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Diplopie


Définition : La diplopie est la vision double d’un objet unique. Les diplopies binoculaires, ne sont présentes que les deux yeux ouverts et disparaissent à l’occlusion de l’un ou de l’autre œil. Une diplopie monoculaire persiste par contre à l’occlusion de l’œil sain et disparaît à l’occlusion de l’œil atteint ; elle peut avoir une cause : cornéenne : astigmatisme important, taie cornéenne, kératocône, irienne (iridodialyse traumatique), et surtout cristallinienne (cataracte nucléaire).
Les diplopies binoculaires par contre, sont un trouble du parallélisme oculo-moteur, avec généralement une implication neurologique ou orbitaire demandant souvent une prise en charge urgente.
Six muscles oculomoteurs assurent les mouvements de chaque globe oculaire : quatre muscles droits : médial (ancien droit interne), latéral (ancien droit externe), supérieur, inférieur ; deux muscles obliques : inférieur (ancien « petit oblique »), supérieur (ancien « grand oblique »)
Ces muscles oculomoteurs sont sous la dépendance de trois nerfs oculomoteurs : le III (nerf oculomoteur commun), le IV (nerf pathétique), le VI (nerf moteur oculaire externe).
Dans le cerveau, des voies supranucléaires, relient des centres corticaux aux noyaux des nerfs oculomoteurs ; le centre de la latéralité assure les mouvements conjugués des yeux dans le regard horizontal, le centre de la verticalité qui assure les mouvements oculaires conjugués des deux yeux dans le regard vertical, et du centre de la convergence mis en jeu dans le passage à la vision de près (lecture). Des voies internucléaires qui relient les noyaux oculomoteurs entre eux. Par exemple, le regard à droite fait intervenir le droit latéral droit et le droit médial gauche ; il fait intervenir des voies internucléaires reliant les noyaux du VI droit et du III gauche ; les voies internucléaires sont situées dans le faisceau longitudinal médian (« bandelette longitudinale postérieure »).
La commande nerveuse est volontaire ou automatico-réflexe et est véhiculée par les 3 nerfs crâniens oculomoteurs avec la répartition suivante : III : pour le droit médial, l’oblique inférieur, le droit supérieur, le droit inférieur, ainsi que pour le muscle releveur de la paupière supérieure, le sphincter pupillaire et l’accommodation, IV : pour l’oblique supérieur, VI : pour le droit latéral.
Le champ d’action d’un muscle oculomoteur (duction) est la position où l’action est maximale et où l’étude clinique est la plus caractéristique. Schématiquement, les champs d’action sont pour chacun des muscles oculo-moteur : droit médial : en dedans, le droit latéral : en dehors, le droit supérieur : en haut et en dehors, le droit inférieur : en bas et en dehors, l’oblique supérieur : en bas et en dedans, l’oblique inférieur : en haut et en dedans.
Les mouvements oculaires bilatéraux conjugués des deux yeux, (versions) font intervenir des muscles synergiques sur les deux yeux : par exemple, le regard à droite est assuré par le droit latéral droit et le droit médial gauche.
Vision binoculaire
La vision binoculaire est assurée grâce à la synergie d’action entre muscles oculomoteurs :
Cette synergie est réglée par les lois de Hering et de Sherrington : la loi de Hering est propre à l’oculomotricité : lors de mouvements binoculaires, l’influx nerveux est envoyé en quantité égale aux muscles agonistes des deux yeux ; ainsi, dans le regard à droite, droit latéral droit et droit médial gauche reçoivent en même temps la même quantité d’influx nerveux, mécanisme assurant le parallélisme des deux yeux dans les différentes directions du regard.
selon la loi de Sherrington, de plus, quand les muscles synergistes se contractent, les muscles antagonistes se relâchent : par exemple, le regard à droite fait intervenir la contraction du droit latéral droit et du droit médial gauche, et parallèlement selon la loi de Sherrington le relâchement du droit médial droit (antagoniste du droit latéral droit) et du droit latéral gauche (antagoniste du droit médial gauche).

Un cas particulier est celui des vergences, terme désignant des mouvements oculaires de sens opposé des deux yeux ; il s’agit essentiellement de mouvements horizontaux : divergence, et surtout convergence permettant la vision de près.
Correspondance sensorielle : Un objet se projette sur les deux yeux sur des points rétiniens dits « points rétiniens correspondants », permettant une localisation identique par les deux yeux. Si le parallélisme des deux yeux disparaît, un objet fixé par la macula d’un oeil sera fixé par une autre zone, extra-maculaire, de l’autre oeil ; c’est la « correspondance rétinienne anormale » : le même objet est alors localisé de façon différente par les deux yeux, phénomène responsable d’une diplopie.
On précise les caractéristiques de la diplopie, horizontale, verticale, oblique, près, loin, selon la direction du regard. Une diplopie horizontale oriente vers un déficit de fonction des muscles droits externe ou interne (respectivement le VI et le III), une diplopie verticale orientant vers un déficit de fonction des muscles droits supérieur ou inférieur (III) et une diplopie oblique vers un déficit des muscles obliques inférieur ou supérieur (respectivement III et le IV). Une diplopie fruste peut être un flou visuel : l’occlusion d’un œil normalise la vision. L’interrogatoire précise l’évolution de la diplopie, le caractère aigu ou progressif de son installation, son aggravation au cours du temps, sa permanence ou son intermittence, ses facteurs de fluctuations et l’influence des efforts, et les signes associés (céphalées, exophtalmie, etc), l’âge, les antécédents et le contexte déclenchant (traumatisme).
