit faire envisager un syndrome de Kawasaki. La fièvre boutonneuse méditerranéenne doit être aussi envisagée en zone d'endémie. L'adénophlegmon peut prendre un aspect trompeur chez le petit enfant.
L'évolution est favorable. L'atteinte cardiovasculaire fait toute la gravité de la maladie. Durant les dix premiersjours, elle peut comporter une myocardite, une péricardite, rarement une endocardite. Ces atteintes sont habituellement transitoires et de bon pronostic. L'atteinte des coronaires est plus tardive, entre 2 et 4 semaines. Son incidence varie entre 15 et 25 % des cas. Le risque d'atteinte coronaire est majoré par le retard à l'administration des immunoglobulines. Il s'agit le plus souvent d'une dilatation de la partie proximale des coronaires découverte par une échocardiographie bidimensionnelle systématique. A un degré de plus, il s'agit de véritables anévrismes, uniques ou multiples. Ceux-ci peuvent régresser ou persister, et se compliquer de thrombose, d'infarctus, de rupture, de cardiomyopathie ischémique ou de mort subite. L'échocardiographie doit être réalisée de façon systématique dès l'évocation du diagnostic, puis répétée jusqu'à deux mois. L'atteinte vasculaire peut aussi concerner d'autres artères extracardiaques de gros et moyen calibre. Le taux moyen de mortalité observé au Japon est de 0,3%.
Le traitement a pour objectif de prévenir la survenue d'anévrisme ou de diminuer ou faire disparaïtre les anévrismes déjà constitués. Il associe : les immunoglobulines par voie veineuse qui réduisent l'incidence des lésions coronariennes (l'efficacité est plus importante dans les 10 premiers jours), et l'acide acétylsalicylique utilisé pour son action anti-inflammatoire et antiagrégeante plaquettaire 8 semaines lorsque les coronaires paraissent normales ou tant que persistent des lésions coronariennes décelables en échographie.




(39) Gaudelus J. eruptive illnesses of childhood. Rev Prat 2004 ; 54(12):1343-1350.





 



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