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ALGODYSTROPHIE


L'algodystrophie (12) : affection polymorphe d’une région articulaire, avec douleurs et troubles trophiques, d’origine neurovégétative, elle touche la fonction microcirculatoire, et tous les tissus de la peau à l’os peuvent être concernés (téguments, aponévroses, tendons, capsule, synoviale) sauf le cartilage qui n’est pas vascularisé. L’évolution en quelques semaines / mois, voire des années se fait vers la guérison sans séquelles, elle est raccourcie par le traitement.
Vaste cadre nosologique avec manifestations algiques diffuses, hyperalgésiques et vasomotrices avec sudation, anomalies sensitives, œdème, réduction de mobilité et troubles trophiques au niveau d'un segment de membre, dans les suites de pathologies diverses (traumatisme (étirement, fractures, luxation, entorses, contusion, écrasement), chirurgie orthopédique réglée ou après traumatisme, rarement viscérale ou vasculaire, certains gestes invasifs (infiltrations cortisonées par exemple)) ou sans cause déclenchante (1/3 des cas). Immobilisation plâtrée et rééducation intempestives et douloureuses révèlent ou provoquent la maladie. Il existe de nombreux facteurs déclenchants rares (pathologies rhumatismales (arthrites septiques, inflammatoires ou métaboliques ; l’ostéoporose parfois ou même l’ostéomalacie avec acidose métabolique et tubulopathie rénale, maladie de Lobstein, hyperparathyroïdie, anorexie mentale), neurologiques (AVC avec syndrome épaule-main, sclérose en plaques, SLA, Parkinson, Guillain-Barré, syringomyélie, radiculalgies, névrome de Morton, une sciatique, une cruralgie ou un syndrome du canal carpien), maladies cardiovasculaires (infarctus du myocarde, artériopathie, thrombophlébites), infections, cancers, diabète, hyperthyroïdie, médicaments, brûlures, lésions inflammatoires, choc électrique, blessure spinale, les médicaments (isoniazide, barbituriques), exceptionnellement la grossesse (algodystrophie de hanche). Les syndromes de Fanconi de l’adulte d’âge moyen (50 ans), d’origine acquise (toxique, médicamenteuse, dysglobulinémie, affection maligne, amylose, syndrome sec ou diverses affections rénales). Le diagnostic, avant tout clinique, comporte 2 phases se succédant selon une chronologie variable : une phase chaude avec douleur fluxionnaire, spontanée, aggravée par la mobilisation, raideur, impotence fonctionnelle et troubles vasomoteurs, puis une phase froide avec fibrose, à l'origine de troubles trophiques invalidants.
Prédominance féminine (2/1), ne se voit que peu ou pas chez les enfants, sinon à tout âge (moyenne 40 ans).
Les conséquences tissulaires évoluent en 3 stades : le premier (vasoconstriction artériolaire, ouvertures d’anastomoses artérioveineuses, vasodilatation et stase capillaire) entraîne hyperhémie, œdème et acidose locaux = phase chaude de la maladie, d’allure pseudo-inflammatoire, mais sans aucune histologie inflammatoire.
Le deuxième associe épaississement artériel et fibrose = phase froide, d’allure ischémique, précédant le retour à la normale ou rarement les séquelles rétractiles et fibrosantes du troisième stade.
L’absence ou l’inversion, ou le télescopage, de certaines phases est possible, et des crises vasomotrices peuvent faire alterner de brefs épisodes de phase chaude ou froide.
La douleur et la stase entretiennent la maladie, véritable cercle vicieux, en agissant comme un nouveau stimulus local nociceptif.
Facteurs de terrain :Ils existent 1 fois sur 3 au moins,,avec anxiété, syndrome dépressif, phénomènes de conversion, et chez l’enfant, environnement parental hyperprotecteur, sont classiquement retrouvés.
Clinique  : survient immédiatement ou des jours ou semaines après le traumatisme (rarement après des mois), d’un seul membre, bilatéral dans 4-5%, exceptionnellement de 3 ou 4 membres. Elle est aiguë dans les 2 premiers mois sinon elle est chronique. La localisation est totalement ubiquitaire, surtout aux membres.