- L’examen oculomoteur. Recherche une déviation des axes oculaires, les 2 yeux ouverts ou seulement en vision monoculaire. Le sens de la déviation (et celui du mouvement de redressement de l’œil lors de la prise de fixation après levée du cache) indique le couple musculaire agoniste-antagoniste concerné. La direction du regard où déviation prédomine indique le muscle déficitaire. Lors de l’examen sous écran d’une paralysie oculomotrice, la déviation primaire (celle de l’œil paralysé lorsque l’œil sain est fixateur, conséquence de l’hyperaction du muscle antagoniste homolatéral) est de moindre amplitude que la déviation secondaire (celle de l’œil sain lorsque l’œil paralysé est fixateur, conséquence de l’hyperaction du muscle agoniste controlatéral). Une limitation des mouvements oculaires, en monoculaire dans les 9 directions du regard, en binoculaire, analyse les mouvements de saccade (mouvements rapides entre 2 cibles), de poursuite et les mouvements réflexes (de maintien de la fixation centrale lors d’une rotation de la tête), pour objectiver des dissociations (préservation des mouvements réflexes, qui signe l’origine supra-nucléaire de la paralysie)
L’examen postural recherche un torticolis, attitude vicieuse de la tête, visant à lutter contre la diplopie et parfois source de douleurs cervicales.
L’examen neurologique est indispensable à ce bilan clinique, recherchant notamment une hypoesthésie faciale ou une parésie faciale.

Les examens complémentaires. Le test au verre rouge (placé devant l’œil droit) permet au patient de mieux apprécier le sens de déplacement de la deuxième image et ainsi une meilleure analyse subjective de la diplopie. On reconnaît ainsi une diplopie homonyme, situation où le point rouge est à droite du point blanc (indiquant des axes visuels convergents, par exemple une paralysie du VI) et une diplopie croisée, situation où le point rouge est perçu à gauche du point blanc (indiquant des axes visuels divergents, par exemple une paralysie du III). Le test de Hess-Lancaster (comportant une paire de lunettes avec un verre rouge et un verre vert, ainsi que deux torches, l’une rouge et l’autre verte) permet de mesurer l’angle de déviation des images dans les différentes directions du regard et de reporter cette déviation sur un diagramme. Ces examens sont du ressort de l’orthoptiste.
Les examens à visée étiologique : leur choix est guidé par l’orientation clinique (imagerie cérébrale par scanner ou IRM, bilan thyroïdien, test à la prostigmine, etc).
Le diagnostic topographique de la diplopie
Il diffère selon que la diplopie est binoculaire (cas habituel) ou monoculaire.

Diplopie binoculaire : secondaire à une atteinte : nucléaire (tronc cérébral), d’un nerf oculomoteur (paralysie oculomotrice), de la jonction neuro-musculaire (myasthénie) ou musculaire (myopathie).
Troubles de l’oculomotricité
Atteinte musculaire : Au décours des myopathies, des modifications musculaires secondaires à une dénervation sont également possibles. Le nombre de muscles affectés est variable, depuis la paralysie d’un seul muscle jusqu’à l’ophtalmoplégie bilatérale avec ptosis. L’atteinte du droit externe, responsable d’une diplopie horizontale majorée dans le regard du côté de l’œil parétique. L’atteinte du droit interne (diplopie horizontale majorée dans le regard du côté opposé à l’œil parétique). Le déficit du droit > (diplopie verticale majorée dans le regard vers le haut). Le déficit du droit < (diplopie verticale majorée dans le regard vers le bas). Le déficit de l’oblique < (diplopie oblique majorée dans le regard vers le haut et en dedans). Le déficit de l’oblique > (diplopie oblique majorée dans le regard vers le bas et en dedans (lecture, descente des escaliers). De manière caractéristique, la diplopie s’aggrave si la tête est inclinée du côté atteint, alors qu’elle s’améliore du côté opposé : c’est le signe de Bielchowsky.
Le déficit du muscle releveur de la paupière supérieure entraîne un ptosis unilatéral. Il n’y a jamais de participation pupillaire. L’association à une exophtalmie ou une inflammation locale évoque une myosite orbitaire ou pseudotumeur inflammatoire, celle d’une rétraction palpébrale > une dysthyroïdie, une lenteur évolutive avec atteinte symétrique avec ophtalmoplégie complète, parfois accompagnée d’autres signes neurologiques (amyotrophie) évoque une pathologie musculaire (dystrophies ou cytopathies mitochondriales).
Myopathies mitochondriales : l’ophtalmoplégie externe progressive chronique (OEPC) associe de façon lentement progressive un ptôsis bilatéral à une limitation à peu près symétrique et importante des mouvements oculaires, elle se voit également lors d’autres atteintes musculaires. Les patients se plaignent rarement de diplopie, mais la faiblesse des muscles palpébraux (orbiculaires), est responsable de kératites d’exposition invalidantes.
La maladie débute souvent avant 30 ans, avec à la biopsie des red ragged fibers.
Le syndrome de Kearns-Sayre associe une OEPC importante, un début avant 20 ans et une rétinopathie pigmentaire et au moins 1 des signes suivants : bloc cardiaque complet, hyperprotéinorachie (> 1 mg/mL), atteinte cérébelleuse. La rétinopathie débute au pôle postérieur et s’accompagne d’une mauvaise acuité nocturne. Un nystagmus pendulaire peut exister.
