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Thymome ectopique


Les thymomes ectopiques hamartomateux (337) : Ces deux entités se développent au niveau du cou mais le plus souvent à distance du parenchyme thyroïdien. Le thymome ectopique hamartomateux a été initialement décrit par Rosai en 1984 comme étant une lésion bénigne de taille variable (de 2 à 19 cm), siégeant à la partie basse du cou (348). Cette tumeur d’évolution très lente est diagnostiquée chez des patients d’âge moyen (349 ;350). La lésion est bien limitée, formée de tissu adipeux présent en quantité variable, de territoires de cellules fusiformes agencées en faisceaux associées à des zones épithéliales (349 ;350). Les cellules fusiformes possèdent un noyau allongé à chromatine fine, sans nucléole visible. Les mitoses et les foyers nécrotiques sont absents. Ces cellules sont marquées de manière diffuse et uniquement, par les anticorps anti-cytokératines, et présentent des tonofilaments et des desmosomes (349 ;350). Un contingent de cellules épithéliales formant des tubes, des glandes, des kystes, est associé aux cellules fusiformes. Une mucosécrétion ou des images de kératinisation peuvent être notées.
Diagnostic différentiel : thymome (351 ;352), mais lobulation marquée, un contingent de cellules fusiformes et des formations épithéliales, absent ou moins important (349). Les autres diagnostics incluent le carcinome à cellule fusiforme, le carcinome anaplasique et le synovialosarcome (353), mais les atypies cellulaires et les mitoses sont alors présentes.

Le thymome ectopique cervical (65 ;337 ;349 ;354 ;355) Hum Pathol. 2016 Mar ;49:71-6 survient à un âge très variable (de 11 à 77 ans). Cette tumeur se localise au niveau de la face antéro-latérale du cou, se projetant souvent au pôle inférieur de la thyroïde. Il n’existe pas de manifestations cliniques paranéoplasiques (354 ;355). La tumeur est encapsulée, lobulée, ferme. Les images histologiques sont identiques à celles notées dans les thymomes médiastinaux (354).
Diagnostic différentiel : extension cervicale d’un thymome médiastinal, carcinome indifférencié de la thyroïde, ou lymphome malin. La présence de reliquats thymiques en périphérie d’un thymome peut faciliter le diagnostic.
(65) DeLellis RA, Lloyd RV, Heitz PU, Eng C. Pathology and genetics of Tumours of endocrine organs. Lyon : IARC Press, 2004.

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