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Carcinome neuroendocrine peu différencié


Carcinomes peu différenciés(13) :Tumeur rare (> 1% des tumeurs malignes et 2-3% des tumeurs endocrines du pancréas, chez des patients âgés) de l’adulte (21 à 82 ans, moyenne de 59 ans), prédominant chez l’homme (H/F de 1.4), se traduisant cliniquement par amaigrissement, ictère, métastases et peu de syndromes paranéoplasiques.
Tumeur mal limitée, grise ou blanche avec remaniements nécrotico-hémorragiques, du fait de leur grande taille, elles sont facilement vues à l’imagerie.
Macroscopie  : taille moyenne de 4 cm, ferme, mal limité, remanié), 60% dans la tête, 25% dans la queue, taille de 2 à 18 cm (moyenne de 4 cm).
Histologie : nids et plages entassés avec nécrose, cellules petites à intermédiaires, hyperchromatiques, ressemblant à un carcinome à petites cellules. Noyaux ovales, ronds, hyperchromatiques, non nucléolés, nombreuses mitoses et nécrose étendue. Les carcinomes neuroendocrines à petites et à grandes cellules sont génétiquement similaires et différents des tumeurs neuroendocrines bien différenciées du pancréas, voir images dans le lien suivant Am J Surg Pathol. 2012 Feb ;36(2):173-84, 60 % sont à grandes cellules et 40% à petites cellules, 8 tumeurs composites surtout avec adénocarcinome et 2 avec tumeur neuroendocrine bien différenciée. Dans une étude de 107 carcinomes neuroendocrines peu différenciés pancréatiques Am J Surg Pathol. 2014 Apr ;38(4):437-47, après réévaluation selon l’OMS de 2010, 63 sont reclassés comme tumeur neuroendocrine bien différenciée ou carcinome acinaire.
Immunohistochimie  : synaptophysine et PGP +, chromo A -, CK +, CLA -
Le diagnostic n’est le plus souvent possible qu’après avoir exclu un primitif pulmonaire métastasé au pancréas. évolution similaire à celle du carcinome bronchique à petites cellules. Très agressives, avec profonde et rapide altération de l’état général, souvent métastatiques d’emblée, ne relevant pas d’un traitement chirurgical avec 75% de mortalité avec survie moyenne de 11 mois (0 à104 mois) Am J Surg Pathol. 2014 Apr ;38(4):437-47.
En raison de leur indifférenciation, aucune sécrétion hormonale n’est dosable dans le plasma.

Le traitement repose sur une chimiothérapie différente de celles des tumeurs fonctionnelles. La chimiothérapie de référence est l’association étoposide cisplatine. Cette association chimiothérapeutique est lourde, notamment en raison de sa toxicité hématologique. La réponse objective est souvent spectaculaire mais brève, avec un taux de survie à 2 ans inférieur à 20 %. (13) DeLellis RA, Lloyd RV, Heitz PU, Eng C. Pathology and genetics of Tumours of endocrine organs. Lyon : IARC Press, 2004.


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