Dystrophies musculaires :
Dystrophie myotonique (maladie de Steinert) de transmission autosomique dominante, avec faiblesse musculaire distale + myotonie, retard involontaire à la relaxation après contraction musculaire. Le ptôsis et l’atteinte des orbiculaires sont fréquents. L’atteinte oculomotrice associe, à des degrés variables, une ophtalmoparésie à des saccades retardées, lentes et hypométriques. La cataracte polychromatique est constante. Des anomalies pigmentaires rétiniennes sont fréquentes.
Dystrophie oculopharyngée de transmission autosomique dominante qui apparaît après 40 ans dans certains groupes ethniques. Le ptôsis est partiel, symétrique. L’ophtalmoplégie est souvent modérée.
Les dystrophies musculaires congénitales sont rares.
Maladies des canaux ioniques :dont la myotonie. L’atteinte des muscles oculomoteurs est très rare, mais fréquente asynergie oculopalpébrale lors des poussées, avec parfois un blépharospasme (paralysie familiale périodique hyperkaliémique).
Myosites : diplopie douloureuse, souvent idiopathique, cette atteinte est une forme a minima de pseudotumeur inflammatoire.
Ophtalmopathie dysthyroïdienne (OT) : qui peut imiter une pseudotumeur inflammatoire (y penser si survenue brutale d’une diplopie très douloureuse +/- chémosis, hyperhémie conjonctivale, signes palpébraux (oedème, rétraction, asynergie oculopalpébrale), ophtalmoparésie, neuropathie optique compressive, exophtalmie, à l’IRM, l’épaississement inflammatoire du ou des muscles (myosite) se prolonge au niveau des tendons, alors que ceux-ci sont typiquement respectés au cours de l’OT. La diplopie est une plainte fonctionnelle fréquente, rarement révélatrice. Les symptômes sont souvent plus marqués le matin, au réveil. L’atteinte est souvent bilatérale et asymétrique.
Passé la phase active d’inflammation orbitaire, une phase séquellaire avec fibrose musculaire s’installe. Dans les formes évoluées, ésotropie + atteinte complète de l’élévation.
L’évolution de l’orbitopathie est indépendante du contrôle de la maladie thyroïdienne, mais la chirurgie de la thyroïde peut provoquer une exacerbation de l’orbitopathie. Une correction prismatique est proposée dans les diplopies gênantes. La chirurgie des muscles oculomoteurs ne se fait qu’après stabilisation de la maladie. La corticothérapie est indiquée dans certaines formes très évolutives.
Le syndrome de Brown est un syndrome restrictif de la gaine du grand oblique, souvent congénital, avec limitation active et passive de l’élévation en adduction. En adduction, l’œil atteint s’abaisse, ce qui permet le diagnostic différentiel avec une paralysie du grand oblique.
Toute lésion occupant l’orbite, à proximité ou dans les muscles oculomoteurs, peut entraîner une diplopie : métastases (carcinomes ou lymphomes), rhabdomyosarcome, parasites, dépôts amyloïdes. Les fistules carotidocaverneuses peuvent se compliquer de diplopie dans un tableau clinique proche de l’OT (l’auscultation orbitaire, et surtout l’imagerie, permettent le diagnostic).
Une ischémie localisée d’un ou plusieurs muscles peut se compliquer de troubles oculomoteurs : artérite de Horton, maladie de Wegener, périartérite noueuse, lupus érythémateux.
Au cours des vascularites systémiques, l’atteinte ischémique touche également les nerfs oculomoteurs.
Les traumatismes du cadre orbitaire, en particulier les fractures du plancher de l’orbite, provoquent une incarcération du droit < avec limitation de l’élévation (restriction) et de l’abaissement (défaut de contraction).
La Myasthénie est une paralysie oculomotrice indolore, non systématisable puisque toutes les combinaisons d’atteinte sont possibles, sans atteinte pupillaire. Le ptôsis et diplopie sont les signes initiaux de la maladie dans > 50 % des cas de myasthénie, et 90 % des patients ont des signes oculomoteurs au décours de la maladie. Le ptôsis est quasi constant, s’aggravant au cours de la journée, parfois à bascule, ce qui est très évocateur. Le signe de Cogan est une rétraction transitoire de la paupière ptosée, lors de la refixation du regard du bas vers la position primaire. La bilatéralité de l’atteinte, sa variabilité d’un moment à l’autre, son accentuation à la chaleur, à l’effort, son amélioration par le froid (test du glaçon), le ptosis habituel, le test à la prostigmine orientent le diagnostic. Les signes bulbaires et squelettiques sont à rechercher systématiquement. De façon précoce et très sensible, les saccades sont atteintes : hypométrie des grandes saccades et hypermétrie des petites saccades. La moitié des myasthénies initialement oculaires restent purement oculaires, surtout lorsqu’il n’y a pas de généralisation dans les 2 ans. Les formes oculaires pures de la myasthénie peuvent être de diagnostic difficile, d’autant que le dosage des anticorps anti-récepteurs de l’acétylcholine et même l’EMG avec étude en fibre unique peuvent être pris en défaut, faisant alors considérer parfois un test thérapeutique d’épreuve. Les anticholinestérasiques sont d’efficacité modérée sur le ptôsis, et surtout sur la diplopie. La corticothérapie peut être proposée dans les formes avec diplopie invalidante.