Signes cliniques : oedème assez ferme (brawny edema), persistant au-delà du délai de guérison du traumatisme initial (souvent moins de 6 semaines, rarement plus de 12 semaines), rendant une contention douloureuse. Douleur après un intervalle libre de quelques jours ou semaines, anormalement intense par rapport au degré du traumatisme initial, à la reprise de la fonction articulaire ou au repos (même la nuit). La douleur spontanée présente au repos, volontiers aussi la nuit, n’est pas limitée au territoire d’un nerf, sous forme de brûlures, élancement, de fourmillements, de picotements (paresthésies), elle est aggravée par l’activité et disproportionnée par rapport à l’événement déclenchant (allodynie (douleur au toucher) ou hyperpathie (douleur exagérée). Difficulté/incapacité à utiliser le membre touché avec pseudoparésie ou maladresse, voire impotence fonctionnelle parfois majeure. Exceptionnellement, au membre inférieur, elle réalise une véritable claudication intermittente algodystrophique avec périmètre de marche au bout duquel la douleur oblige à l’arrêt puis à la reprise de la marche, qui s’interrompt à nouveau au bout de la même distance. Négligence cognitive du membre qui nécessite une attention particulière pour se mobiliser. L’amyotrophie massive locale ou locorégionale est constante et rapide. L’application de chaud (parfois de froid) majore la douleur (thermodynie) ou au contraire la soulage.
Température cutanée altérée (plus chaud dans 2/3, plus froid dans 1/3, ou qui change de l’un à l’autre durant l’évolution). Fatigabilité rapide, tremblements du membre dans la moitié des cas, spasmes musculaires dans ¼ des cas, hypoesthésie dans 70% en gant ou chaussette (parfois hémihypoesthésie ; hypothermesthésie, perte de proprioception). Parfois anesthésie douloureuse (perte de sensibilité mais douleurs sévères). Hyperhydrose dans la moitié des cas.
Oedème secondaire à la dysautonomie, décoloration cutanée et atrophie plus tard. Possibilité d’hyper- ou hypotrichose, d’onychodystrophie. Raideur articulaire et impotence fonctionnelle peuvent se compliquer précocement de rétractions capsuloligamentaires ou tendino-aponévrotiques parfois inaugurales et préoccupantes (extenseurs des doigts, aponévrose plantaire, tendon calcanéen).
Un épanchement articulaire est fréquent. Rougeur ou pâleur et érythrocyanose de déclivité sont permanentes, ou réalisent de brèves crises vasomotrices douloureuses.
Les trois phases classiques de la maladie regroupent ces symptômes.
Le tableau de « phase chaude » a une allure clinique inflammatoire (douleur articulaire, œdème, rougeur, hyperthermie) sans jamais de signes biologiques inflammatoires.
En phase ischémique « phase froide », la peau est froide, dépilée, atrophique ou œdématiée, cyanosée. La rétraction des parties molles, pure, prédominante ou discrète est de mauvais pronostic fonctionnel si elle se fixe (équinisme, rétractions des fléchisseurs de la main), complication tardive et globalement rare. L'algodystrophie froide d'emblée d'allure ischémique sans hyperperméabilité localisée est assez fréquente, surtout chez l'adolescente et les adultes jeunes.
- Dans le segment de membre atteint, hypothermie, érythrocyanose, douleur intense, le tableau faisant craindre parfois une vascularite.
- hypofixation scintigraphique aux temps précoces et tardifs (à différencier de la non-utilisation du membre).
- aspect IRM normal (pas d'œdème médullaire ou des parties molles).
- déminéralisation retardée.
Certaines formes cliniques sont particulières :
Syndrome épaule-main, le plus souvent non traumatique, épargne le coude, souvent sévère surtout à la main et au poignet avec séquelles douloureuses et rétractiles fréquentes très handicapantes / graves, et assez fréquemment irréductible, mais atteinte rétractile de l’épaule de bien meilleur pronostic que celle de la main. Le coude est presque toujours respecté. Parfois mauvais pronostic après 2 à 3 ans d’évolution. Les syndromes épaule-main, homolatéraux à une hémiplégie, très douloureux, sont de très mauvais pronostic et doivent être dépistés très tôt pour prévenir les rétractions. L’installation correcte du malade, le poignet et les doigts en position de fonction dès la survenue de l’AVC, est nécessaire.
Formes topographiques principales :
Les formes secondaires à la prise de phénobarbital ou d’antituberculeux (isoniazide) au long cours donnent des tableaux assez complets mais souvent réversibles si le traitement en cause est modifié. Il existe des formes dissociées, n’atteignant que l’épaule ou la main et le poignet, par exemple après une fracture de Pouteau-Colles qui se complique d’algodystrophie dans 20 à 50 % des cas et qui est un stigmate très précoce d’une ostéoporose primitive ou secondaire méconnue.
