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NEUROPATHIES INFLAMMATOIRES


Les neuropathies périphériques sont les maladies neuromusculaires les plus fréquentes. Elles se caractérisent donc par le syndrome neurogène, défini par :
- atteinte motrice +/- sévère à prédominance distale avec parfois atrophie des muscles intrinsèques du pied puis des mollets (mollets de coq), puis secondairement des membres supérieurs en particulier au niveau de la main, voire des avant-bras.
- troubles sensitifs en gant et en chaussette le plus souvent, qui peuvent être globaux ou dissociés et d’intensité variable.
- aréflexie d’abord achilléenne puis extensive et ascendante.
- atrophie dans les territoires musculaires déficitaires.
- il peut s’y associer des troubles vasomoteurs avec sensations de pied froid, œdèmes, lésions ulcéreuses…
Selon la répartition topographique de ces anomalies, on distingue :
- les polynévrites : atteinte bilatérale et symétrique à prédominance distale donc débutant généralement aux membres inférieurs pour s’étendre secondairement.
- les polyradiculonévrites : atteinte bilatérale et symétrique, distale et proximale, responsable parfois d’un déficit massif et sévère avec atteinte des nerfs crâniens, voire de la musculature respiratoire.
- les multinévrites : atteinte souvent bilatérale, asymétrique, de disposition multi-tronculaire.
La distinction entre ces différentes entités est importante non seulement sur le plan du diagnostic positif et des examens complémentaires mais également, sur le plan des étiologies dont la répartition n’est pas la même.
 
Neuropathies inflammatoires. Il s’agit d’une polyradiculonévrite aiguë, c’est à dire une neuropathie sensitivomotrice, distale et proximale, survenant dans un délai inférieur à un mois. L’atteinte proximale est secondaire à une souffrance étagée des troncs nerveux avec participation multiradiculaire. Il peut y avoir également une participation des nerfs crâniens.
 
 
 
Maladie de Fabry : pathologie héréditaire liée à l'X du catabolisme des glycosphingolipides par déficit de l'hydrolase alphagalactosidase lysosomale dans les tissus avec accumulation de sphingolipides dans les lysosomes de l'endothélium des péricytes et du muscle lisse des vaisseaux ainsi que dans les cellules ganglionnaires, les reins, la cornée et de nombreux autres tissus.
Les manifestations cliniques sont celles d'une neuropathie douloureuse, de dystrophie cornéenne, d'insuffisance rénale, de multiples angiokératomes cutanés ( voir corps).
Au niveau des biopsies nerveuses, on note une accumulation massive de sphingolipides dans le périnèvre, les cellules endothéliales et les cellules musculaires lisses mais pas dans les cellules de Schwann. En lumière polarisée et en congélation on met en évidence des corps biréfringents en croix de Malte. Ce matériel est positif aux colorations des lipides PAS+, Luxol fast blue+.
 