Syndrome de Lambert-Eaton : syndrome myasthéniforme qui associe faiblesse et fatigabilité musculaires proximales à une dysautonomie. L’atteinte oculomotrice, inconstante, est modérée. Il s’agit d’une pathologie auto-immune présynaptique.
Le plus souvent, il existe un carcinome, parfois occulte (cancer pulmonaire à petites cellules).
Botulisme : il associe un ptôsis, une ophtalmoparésie et une mydriase par blocage fonctionnel et destruction de la terminaison nerveuse (atteinte présynaptique).
Les muscles oculaires sont commandés par les 3 nerfs oculomoteurs (III, IV et VI) qui ont leur origine dans des noyaux situés au niveau du tronc cérébral. Le complexe nucléaire du moteur oculaire commun (III) est situé au niveau de la calotte pédonculaire.
Les fibres provenant du noyau du III se dirigent vers le sinus caverneux et pénètrent dans sa paroi externe. L’accès à l’orbite se fait par la fente sphénoïdale.
Le III innerve les muscles droits supérieur, inférieur, interne, le petit oblique, le releveur de la paupière supérieure et le sphincter de la pupille (fibres parasympathiques suivant le trajet du III).
Le noyau du nerf pathétique (IV) est situé à proximité du noyau du III dans la calotte pédonculaire. Les fibres du IV croisent toutes la ligne médiane et émergent à la face postérieure du tronc cérébral. Le IV chemine dans la paroi latérale du sinus caverneux.
Il pénètre dans l’orbite par la fente sphénoïdale et innerve le muscle grand oblique.
Le noyau du moteur oculaire externe (VI) est situé au niveau pontique. Les fibres émergent au niveau du sillon bulboprotubérantiel, en dedans et en avant de l’origine du VII.
Le VI se dirige ensuite vers la face postérieure du rocher et passe au-dessus de sa pointe.
Au niveau de la loge caverneuse, le VI est situé à l’intérieur même du sinus caverneux, au contact de la carotide interne. L’accès à l’orbite se fait par la fente sphénoïdale.
Le VI innerve le muscle droit externe. Parmi les paralysies oculomotrices, l’atteinte du VI est la plus fréquente (30 % à 40 % environ), suivie par l’atteinte du III partielle ou totale (25 % des cas environ), et enfin les atteintes du IV dont la fréquence varie en fonction du recrutement ou non de pathologie congénitale.
Le reste est représenté par les atteintes multiples qui sont fréquentes.
Les étiologies les plus fréquentes sont les causes traumatiques (20 % environ), vasculaires (15 % environ), tumorales (10 à 20 % selon les séries) et congénitales (20 % environ).
Atteinte des nerfs oculomoteurs.
Une paralysie oculomotrice peut être d’origine nucléaire, radiculaire ou tronculaire. Les causes principales des ophtalmoplégies douloureuses sont : syndrome deTolosa et Hunt (VI, III, V1, V2), migraine ophtalmoplégique (III intrinsèque), diabète, maladie de Horton, anévrismes.
La paralysie du VI (la plus fréquente, sans valeur localisatrice) se manifeste comme un déficit du muscle droit externe avec diplopie horizontale homonyme, maximale dans le regard du côté paralysé non croisée isolée. Elle associe une attitude vicieuse de la tête, tournée vers le côté du muscle paralysé, un strabisme convergent, oeil atteint en adduction avec abduction impossible. Chez l’adulte, l’étiologie traumatique est la plus fréquente, suivie des atteintes vasculaires (HTA et/ou diabète), sinon causes tumorales (par irritation, compression du nerf ou par HTIC), la SEP, les causes infectieuses (méningites, mastoïdites), les causes inflammatoires (maladie de Horton, sarcoïdose, syndrome de Tolosa et Hunt).
Une paralysie bilatérale du VI peut s’observer dans les atteintes traumatiques et au cours de l’HTIC. Il existe dans ce cas une diplopie horizontale qui augmente dans le regard latéral droit et gauche et est moins importante dans le regard de face. Il existe une limitation bilatérale de l’abduction avec une hyperaction de l’adduction également bilatérale.
La paralysie du IV se manifeste comme un déficit du muscle oblique > responsable du mouvement de l’oeil vers le bas et en dedans, il est sollicité pour la lecture. L’hypertropie est modérée ou absente et l’œil ne peut se porter en bas et en dedans ; la diplopie augmente si le sujet incline la tête sur l’épaule du côté paralysé avec, dans ce cas, un mouvement d’élévation de l’œil paralysé : c’est la manœuvre de Bielschowsky. Du fait de sa décussation à la face postérieure des pédoncules cérébraux, le nerf atteint est controlatéral au muscle oblique > déficitaire. Les deux grandes étiologies de l’atteinte du IV isolée sont l’origine traumatique et l’atteinte congénitale. Les autres étiologies (vasculaires, SEP, tumeurs, infections, collagénoses…) sont beaucoup plus rares. Clinique : diplopie verticale, surtout lors de la lecture, voire incapacité à regarder vers le bas et dedans, avec attitude vicieuse de la tête, inclinée et tournée vers le côté sain, menton abaissé.