Dans tous les cas, la scintigraphie donne une hyperfixation franche à la main, plus discrète à l’épaule, et exceptionnelle au coude.
La déminéralisation radiologique intéresse en général la main, le poignet et l’épaule, rarement le coude.
Atteinte du membre inférieur :
Celle du pied est la plus fréquente, guérissant en moins de 1 an dans les 3/4 des cas. Les séquelles rétractiles sont rares mais handicapantes car elles concernent l’aponévrose plantaire ou le tendon calcanéen essentiellement (pied équin définitif). Elles sont parfois induites par le poids des couvertures ou le béquillage prolongé sans aucun appui même partiel.
L’atteinte du genou guérit sans séquelles le plus souvent (flessum exceptionnel), en 6 à 8 mois, mais la stabilité ultérieure du genou en position debout est fonction de la capacité de récupération du quadriceps constamment amyotrophié.
L’algodystrophie de hanche guérit en 4 à 6 mois le plus souvent, et pratiquement sans séquelles. Elle réalise une coxopathie d’allure clinique mécanique ou inflammatoire, volontiers récente ou aiguë, parfois en fin de grossesse ou en période postnatale. Douleur et impotence fonctionnelle importantes contrastent avec une mobilité passive quasi conservée où l’amyotrophie quadricipitale est d’intensité variable.
Dans toutes ces localisations, les radiographies, la scintigraphie, et l’imagerie par résonance magnétique, si elle a été nécessaire, donnent les images décrites pour la forme typique.
- formes multifocales touchant plusieurs articulations du même membre, parfois atteinte en bascule
Formes focales des membres : algodystrophie d’un ou deux rayons de la main ou du pied (forme radiale d’algodystrophie) ou d’une partie d’un condyle ou de la tête fémorale (forme zonale d’algodystrophie). Chez ces patients, la déminéralisation devient nette au deuxième mois seulement, s’étend d’emblée sur une assez longue plage osseuse sous-chondrale avec, à la scintigraphie osseuse, une hyperfixation massive localisée ou panrégionale et, parfois, d’autres sites infraradiologiques. L’ostéoporose zonale ne reste partielle et trompeuse que durant les 2 ou 3 premiers mois ; elle devient ensuite panrégionale.
Imagerie : Les radiographies comparatives, avec incidences adaptées, seront répétées après quelques semaines, du fait du retard radiologique sur les signes cliniques.
Elles restent normales tout au long de l’évolution, dans 70 % des cas de l’enfant et dans 20 % de ceux de l’adulte. La déminéralisation sous-chondrale est le signe dominant, homogène ou hétérogène, mouchetée ou non, micro- ou macrolacunaire, localisée ou diffuse, sur les articulations concernées voire adjacentes ou régionales, même si elles ne sont pas cliniquement touchées (sensibilité et spécificité de 69% et 71%, respectivement). Chez l’enfant, une bande claire barrant la métaphyse peut la souligner.
Une simple ostéoporose d’immobilisation après traumatisme, sans algodystrophie, donne les mêmes images. Enfin, les berges articulaires ne sont jamais pincées ni érodées, ni condensées.
Les parties molles, épaissies au début, sont parfois anormalement fines ensuite.
Dans 95 % des cas la scintigraphie osseuse au MDP-99mTc est anormale aux temps précoces (angioscintigraphie, temps osseux précoce) ou surtout osseux tardifs, bien avant les signes radiologiques, intérêt majeur pour le diagnostic précoce. Elle n’a aucune spécificité. Les anomalies du temps tardif persistent pendant toute l’évolution, et après guérison clinique, alors que celles des temps précoces se corrigent.
L’hyperfixation par rapport au côté opposé est habituelle, locale, locorégionale ou étendue aux articulations sus- et sous-jacentes, mêmes muettes cliniquement.
Après un traumatisme, l’hyperfixation n’évoque vraiment une algodystrophie que si son territoire dépasse celui du trauma responsable d’une hyperfixation localisée, ou bien si elle est locorégionale.
Une hypofixation est retrouvée dans 70 % des cas de l’enfant, et presque jamais chez l’adulte ; elle se distingue de l’hypofixation d’un pied en décharge complète par béquillage, devenu froid et cyanotique, qui disparaît à la remise en charge, à la différence de celle de l’algodystrophie.