 
Le SIDA peut s’accompagner de polynévrites aiguës et chroniques inflammatoires démyélinisantes qui ressemblent cliniquement au Guillain Barré ou à la polynévrite chronique inflammatoire démyélinisante.
Histologie : l’infiltrat inflammatoire chronique dans les nerfs sous-cutanés est plus intense.
Au stade tardif du SIDA on peut noter une névropathie qui s’accompagne de dysesthésie douloureuse, d’une perte sensorielle distale symétrique et d’aréflexie avec, au niveau des nerfs périphériques, une dégénérescence axonale avec démyélinisation, infiltrat inflammatoire chronique peu dense et occasionnelles vascularites nécrosantes. Dans certains cas, une neuropathie inflammatoire multifocale nécrosante avec une cytopathologie de cytomégalovirus a aussi été rapportée dans le cadre du SIDA. Le diagnostic de cette pathologie est important car le traitement peut être efficace avec des antiviraux.
Neuropathies infectieuses
Maladie de Lyme : méningo-radiculites, avec des douleurs radiculaires, d'horaire inflammatoire. Il est parfois décrit des neuropathies soit de type multinévrite, soit de type polynévrite sensitivo-motrice volontiers axonale.
Des biopsies nerveuses de patients avec une borréliose et une névropathie montrent un infiltrat lymphoplasmocytaire périvasculaire endo-péri et épineural non spécifique avec endartérite oblitérante.
Les biopsies de nerf sural de patients avec un syndrome toxique lié à l’huile frelatée montrent également un infiltrat mononucléaire net périneural ainsi que des coiffes lymphocytaires périveinulaires et péricapillaires essentiellement dans l’épinèvre.
L’atteinte nerveuse de la sarcoïdose qui survient dans environ 5% des cas, se traduit par la survenue de polynévrite crânienne fluctuante touchant essentiellement le nerf facial. Possibilité également de névropathie périphérique symétrique. On peut noter parfois dans les biopsies de nerf sural des granulomes épithélioïdes dans l’épi et l’endonèvre.
Possibilité d’amas focaux périvasculaires de lymphocytes dans le cas d’un syndrome d’éosinophilie-myalgie.
A souligner qu’en cas d’un infiltrat lymphocytaire, il faut toujours chercher à exclure un lymphome malin. Les nerfs périphériques peuvent en particulier être atteints dans le lymphome angioépithélial à grandes cellules ou lymphome intravasculaire et dans la granulomatose lymphomatoïde (voir lymphomes).
Autres neuropathies inflammatoires
Maladie de Gougerot-Sjögren : Les neuropathies associées à cette affection ne sont pas rares. Elles se manifestent parfois par une neuropathie axonale sensitive, parfois ataxiante, plus rarement douloureuse. Une atteinte associée du trijumeau est classique. D'autres formes de neuropathie ont été décrites et notamment axonales sensitivo-motrices. Ces neuropathies peuvent être très handicapantes et sont surtout difficiles à traiter car les différents immunosuppresseurs proposés (corticoïdes) sont souvent inefficaces.
Vascularites  : en particulier périartérite noueuse : il s'agit le plus souvent de multinévrites (voir vascularites), parfois, de polyneuropathies axonales-sensitivo-motrices, sévères et douloureuses. De telles complications neurologiques imposent souvent une prise en charge par une thérapeutique immunosuppressive lourde. Le diagnostic de vascularite repose bien sûr la présence d’une nécrose fibrinoïde pariétale. En effet, des infiltrats périvasculaires mononucléés ne suffisent pas au diagnostic et peuvent s’observer dans les neuropathies inflammatoires. On peut cependant évoquer le diagnostic de vascularite en présence d’une dégénérescence wallerienne massive associée à une coiffe de cellules mononucléées périvasculaires alors que dans les neuropathies inflammatoires, l’infiltrat inflammatoire est bien moindre, essentiellement dans l’endonèvre avec démyélinisation segmentaire. Des cas ont été décrits de vascularite nerveuse périphérique isolée affectant de petites artérioles épineuriales avec nécrose fibrineuse segmentaire, infiltrat transmural de PNN et cellules mononucléées.
Connectivites : Le lupus ou les syndromes de chevauchement peuvent être associés à des neuropathies périphériques soit de type polynévrite sensitivo-motrice, voire multinévrite. Cette complication est souvent de mauvais pronostic. Les traitements sont difficiles. A noter qu'il existe parfois une atteinte inflammatoire musculaire associée.
Sarcoïdose avec polynévrite ou multinévrites.
Formes frontières : neuropathies d'origine immunologique mais dont la cible est exclusivement représentée par le système nerveux périphérique.
- neuropathies motrices pures, multifocales avec bloc de conduction : atteintes neurogènes périphériques motrices pures, de disposition volontiers asymétrique, évoluant par poussées. Le diagnostic différentiel classique est celui de la sclérose latérale amyotrophique. L'E.M.G. affirme le diagnostic en mettant en évidence des blocs de conduction. Des anticorps anti-glangliosiques type anti GM1 sont présents dans 60 % des cas. Le traitement est avant tout représenté par des cures d’Ig au moment des poussées. Le traitement de fond est plus discuté (cures de Ig séquentielles, Endoxan ®…).
- polyradiculonévrites chroniques : neuropathies inflammatoires démyélinisantes, évoluant de façon progressive ou par poussées. L'atteinte est à la fois distale et proximale. L'E.M.G. confirme le caractère démyélinisant de cette neuropathie. La PL objective une dissociation albumino- cytologique. Il n'y a habituellement pas de marqueurs sériques spécifiques. Elles sont rarement associées à un cancer ou à une maladie de système. Le traitement est représenté par des immunosuppresseurs type corticoïdes, azathioprine, voire immunoglobulines ou échanges plasmatiques lors des poussées. Il s'agit d'une maladie inflammatoire chronique, dont le handicap peut être parfois extrêmement sévère.
- ganglioneuropathies  : rare, secondaire à une réaction immunologique ciblée exclusivement contre le ganglion rachidien postérieur, et responsable ainsi d'une neuropathie sensitive, diffuse, très volontiers ataxiante. On retrouve parfois certains types d'anticorps anti-glangliosides. Les traitements immunosuppresseurs sont souvent décevants.
 
 (1) Raphael JC. Guillain-Barre syndrome. Rev Prat 55[8], 823-827. 2005.


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