La paralysie du III entre 25 et 33,5 % de l’ensemble des POM, dans sa forme complète, associe un déficit de l’adduction, de l’élévation, de l’abaissement de l’œil homolatéral, ainsi qu’un ptosis bilatéral si atteinte du noyau du III et une mydriase aréflexique (par atteinte du contingent parasympathique pupillo-constricteur). Dans sa forme complète, il existe un strabisme divergent et, du côté de l’atteinte, un ptôsis qui peut masquer la diplopie. Souvent douleurs oculaires ou céphalées, diplopie rare car la ptose empêche la vue de l’œil atteint, l’œil est déplacé vers le bas et dehors.
Une mydriase unilatérale isolée est en règle une pupille d’Adie et non un III intrinsèque pur.
Chez l’adulte, l’existence d’une atteinte pupillaire fait redouter une compression extrinsèque du nerf, le plus souvent par un anévrisme intracrânien (responsable de 20 à 30 % des paralysies du III sur ce terrain).
L’existence d’une paralysie douloureuse du III avec atteinte pupillaire est une urgence et impose la réalisation d’une IRM complétée par une artériographie cérébrale, seul examen permettant d’éliminer formellement l’existence d’un anévrisme intracrânien. Une paralysie du III sans atteinte pupillaire évoque plutôt une étiologie ischémique (20 % des cas environ), avec grande fréquence des atteintes du III d’origine diabétique parfois douloureuses. Les autres étiologies sont traumatiques (10 à 20 %), tumorales +/- HTIC ou plus rarement la SEP, Horton (sujet âgé+++), étiologies infectieuses (méningites, encéphalites), syndrome de Tolosa et Hunt.
Des formes partielles de paralysie du III correspondent à une atteinte fasciculaire, lors du cheminement dans le pédoncule cérébral, à une atteinte partielle du tronc du III, ou de l’une des 2 branches de division du III dans la fente sphénoïdale. Il s’agit par exemple d’une paralysie du III respectant la musculature intrinsèque (pas de mydriase), affectant seulement un ou deux muscles dépendant de son innervation ou correspondant à une systématisation divisionnelle (branche > : ptosis et paralysie de l’élévation ; branche inférieure : paralysie adduction, abaissement et mydriase). Les formes partielles de paralysie du III peuvent être difficiles à distinguer d’atteintes musculaires multiples lorsque la mydriase est absente. L’atteinte nucléaire du III et du VI se distingue de l’atteinte des troncs nerveux correspondants. La paralysie nucléaire du III associe à l’atteinte unilatérale du III une paralysie de l’élévation à tous les modes de l’œil controlatéral (car l’innervation du muscle droit supérieur provient de fibres nerveuses issues du sous-noyau controlatéral ayant transité par le sous-noyau homolatéral). La paralysie nucléaire du VI entraîne une paralysie de latéralité homolatérale à tous les modes, sans diplopie (par atteinte conjointe des neurones assurant l’abduction homolatérale et des interneurones permettant l’adduction de l’œil controlatéral, les AVC en sont l’étiologie la plus fréquente).
L’atteinte de plusieurs nerfs a valeur d’orientation topographique. L’atteinte du VI + V + VII indique une lésion de la pointe du rocher ou de l’angle ponto-cérébelleux (atteinte supplémentaire du VIII). L’atteinte du III, IV et VI, avec une hypoesthésie du V1 et V2, oriente vers une lésion du sinus caverneux ou de la fente sphénoïdale, l’association à une atteinte du II et à une exophtalmie indiquent une atteinte de l’apex orbitaire.
Le fonctionnement du système oculomoteur nécessite, au-dessus des noyaux oculomoteurs, l’existence de centres prémoteurs, internucléaires et supranucléaires, qui coordonnent et stabilisent les mouvements oculaires.
Leur atteinte peut provoquer une paralysie de la motricité conjuguée ou un trouble de l’alignement oculaire.
Les paralysies supra-nucléaires du regard, qu’elles soient latérales (syndrome de Foville) ou verticales (syndrome de Parinaud) n’entraînent pas de diplopie lorsqu’elles sont isolées du fait de la symétrie du déficit. Le syndrome de Parinaud = syndrome de l’aqueduc de Sylvius : atteinte de l’élévation, nystagmus en convergence, rétraction dans le regard vers le haut, dissociation lumière/ accommodation des pupilles et rétraction des paupières. Il se voit lors des sténoses de l’aqueduc, tumeurs pinéales, certaines malformations artérioveineuses et au cours de la SEP.
La préservation des mouvements réflexes signe l’origine supra-nucléaire de ces paralysies conjuguées du regard. Une paralysie de latéralité correspond à une atteinte unilatérale de la voie oculogyre, étendue du cortex frontal (champ oculomoteur frontal) et pariétal (champ oculomoteur pariétal) jusqu’à la protubérance, au voisinage du noyau du VI. Une paralysie de verticalité correspond à une atteinte de la partie postérieure des pédoncules cérébraux.
- L’ophtalmoplégie internucléaire est la seule paralysie supranucléaire avec diplopie au regard latéral (paralysie ou lenteur de l’adduction de l’œil homolatéral à la lésion, avec nystagmus de l’œil abducteur controlatéral, parfois pathologie bilatérale). La préservation de la convergence confirme le caractère supranucléaire de l’atteinte fonctionnelle du droit interne. Ce syndrome résulte d’une lésion protubérantielle paramédiane, intéressant le faisceau longitudinal médian, qui relie le noyau du VI à celui du III controlatéral (chez un sujet jeune, suspicion de sclérose en plaques, , sinon, infarctus du tronc cérébral, tumeur du IVème ventricule ou tronc cérébral, myasthénie, infection virale, traumatisme, syphilis, Maladie de Lyme, intoxication médicamenteuse (phénothiazines, antidépressuers tricycliques, hématome sous-dural).Si les lésions protubérantielles sont plus étendues, l’atteinte oculomotrice est parfois complexe, avec ophtalmoplégie internucléaire et paralysie de latéralité (1’œil n’a aucune mobilité horizontale et l’autre garde une mobilité en abduction (syndrome un et demi de Fisher.).