L’imagerie par IRM est moins utile dans le diagnostic d’algodystrophie à quelques exceptions près : schématiquement, en phase chaude elle donne de façon étendue un hyposignal en T1, rehaussable par le gadolinium, et un hypersignal en T2 qui, sur la hanche par exemple, intéressent le col, la tête fémorale et le cotyle, permettant d’écarter une ostéonécrose aseptique. Dans le même temps, en général, la scintigraphie osseuse est elle-même évocatrice dans les mêmes territoires.
En phase froide, les résultats sont contradictoires, l’IRM serait décevante, mais il semble que les formes avec hypofixation concernant le pied ne s’accompagnent d’aucune anomalie en IRM.
L’intérêt principal de l’IRM semble être le diagnostic d’une fracture de contrainte associée à l’algodystrophie (sous forme d’un trait en hyposignal intense en T1 et hypersignal en T2, en pleine zone d’algodystrophie), que cette fracture soit la cause ou la conséquence de l’algodystrophie.
Densitométrie : quantifie la perte minérale osseuse dans l’aire osseuse algodystrophique ; plus marquée sur l’os trabéculaire que cortical, elle est équivalente chez certains patients, en quelques semaines ou mois, à celle apparaissant, en 10 ans d’évolution, d’une ostéoporose postménopausique.
La thermographie est non spécifique, mais une différence d’au moins 1 degré entre le site algodystrophique et le côté sain est fondamentale.
Le test de la sueur offre une quantification de l’hypersudation. Les flux microcirculatoires cutanés par laser-doppler sont variables selon les stades de l’algodystrophie (augmentés au stade 1, diminués au stade 2 / 3).
Biologie  : Absence de syndrome biologique inflammatoire (VS et PCR normaux). Le liquide synovial est paucicellulaire (< 1000/mm3) et aseptique.
Histologie : le muscle squelettique montre une diminution des fibres de types 1, des dépôts de lipofuchsine, des fibres atrophiques, membrane basal des capillaires très épaissie. La synoviale algodystrophique présente une prolifération de petits vaisseaux (capillaires, artérioles, parfois aspect pseudoangiomateux), un oedème, une prolifération cellulaire modérée de synoviocytes, un discret infiltrat périvasculaire de lymphocytes, une fibrose dans sa profondeur. Le cartilage articulaire est préservé (la conservation de la hauteur de l’interligne articulaire est un signe important dans l’algodystrophie), quelquefois fibreux, érodé ; à la jonction ostéochondrale existent parfois des zones de résorption sous-chondrale où des bourgeons médullaires pénètrent dans la couche profonde du cartilage.
Une ankylose fibreuse fait exceptionnellement place à une ankylose osseuse (médiotarse).
L’os algodystrophique médullaire comporte trois anomalies possibles. La première précoce, transitoire, avec accumulation de GR + exsudation plasmatique, la seconde, une dilatation veineuse et capillaire, + épaississement de l’intima / média de certains vaisseaux ; et la troisième, une colonisation fibroblastique, plus tardive.
La corticale algodystrophique dans des formes anciennes aux genoux estmitée, amincie, irrégulière (lacunes de résorption périostées, endostéales ou intracorticales, avec un contenu fibreux ou fibrovasculaire).
L’os trabéculaire plus largement étudié est le siège possible d’une dégénérescence focale d’ostéocytes, de perte de trabécules laissant des zones algodystrophiques de travées grêles, fines, espacées, pauvrement anastomosées, offrant de grandes lacunes. Une augmentation de l’activité ostéoblastique est un trait dominant. Les ostéoclastes sont présents ici et là, à des intervalles irréguliers, parfois face à un os lamellaire mort ou un os irrégulier nouvellement formé ; ils paraissent peu nombreux, mais sur des biopsies surtout de hanche ou de genou.
Diagnostic : absence de syndrome inflammatoire, déminéralisation sans atteinte des interlignes, hyper / hypofixation isotopique, guérison sans séquelles ou presque.
Tableaux pseudo-inflammatoires de la phase « chaude » : avec arthrite septique / inflammatoire pure ou microcristalline, mais l’absence de tout syndrome biologique inflammatoire redresse le diagnostic. Sa présence paradoxale signe une maladie inflammatoire associée à l’algodystrophie.
