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Tumeurs épithéliales à cellules fusiformes et à différenciation thymique (SETTLE)


Les tumeurs épithéliales à cellules fusiformes et à différenciation thymique (61 ;332 ;337) : " SETTLE" (Spindle epithelial tumor with thymus-like differentiation) sont des tumeurs intrathyroïdiennes développées à partir de vestiges thymiques (333) Mod Path 2000 ;13:1150.
Clinique : Tumeurs de l’enfant et de l’adulte jeune (moyenne 19 ans), sans prédominance de sexe (333 ;334), indolore, parfois évolution rapide imitant une thyroïdite ou avec des signes de compression, N+ tardifs

Macroscopie : lésions bien circonscrites ou encapsulées (289 ;291) ; parfois infiltrantes, à la coupe, fermes, blanchâtres avec petits kystes.
Histologie : Lésion cellulaire, lobulée, qui associe des territoires de cellules fusiformes en trousseaux, peu d’atypies nucléaires, rares mitoses et des structures épithéliales tubulopapillaires ou travées cellulaires (333 ;334). Ces lésions s’agencent en formations nodulaires délimitées par des territoires de fibrose (sclérose irrégulière) et peuvent contenir des glandes muqueuses (334). Des zones réticulées sont souvent notées. Présence de glandes régulières bordées d’un épithélium mucipare (334) ou de type respiratoire (333), rarement ébauches de corpuscules de Hassal. Possibilité de mitoses ou de nécrose (337).

#0 ; #1, #2, #3, #4,
Immunohistochimie : cellules fusiformes CK + (334), positivité de : CK7, CD99, Bcl2, CD117, EMA focal, mais négativité de TG, calcitonine, ACE, S100 (333 ;334), CD34, CK 20.
En ME : présence de tonofilaments et de desmosomes(333 ;334).
Pronostic : variable, potentiellement malin. Aucune corrélation ne semble exister entre la présentation clinique initiale, les aspects histologiques et l’évolution. Ces tumeurs peuvent ainsi récidiver et donner des métastases, en particulier aux ganglions lymphatiques, aux poumons et aux reins, parfois plusieurs années après exérèse initiale.
Diagnostic différentiel :
- Synovialosarcome : translocation t(x ;18) (SSX ; SS18/SYT), mitoses+++, CK faible ou négatif, pas de stroma sclérosant, pas de composante épithéliale.
- tératome malin intrathyroïdien, du nouveau né à l’adulte (328-330). L’absence de tissu mésenchymateux, cartilagineux , osseux, ou nerveux exclut ce diagnostic.
- thymome bénin intrathyroïdien.

- carcinome sarcomatoïde ou anaplasique (+ atypique),
- carcinome médullaire (non biphasique, calcitonine +, chromogranine +)- sarcome synovial (cellules fusiformes + pléomorphes, mitoses, EMA+, Ck -/faible).

http://www.pathologyoutlines.com/topic/thyroidsettle.html

(61) DeLellis RA, Lloyd RV, Heitz PU, Eng C. Pathology and genetics of Tumours of endocrine organs. Lyon : IARC Press, 2004.

(332) Hofman P, Battaglione V. [Epithelial tumors with thymus differentiation of the thyroid gland and the neck]. Arch Anat Cytol Pathol 1998 ; 46(1-2):141-144.

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(334) Hofman P, Mainguene C, Michiels JF, Pages A, Thyss A. Thyroid spindle epithelial tumor with thymus-like differentiation (the "SETTLE" tumor). An immunohistochemical and electron microscopic study. Eur Arch Otorhinolaryngol 1995 ; 252(5):316-320.

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