- Une diplopie par paralysie oculomotrice ou par ophtalmoplégie internucléaire peut révéler une sclérose en plaques ou survenir lors d’une poussée. Une diplopie peut également se rencontrer lors d’une polyradiculonévrite de Guillain Barré, d’une sclérose latérale amyotrophique, d’une migraine ophtalmoplégique, du diabète (micro-occlusions vasculaires causant une démyélinisation ischémique localisée). Plus rarement peuvent être en cause des carences vitaminiques, des intoxications (plomb, oxyde de carbone, barbiturique... ), des hémopathies, la sarcoïdose, le lupus érythémateux disséminé ou la périartérite noueuse.
- La " skew deviation " est une divergence oculaire verticale non paralytique, traduisant une atteinte des voies vestibulaires otolithiques, au niveau du nerf vestibulaire ou du tronc cérébral (syndrome de Wallenberg). Elle s’accompagne souvent d’une inclinaison controlatérale de la tête et d’une cyclotorsion conjuguée des yeux (ocular tilt reaction). Les atteintes unilatérales pédonculaires se traduisent par une hypertropie de l’oeil ipsilatéral. Le diagnostic est parfois difficile avec une atteinte partielle du III ou une atteinte du IV. La déviation tonique vers le bas se voit au décours des hémorragies thalamiques, des hydrocéphalies obstructives.
Centres supranucléaires : Le système oculomoteur doit donner une vision parfaite en permettant une fixation fovéolaire binoculaire et en prévenant un glissement de l’image sur la rétine. Les mouvements rapides (saccades) positionnent l’axe visuel sur l’objet du regard, les mouvements lents (poursuites) maintiennent l’axe visuel sur l’objet du regard malgré les mouvements de l’observateur ou du monde périphérique.
Six systèmes du contrôle oculomoteur existent.
Quatre d’entre eux permettent le contrôle des mouvements conjugués : les saccades, les poursuites, le système oculovestibulaire, le système optocinétique.
Le système des vergences contrôle les mouvements dysconjugués (convergence-divergence).
La fixation assure le maintien de la quasi-immobilité des yeux sur l’objet fixé.
Les saccades sont des mouvements rapides, souvent volontaires, qui dirigent les yeux vers un nouvel objet d’intérêt. Les lésions du lobe frontal entraînent une diminution de la production des saccades controlatérales ; les yeux sont alors déviés du côté atteint. Mais les poursuites, le nystagmus optocinétique et le réflexe oculovestibulaire (ROV) sont normaux. L’amélioration se fait en quelques semaines par activation de zones corticales secondaires.
L’apraxie oculomotrice est une incapacité à produire des saccades horizontales. En cas d’atteinte congénitale, des mouvements typiques de la tête interrompent la fixation et permettent une nouvelle fixation compensatrice.
Les lésions frontopariétales bilatérales sont responsables d’apraxie acquise. La dégénérescence olivo-ponto-cérébelleuse, la maladie de Parkinson, la maladie d’Alzheimer, la paralysie supranucléaire progressive (PSP) s’accompagnent de ralentissement progressif des saccades pouvant éventuellement entraîner une ophtalmoplégie complète.
Les atteintes cérébelleuses entraînent une perte de précision des saccades qui sont hypométriques (en deçà de l’objet fixé) ou plus souvent hypermétriques.
Les poursuites permettent de suivre un objet en mouvement : Les lésions pariétales profondes altèrent les poursuites ipsilatérales (nystagmus optocinétique ralenti du côté de la lésion), ainsi que la maladie de Parkinson.
Réflexe oculovestibulaire : assure la coordination des mouvements oculaires avec les mouvements de la tête, permettant de garder la fixation sur l’objet regardé malgré les mouvements céphaliques. Il induit des mouvements oculaires conjugués, ressemblant à des poursuites, dans la direction opposée à celle des mouvements de la tête. La latence de ce système est courte. En cas d’atteinte, apparaît un nystagmus vestibulaire pathologique.
Réflexe optocinétique : coordonne les mouvements à ceux du champ visuel global, il est ralenti, voire aboli, au cours des atteintes des saccades (PSP), des poursuites (lésions pariétales profondes).
Vergences : mouvements dysconjugués des yeux permettant de garder la fixation sur un objet qui se rapproche ou s’éloigne. Il fait partie de la triade : accommodation, convergence, myosis, assurant la netteté d’un objet qui se rapproche. Les déséquilibres entre la convergence et l’accommodation sont fréquents.
Un excès de convergence par rapport à l’accommodation induite par la vision rapprochée entraîne un strabisme convergent. L’insuffisance de convergence se traduit par une exophorie de près et une gêne lors des activités de près.

Un traumatisme de l’orbite peut s’accompagner de diplopie par atteinte musculaire ou nerveuse directe (plaie), soit par incarcération du muscle droit inférieur dans un trait de fracture du plancher de l’orbite.