Formes vasculaires de la maladie : très rares avec aspects de phase chaude ou froide, associant ou simulant des tableaux d’atteinte des grands axes vasculaires :
• les rares formes pseudo-phlébitiques font discuter une thrombophlébite d’un membre, diagnostic à éliminer en priorité avant d’affirmer l’algodystrophie (l’examen échographie-doppler veineux est alors normal) ;
• ailleurs une ischémie artérielle, exceptionnellement aiguë, ou chronique avec claudication intermittente, peut parfois se discuter, en particulier en phase froide : l’examen doppler et échographique artériel redresse le diagnostic en montrant des anomalies artérielles distales purement fonctionnelles et réversibles ; l’artériographie, si elle était réalisée, révélerait un réseau artériel distal très grêle et sans aucune thrombose décelable ;
• d’authentiques associations existent parfois entre artériopathie et algodystrophie d’un membre (exemple : algodystrophie compliquant un acte de chirurgie artérielle abdominale ou du membre concerné).
De même une thrombophlébite peut précéder, compliquer ultérieurement ou accompagner simultanément une algodystrophie locorégionale.
Formes récidivantes pures : Ce ne sont qu’apparemment des récidives, sauf dans de très rares exceptions. Il s’agit alors plutôt de la réactivation d’une algodystrophie incomplètement guérie jusque-là, circonstance rare. Sinon, se discute la survenue d’une fracture de contrainte sur os localement déminéralisé par l’algodystrophie et intéressant en général un membre inférieur.
Elle se définit en 4 points : lors de la phase d’amélioration, la reprise trop rapide des activités du membre atteint (appui, marche par exemple) provoque une vive douleur de la région malade avec oedème et signes locaux d’allure clinique inflammatoire, sans signes biologiques d’inflammation ; la radiographie ne montre que la déminéralisation connue et quelques semaines plus tard une bande de condensation perpendiculaire aux travées normales sur un os trabéculaire (épiphyse tibiale…) ou un liseré de solution de continuité sur un os cortical (métatarsien) ; la scintigraphie osseuse retrouve la même hyperfixation que l’algodystrophie, sans valeur discriminative, cependant intensément renforcée en bande au niveau exact de la fracture au sein du foyer algodystrophique ; seule l’imagerie par résonance magnétique permet de reconnaître rapidement la fracture de contrainte responsable de cette fausse récidive clinique (trait en hyposignal T1 noyé dans une zone d’œdème médullaire).
Ces fractures peuvent survenir aussi à l’endroit d’un épisode d’algodystrophie apparemment guéri depuis des années. Il faut signaler à l’inverse qu’une fracture de contrainte initiale peut se compliquer d’algodystrophie secondaire.
Une algodystrophie isolée de la main fait discuter : en phase œdémateuse : une arthrite, une cellulite (existence d'un syndrome inflammatoire) ; en phase scléreuse : une sclérodermie, une chéiropathie diabétique, une fasciite palmaire avec arthrite (cancer de l'ovaire). L'atteinte est dans les trois cas bilatérale en règle générale.
La forme migratrice locale est la récidive apparente d’un épisode guéri, mais la scintigraphie signe l’extinction du foyer initial et l’apparition d’un nouveau foyer immédiatement voisin. Les exceptionnelles formes plurifocales extensives (membres, rachis, thorax) fond discuter une étiologie néoplasique.
Les formes partielles (un doigt et son métacarpien, par exemple) ou parcellaires (plateau tibial, condyle, cuboïde, sésamoïde, etc) avec hyperfixation intense puis déminéralisation localisées font discuter une tumeur comme un ostéome ostéoïde, ou une ostéonécrose aseptique, ou encore une fracture de fatigue, en particulier au pied.
Chez l’enfant, les formes froides ischémiques d’emblée et l’hypofixation isotopique sont fréquentes, sans signes radiologiques, ou bien avec aspect de bandes claires métaphysaires. Douleur de membre < avec mise en décharge totale et prolongée avec 2 cannes anglaises et accompagnés de troubles vasomoteurs à type d’érythrocyanose de déclivité, d’une déminéralisation radiologique retardée et d’une hypofixation du membre intéressé. Cela peut correspondre à une simple ostéoporose d’immobilisation : la remise en charge progressive, douloureuse au début, permet la disparition rapide des troubles vasomoteurs et de l’hypofixation isotopique qui ne traduisait alors que le simple ralentissement fonctionnel local circulatoire par sous-utilisation du membre atteint. sont une algodystrophie authentique froide sans sous-utilisation du membre atteint.
