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PHEOCHROMOCYTOME COMPOSITE


Phéochromocytome composite (<3% des cas) (5 ;23 ;24) : constitué d’un phéochromocytome et d’un neuroblastome ou ganglioneuroblastome ou ganglioneurome (Hum Path 1988 ;19:1352) (AJSP 1993 ;17:837) avec en plus angiomyolipome (Archives 1985 ;109:470) avec une différenciation sous forme de cellules ganglionnaires (noyau nucléolé excentré, matériel basophile granulaire en bord de cellule imitant la substance de Nissl), rares cas associés à un MPNST (25), +/- GANT (AJSP 1996 ;20:889), tumeurs pigmentées par neuromélanine (Archives 2004 ;128:e125, Hum Path 1993 ;24:420, Mod Path 1993 ;6:175). Association possible avec un adénome corticosurrénalien (adénome corticomédullaire). La plupart des formes composites est fonctionnellement active( de type phéochromocytome habituel), quelques cas de syndrome de Verner Morrison par sécrétion de VIP. Leur pronostic est aussi difficile à définir que celui des formes classiques. Tous les cas sont développés à partir du système nerveux sympathique (90% dans la surrénale, le reste dans la vessie, organe du Zuckerkandl ou rétropéritoine.
Chez l’enfant cette pathologie est rare plus fréquemment bilatérale, multicentrique avec des paragangliomes extrasurrénaliens. Hypertension artérielle permanente dans 90 % des cas, les symptômes sont identiques à ceux de l’adulte avec en plus une polyurie et une polydipsie dans 1/4 des cas. Poids de 10 à 30 g. Les céphalées peuvent s’accompagner de convulsions, amaigrissement et oedème de le papille suggérant une tumeur du SNC.
(5) DeLellis RA, Lloyd RV, Heitz PU, Eng C. Pathology and genetics of Tumours of endocrine organs. Lyon : IARC Press, 2004.

(23) Brady S, Lechan RM, Schwaitzberg SD, Dayal Y, Ziar J, Tischler AS. Composite pheochromocytoma/ganglioneuroma of the adrenal gland associated with multiple endocrine neoplasia 2A : case report with immunohistochemical analysis. Am J Surg Pathol 1997 ; 21(1):102-108.

(24) Tischler AS, Dayal Y, Balogh K, Cohen RB, Connolly JL, Tallberg K. The distribution of immunoreactive chromogranins, S-100 protein, and vasoactive intestinal peptide in compound tumors of the adrenal medulla. Hum Pathol 1987 ; 18(9):909-917.

(25) Min KW, Clemens A, Bell J, Dick H. Malignant peripheral nerve sheath tumor and pheochromocytoma. A composite tumor of the adrenal. Arch Pathol Lab Med 1988 ; 112(3):266-270.


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