Lors d’un traumatisme crânien, la diplopie peut être isolée ou s’intégrer dans un contexte neurologique. Les causes sont multiples : contusion du tronc cérébral, hémorragie méningée, hématome extradural avec engagement (paralysie du III initiée par une mydriase), hypertension intracrânienne, fracture du rocher (paralysie du VI associée à une paralysie du VII) ou de la base du crâne (paralysie combinée des nerfs oculomoteurs).
Les tumeurs orbitaires sont souvent associées à une exophtalmie, ainsi une pseudotumeur inflammatoire de l’orbite peut associer une diplopie à une exophtalmie. Les tumeurs cérébrales sont parfois responsables de diplopie soit directement soit par l’intermédiaire d’une hypertension intracrânienne (paralysies du VI sans valeur localisatrice). L’œdème papillaire au fond d’œil s’associe à des céphalées, des nausées et des vomissements en jets.
Une paralysie oculomotrice du III dans un contexte de violentes douleurs rétro-oculaires chez le sujet jeune fait suspecter une fissuration d’un anévrisme carotidien supraclinoïdien, voire intracavemeux, ainsi que les accidents vasculaires cérébraux ischémiques ou hémorragiques du tronc cérébral, l’insuffisancevertébrobasilaire et les fistules carotidocaverneuses. Ces dernières, parfois spontanées, sont le plus souvent traumatiques et s’accompagnent de paralysies oculomotrices, de céphalées et d’une exophtalmie unilatérale pulsatile et soufflante.
- Une diplopie peut survenir au cours de méningite, de méningo-encéphalite, d’abcès cérébral, de cellulites orbitaires, de botulisme ou de tétanos. Une maladie de Horton peut se manifester par des paralysies oculomotrices dans un contexte de céphalées fronto-orbitaires.
La diplopie dans la myasthénie est variable dans la journée et dans le temps, apparaissant à l’effort prolongé et répété, régressant au repos. Elle s’associe souvent à un ptosis.
La diplopie de l’hyperthyroïdie dans le cadre de la maladie de Basedow s’observe surtout dans la forme œdémateuse maligne. Elle est due à une myosite orbitaire.
Une ophtalmoplégie externe progressive peut se voir dans certaines cytopathies mitochondriales.
L’hétérophorie est une déviation oculaire maintenue latente par la fusion. Sa décompensation peut se traduire par une diplopie intermittente à l’effort visuel, à la fatigue ou à la lecture. Son traitement est orthoptique.
Diplopie monoculaire : Causes ophtalmologiques : cataracte, décollement de rétine, anéisoconie
Causes neurologiques centrales : elles sont exceptionnelles, correspondant à une diplopie ou polyopie par lésion du cortex occipital, souvent vasculaire, associée à d’autres manifestations hallucinatoires et à des atteintes du champ visuel. Causes psychiatriques : la diplopie monoculaire isolée sans explication ophtalmologique est un signe de conversion.
Causes : traumatismes crâniens (souvent graves). La diplopie résulte de mécanismes divers : contusion du tronc cérébral, hémorragie méningée, hématome extradural avec engagement (paralysie du III initiée par une mydriase), hypertension intra-crânienne, fracture du rocher (paralysie du VI associée à une paralysie du VII) ou de la base du crâne (paralysie combinée des nerfs oculomoteurs). Il s’agit souvent de trauma crâniens modérés, avec ou sans perte de connaissance brève (contusion, traction du IV ou du VI). Traumatismes orbitaires : les fractures du plancher de l’orbite peuvent comporter une diplopie par atteinte nerveuse ou incarcération d’un fragment musculaire.
Tumeurs : De l’orbite avec exophtalmie unilatérale (rhabdomyosarcome, lymphome, gliome, méningiome, lymphangiome). Tumeurs intracrâniennes solides, paralysie du VI par le biais d’une HTIC, compression extrinsèque (méningiome caverneux, du clivus et du rocher, adénome hypophysaire, neurinome du VIII, du nerf optique (parfois cellulaire)), infiltration du nerf (neurinome d’un nerf oculomoteur, gliome infiltrant du tronc, métastase). Carcinomatose méningée qui associe à la diplopie (par atteinte du III) une atteinte d’autres nerfs crâniens (VIII, VII).

Causes vasculaires : AVC ischémique vertébro-basilaire ou hémorragie du tronc cérébral, avec syndromes alternes ( hémiplégie et atteinte du III : syndrome de Weber par lésion du pédoncule cérébral, hémiplégie et atteinte du VI : syndrome de Millard-Gubler par lésion de la protubérance, syndrome de Wallenberg, par ischémie latéro-bulbaire).
- Causes vasculaires probables : paralysie oculomotrice brutale (VI ou III sans mydriase), isolée, survenant chez le sujet âgé, dans un contexte de diabète et d’HTA.
- Malformations vasculaires : l’anévrysme artériel peut entraîner une paralysie par le biais d’une HTIC, hémorragie méningée ou compression. Il peut siéger sur la terminaison de la carotide interne, entraînant une paralysie complète du III douloureuse, grande urgence diagnostique, à évoquer de principe chez un sujet jeune. Il peut intéresser aussi la partie terminale du tronc basilaire ou la carotide interne dans sa partie intracaverneuse (pas d’hémorragie méningée dans ce dernier cas). La fistule carotido-caverneuse se traduit par une ophtalmoplégie unilatérale +/- complète, isolée ou associée à une dilatation des vaisseaux épiscléraux si elle est spontanée, plus bruyante avec une exophtalmie pulsatile si elle est traumatique.