Un pied douloureux, d’aspect normal, évoque un syndrome conversif, mais la scintigraphie redresse le diagnostic avant l’apparition des signes radiologiques.
Impotence fonctionnelle douloureuse avec boiterie : avec radiographies les premières semaines normales au pied, à la cheville, au genou ou à la hanche chez un sujet avec un état général conservé, sans fièvre, fait discuter : une fracture de stress ou par insuffisance osseuse d'une zone épiphysaire, métaphysaire ou diaphysaire, qui peut se compliquer d'algodystrophie (signes échographiques précoces en parties molles, hyperfixation scintigraphique précoce, signes IRM), une ostéonécrose aseptique (circonstances évocatrices, hypofixation scintigraphique partielle épiphysaire entourée d'une hyperfixation, bande étroite arciforme IRM en hyposignal T1 circonscrivant la zone nécrosée). Sinon : une enthésite (spondylarthropathie connue ou non, hyperfixation scintigraphique localisée, signes échographiques, signes IRM sur l'enthèse, avec œdème médullaire osseux en regard de l'enthèse, syndrome inflammatoire biologique), une tendino-bursite.
La présence sur les sites superficiels de signes d'instabilité vaso-motrice, fréquents mais inconstants, oriente vers une algodystrophie.
Intérêt du cliché radiologique standard 4 à 8 semaines après le début clinique : hypertransparence osseuse dans l'algodystrophie, méplat du contour de l'épiphyse, signe de la coquille d'œuf si ostéonécrose, bande de condensation si fracture trabéculaire correspondant au cal osseux.
La causalgie deWeir-Mitchell, ou syndrome douloureux régional complexe de type II, survient après lésion d’un tronc nerveux riche en fibres sympathiques (nerf médian, nerf sciatique, plexus brachial). La douleur sévère à type de brûlure, avec allodynie, hyperpathie, l’oedème et les autres troubles de la microcirculation, l’hypersudation, les conséquences trophiques restent cantonnés au métamère du nerf traumatisé ou bien s’étendent régionalement.
L’ABC syndrome (angry backfiring C nociceptor syndrome) se traduit, chez des patients porteurs de lésions sciatiques importantes, d’une neuropathie diabétique ou d’une autre maladie neurologique, par une douleur régionale volontiers à type de brûlure, induite par des stimulations mécaniques et thermiques modérées sur la peau (hyperalgésie polymodale, allodynie). La diminution de la température cutanée s’accompagne, chez la plupart des patients, d’une diminution de la douleur spontanée et mécanique provoquée, et la chaleur aggrave les douleurs (moins souvent l’inverse ou les deux).
Un stimulus influence le niveau de perception des autres stimulations.
Une vasodilatation survient volontiers après application de chaleur sur la zone douloureuse.
Les symptômes dépendant de l’augmentation de la température s’aggravent lors de blocs sympathiques.
Fractures trabéculaires : Leur symptomatologie douloureuse, le gonflement locorégional, l’absence initiale de signe radiologique rendent leur diagnostic difficile avec une algodystrophie débutante. Elles se voient spontanément lors d’insuffisances osseuses, ou après contraintes anormales. A la scintigraphie osseuse : hyperfixation présente comme dans l’algodystrophie aux 3 temps. L’IRM montre les stries des zones de fractures trabéculaires au sein de l’œdème plus ou moins hémorragique médullaire (hyposignal en pondération T2 et après injection intraveineuse de gadolinium, hyposignal T1, mais parfois masquées totalement ou partiellement alors par l’image également en hyposignal T1 de l’oedème de voisinage).
Les sites de fractures trabéculaires sont nombreux aux membres inférieurs : calcanéum, astragale, épiphyse tibiale inférieure, cuboïde, scaphoïde, cunéiformes, métatarses (diaphyse, épiphyse), épiphyses phalangiennes, plateau tibial interne, plateau tibial externe, condyle interne, condyle externe, grand trochanter, col du fémur, épiphyse fémorale supérieure ; au bassin : région supra-acétabulaire, sacrum partie droite ou gauche, ou global, aile iliaque.
Aux membres supérieurs, une fracture trabéculaire isolée est exceptionnelle.
Les fractures trabéculaires des membres inférieurs sont des équivalents périphériques du tassement vertébral sans rupture corticale. Les conditions mécaniques font que les ruptures corticales sont, en règle générale, absentes dans les fractures trabéculaires des membres inférieurs, sauf quand se surajoute un traumatisme ou une activité inadaptée.
