» CANAL ANAL MELANOME

MELANOME


Les Mélanomes anorectaux (18) (Ann Pathol. 2007 Dec ;27(6):459-75) restent des tumeurs rares et représentent moins de 1% des tumeurs du canal anal (3ème localisation après la peau et les yeux), 0,3% des mélanomes, 0,048% de toutes les tumeurs malignes. Leur fréquence est identique chez les sujets de type européen et chez les sujets à peau foncée. Leur symptomatologie est semblable à celle des autres tumeurs du canal anal ; elle est donc aussi responsable d’un retard diagnostique et de la découverte à un stade souvent avancé. Leur diagnostic clinique peut être difficile du fait de leur pigmentation et de la présence d’hémorroïdes, surtout si elles sont thrombosées. Ils se développent le plus souvent au niveau de la jonction anorectale (4). L’âge médian de survenue est d’environ 66ans avec une incidence plus élevée chez les femmes (1.72/1). La plupart des patients présentent au moment du diagnostic initial des saignements attribués à des hémorroïdes. Les autres symptômes restent des douleurs, un ténesme, un prurit, une modification du transit intestinal ou un amaigrissement. Une erreur diagnostique initiale a été rapportée jusqu’à 80% des cas ; il n’est pas rare que le diagnostic soit fortuit, lors d’un prélèvement histologique pour hémorroïdes.La lésion est volontiers achromique souvent non suspectée par le médecin (gynécologue, urologue ou généraliste) et elle est épaisse au diagnostic. Ces mélanomes sont très lymphophiles (60%).
Macroscopie : isolé ou multiple, grand polypoïde, 80% pigmenté
Images : mélanome anorectal
Les caractéristiques morphologiques et immunohistochimiques des mélanomes anorectaux (à l’exception de la biologie et de l’étiologie) sont les mêmes que pour les mélanomes cutanés (2) avec un grand polymorphisme (épithélioïde, fusiforme, pseudo-lymphome, pléomorphe) (34).
A l’instar des mélanomes cutanés, l’épaisseur est le principal facteur pronostique (indice de Breslow).
Leur évolution est très défavorable, moyenne de survie de 32.3 mois (8-96) (34), OS à 5 ans de 20-35% (plus faible en cas de N+). Le traitement est chirurgical (il faut rester si possible conservateur). Il n’y a pas de recommandation précise pour le ganglion sentinelle. Une radiothérapie est réalisée dans 35% des cas. L’évolution systémique est fréquente. La chimiothérapie est décevante.
 
(2) Spano JP, Atlan D, Sibony M, Scalliet P. Bull Cancer 2000 ;(FMC4):33-44.

(4) Rosai J. Anus. In : Rosai J, editor. Ackerman’s surgical pathology. StLouis : Mosby, 1996 : 800-814.

(18) Holland JF, Frei EI, Bast RC, Jr., Kufe DW, Pollock RE, Weichselbaum RR et al. Cancer medicine. 5th ed. Williams and Wilkins, 2000.

(34) Chute DJ, Cousar JB, Mills SE. Anorectal malignant melanoma : morphologic and immunohistochemical features. Am J Clin Pathol 2006 ; 126(1):93-100.


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