- La thrombose du sinus caverneux se manifeste par une ophtalmoplégie avec exophtalmie impressionnante, souvent dans un contexte septique. La thrombose des autres sinus intra-crâniens peut entraîner une paralysie du VI par HIC.
Causes inflammatoires : Les maladies infectieuses avec fièvre et souvent douleurs intenses, cellulites orbitaires (exophtalmie avec ophtalmoplégie), sinusite sphénoïdale (ophtalmoplégie), parfois compliquée d’une thrombose du sinus caverneux (exophtalmie), méningites, méningo-encéphalites, abcès. Le botulisme se révèle volontiers par une paralysie accomodative.
Les maladies inflammatoires : elles peuvent concerner les muscles, les nerfs ou les structures centrales et peuvent relever de mécanismes dysimmunitaires ou vasculaires. Orbitopathies para-basedowiennes, révélatrices ou précessives de la dysthyroïdie, la diplopie secondaire à la myosite s’associe souvent à une exophtalmie avec rétraction palpébrale.
Pseudotumeurs inflammatoires de l’orbite (ophtalmoplégie avec exophtalmie). Syndrome de Miller-Fisher (variante de polyradiculonévrite, associant ophtalmoplégie, ataxie et aréflexie) Myasthénie (ophtalmoplégie fluctuante, avec ptosis). Syndrome de Tolosa-Hunt (ophtalmoplégie douloureuse, récidivante et corticosensible, sans étiologie figurée). Vascularites, notamment maladie de Horton, qui peut des révéler par une diplopie. Sclérose en plaques (étiologie principale),qui peut se révéler ou comporter lors d’une poussée une diplopie par paralysie oculomotrice ou, de manière plus fréquente et plus spécifique, par ophtalmoplégie internucléaire. De rares migraines à forme ophtalmoplégique se caractérisent par une paralysie douloureuse et récidivante du III (après exclusion d’un anévrysme notamment).
Causes dégénératives : Certaines ophtalmoplégies progressives, isolées ou associées à des troubles de déglutition, relèvent de myopathies génétiques (myopathie oculo-pharyngée), cytopathies mitochondriales, entraînant une ophtalmoplégie progressive par atteinte musculaire, parfois associée à une rétinite pigmentaire, à un syndrome cérébelleux et à des troubles cardiaques (syndrome de Kearns-Sayre).
Causes générales : Origine vitamino-carentielle : encéphalopathie de Gayet-Wernicke, par carence en vitamine B1, que l’on évoque systématiquement chez un sujet dénutri, diabète, à rechercher systématiquement devant une paralysie oculomotrice
http://spiral.univ-lyon1.fr/polycops/NeuroInterFac/index.html

L’anisocorie (pupilles de taille inégale) est fréquente et va de la pathologie bénigne à létale
Le système parasympathique provoque une myose et le système sympathique une mydriase. Le système sympathique commence dans l’hypothalamus, descend le long du tronc cerebral dans le centre ciliospinal de Budge-Waller au niveau C8-T1. Le second neurone voyage le long de la racine C8-T1, à coté de l’apex pulmonaire, puis monte dans le ganglion cervical >. Le 3ème neurone monte le long de la carotide interne à travers le sinus caverneux, les fibres destinées au dilatateur de la pupille et le muscle de Muller de la paupière voyage avec le V. Les fibres régulant la transpiration du visage voyagent avec la carotide externe. Le système parasympathique commence dans le sous-noyau d’Edinger-Westphal du III, le sphincter de l’iris est innervé par le III.
Clinique : l’anisocorie n’est pas symptomatique en soi, on recherche une éventuelle douleur, diplopie, proptose ou ptose. On évalue la symétrie de la réactivité pupillaire
Une diplopie et ptose est en faveur d’une paralysie du III, une douleur avec une tumeur ou un anévrysme intracrânien en rupture comprimant le III, une proptose fait rechercher une lésion intra-orbitaire
Le syndrome de Horner (interruption des voies oculosympathiques entre l’hypothalamus et l’oeil.) associe des pupilles réactionnelles avec anisocorie (plus prononcée à l’obscurité) avec ptose, myose et anhydrose. La ptose est de 1-2 mm ; la myose est < 2 mm (plus prononcée à l’obscurité). Endophtalmie, hétérochromie irienne avant l’âge de 2 ans, rétraction paradoxale controlatéral de la paupière.
Le syndrome de Horner du 1er neurone est dû à un AVC (syndrome de Wallenberg)
L’atteinte de la moelle épinière provoque un Horner du premier ou second neurone, les tumeurs de l’apex pulmonaire un Horner du second neurone
Une dissection de carotide ou pathologie du sinus caverneux provoque un Horner du 3ème neurone.
La paralysie oculomotrice touchant l’innervation parasympathique de la pupille se voit lors de causes compressives (contrairement aux formes diabétiques ou ischémiques) avec pupille peu réactive et mydriatique comparée à la pupille controlatérale.
Lors de dilatation pharmacologique, la pupille est très dilatée (jusqu’à 8-9 mm), non réactive à la lumière et pilocarpine
Il existe des anisocories mécaniques (traumatisme, chirurgie de cataracte ou uvéite

http://emedicine.medscape.com/article/1158571-overview

http://www.emedicine.com/neuro/topic479.htm
http://www.emedicine.com/neuro/topic480.htm
http://spiral.univ-lyon1.fr/polycops/NeuroInterFac/index.html
http://www.emedicine.com/neuro/topic479.htm



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