Dans l’ostéoporose régionale transitoire, les patients plus souvent des hommes que des femmes, jeunes ou d’âge moyen, développent de façon rapide et le plus souvent sans notion de traumatisme antérieur, ou bien après une chute modérée ou un mouvement brusque d’amplitude maximale, un syndrome douloureux dans une aire osseuse (ou plusieurs) aux membres inférieurs (exceptionnellement aux membres supérieurs).
Les aires préférentielles sont situées, par ordre décroissant, à la hanche (ostéoporose transitoire de la hanche), au genou, à la cheville et au pied. Le site affecté est une épiphyse, ou une partie ou une parcelle d’épiphyse, parfois une métaphyse ou une partie de diaphyse, en particulier celle du fémur ou du tibia.
La douleur est accentuée avec l’utilisation de l’articulation, à la limite des mouvements possibles, à la mise en charge.
La boiterie marquée oblige le patient, en quelques jours ou semaines, à esquiver presque totalement l’appui sur le membre atteint et, pour le mettre en décharge, il s’appuie de toutes ses forces sur une ou deux cannes.
Une amyotrophie régionale et précoce est fréquente.
La douleur est rare ou modérée, en décubitus.
Elle survient volontiers de façon spontanée ou après un traumatisme minime, s’aggrave en quelques semaines et devient maximale au deuxième et au troisième mois pour s’atténuer et disparaître ensuite, mais souvent en plusieurs mois.
L’hyperfixation scintigraphique homogène ne manque jamais au stade initial et est précoce.
Un épanchement synovial est retrouvé cliniquement ou sur une articulation profonde en échographie ; ainsi à la hanche.
Une ostéoporose radiologique homogène est visible au bout de quelques semaines.
La vitesse de sédimentation est normale ou subnormale.
Le pronostic favorable est fonction de la survenue d’autres épisodes, la récurrence étant fréquente sur la même épiphyse controlatérale ou sur des sites autres du même membre ou du membre controlatéral.
Des cartographies scintigraphiques répétées montrent les localisations successives dans les différentes aires au pied et à la cheville (28 os ou osselets, sésamoïdes non inclus) mais aussi au genou (condyles et plateaux tibiaux internes et externes, rotule).
Le scanner et l’IRM, dans des observations privilégiées, ont permis de visualiser la migration locale.
L’hyperhémie régionale constatée en scintigraphie osseuse, les signes vasomoteurs qui peuvent apparaître secondairement, la déminéralisation secondairement plus régionale et préférentiellement mouchetée, parfois un enraidissement localisé pouvant aller jusqu’à une rétraction capsulaire, sont autant d’arguments laissant penser que l’ostéoporose régionale transitoire et l’algodystrophie sont proches car la lésion initiale osseuse douloureuse se complique, comme dans d’autres pathologies osseuses douloureuses, d’une dystrophie réactionnelle.
La différenciation ostéoporose régionale transitoire et ostéonécrose à un stade précoce (type I et II de Ficat) est difficile et certains pensent qu’il s’agit de la même maladie.
Le traitement Le traitement physique lutte contre la stase et la douleur : pendant les 15 premiers jours, mise en décharge du membre atteint, l’extrémité distale plus haute que la proximale pour faciliter le retour veineux (écharpe au membre supérieur, décubitus avec pieds de lit surélevés pour le membre inférieur pour lequel on autorise des déplacements limités avec cannes anglaises et appui progressif stimulant la semelle veineuse plantaire).
La mobilisation passive est proscrite et la mobilité active développée par le patient dans la limite de la non-douleur. L’hyperesthésie cutanée, l’allodynie limitent les possibilités d’une kinésithérapie active
Les attelles de posture prévenant les attitudes vicieuses, le drainage lymphatique à distance de la région atteinte, la balnéothérapie ou les bains écossais sont utiles, dès le début du traitement, s’ils sont tolérés.
Les antalgiques de niveau OMS I ou II / AINS sont peu efficaces. Une corticothérapie (20 à 30 mg/j en équivalent prednisone), pendant 1 à 2 semaines, avec réduction ensuite et sevrage en moins de 1 mois, mais reste controversée.
 
Calcitonines (injectable à doses équivalant à 160 UI/j de calcitonine de porc pendant 15 à 20 jours, avec 65 % de résultats positifs quels que soient le tableau clinique et la durée évolutive avant traitement) (ne pas continuer des semaines la calcitonine si ienfficace). Nausées, céphalées, sensations vertigineuses, vomissements et flush font interrompre le traitement dans 8 % des cas, et sont prévenus par les antiémétiques et l’injection vespérale tardive. Certains proposent des corticoïdes voire opioïdes, ont été proposés également des anti-épileptiques (gabapentine, carbamazépine, lamotrigine, topiramate), antidépresseurs (tricycliques donnés comme antalgiques centraux (clomipramine : 30-50 mg/j) ou psychotoniques antidépresseurs (clomipramine : 75- 150 mg/j avec un anxiolytique). Ils sont utiles aussi chez l’enfant, seuls ou associés aux autres traitements généraux et à une prise en charge psychothérapique éventuelle), des anesthésiques locaux (patch ou crème avec lidocaïne), clonidine en topique.
Les biphosphonates intraveineux peuvent être proposés en cas d'échec (pamidronate en une perfusion intraveineuse de 60 mg, éventuellement répétée 2 mois et 4 mois plus tard). Des blocs veineux régionaux sont parfois effectués dans les formes réfractaires et invalidantes. La rééducation et le soutien psychologique ont une place primordiale tout au long de l'évolution. On peut proposer une sympathectomie, chimique ou chirurgicale.
Les bêtabloquants comme le propranolol, à effet sympatholytique, sont utilisés à des doses amenant le pouls à 55-60/min (60 % de bons résultats, bien tolérés si les CI classiques sont respectées), la griséofulvine, située à part, est donnée pendant 1 à 2 mois (40 à 50 mg/kg/j, nettement plus que dans les mycoses auxquelles elle est habituellement réservée). Céphalées, dyspepsie et surtout leucopénie exceptionnelle peuvent faire arrêter la prescription, imposant de contrôler la NFS au bout de 1 mois et de ne pas prolonger le traitement plus de 3 mois.
En pratique, à la phase d’attaque (1er-20e jour), mise en décharge et prévention des attitudes vicieuses sont impératives, en laissant un appui partiel et prudent au sol en cas d’atteinte du pied.
La calcitonine est toujours choisie en première intention. Un relais (21e-60e jour) est souvent nécessaire par les bêtabloqueurs ou la griséofulvine dans les formes discrètes, et les blocs sympathiques régionaux dans les formes importantes ou graves.
La rééducation en piscine est souhaitable à ce stade, ainsi que le béquillage avec progressivement pas appuyé ou l’usage du membre intéressé.
À la main, le résultat est plus lent et la flexion-extension des doigts peut rester insuffisante pour les mouvements fins, quand ce n’est pas pire.
À la phase d’entretien (après le 60e jour) la balnéothérapie, l’autorééducation dans la limite de la non-douleur et la kinésithérapie, active et passive, prudentes sont nécessaires, voire la rééducation en milieu marin ou la crénothérapie.
Le soutien psychologique est régulièrement nécessaire, en particulier chez l’enfant, à toutes les phases du traitement.
La reprise des activités familiales puis sociales sera progressive.
Complications  : ostéoporose, limitation des mouvements actifs, infections, fasciite nodulaire palmoplantaire
Pronostic  : La guérison spontanée survient dans un délai allant jusqu'à deux ans (80% dans les 18 mois), mais des séquelles irréversibles peuvent survenir. Les formes de la hanche et du genou évoluent souvent plus rapidement que celles de la main, de l’épaule, du pied et de la cheville où les évolutions à 2 ans ne sont pas rares. L’algodystrophie au stade III atrophique, est redoutable dans sa chronicité (séquelles avec : raideur douloureuse, atrophie, ostéoporose, hyperpathie, allodynie, mobilisation ou démarche pseudoparalytique (sans paralysie vraie) difficile à dissocier d’une hystérie ou d’une simulation dans une situation éventuellement de bénéfices secondaires. Elle représente probablement moins de 10-15 % des cas. La gravité de l’évolution a conduit, dans quelques observations anciennes et récentes, à pratiquer une arthrodèse ou une amputation, avec pour des malades persistance des douleurs. Un patient algodystrophique encore douloureux au stade atrophique a une probabilité faible de guérir spontanément.
 
 
 
 (12) Ornetti P, Maillefert JF. [Reflex sympathetic dystrophy : still a poorly defined entity]. Rev Prat 2004 ; 54(2):123-130.


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