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Cardiomyopathie histiocytoïde


Cardiomyopathiehistiocytoïde(27) Ann Pathol. 2011 Apr ;31(2):93-97:pathologie pédiatrique (< 2 ans), se voit essentiellement chez les petites filles (H/F = 1/3), arythmogène rare due à une prolifération hamartomateuse de cellules cardiaques avec des aspects de cellules de Purkinje. Affection congénitale rare, parfois récurrente dans une famille avec parfois mort subite du nourrisson.

Clinique:troubles du rythme divers auriculaires et ventriculaires, troubles de conduction ou mort subite, baisse de la fraction d’éjection, cardiomégalie dans 95% des cas, possibilité d’anomalies congénitales cardiaques associées ou extracardiaques (opacités cornéennes, cataractes, aphakie, microcéphalie, hydrocéphalie, agénésie du corps calleux).
Macroscopie  : nodules ou plaques isolées ou multiples de 1 à 15 mm jaunes sous endocardiques de situation ubiquitaire, à la coupe on peut les retrouver en sous épicardique ou intramyocardique (aspect motté)
Histologie  : multiples plages ou nodules de grandes cellules polygonales à cytoplasme éosinophile granulaire non strié, petit noyau rond. Infiltrat inflammatoire polymorphe d’accompagnement (lymphocytes, macrophages, mastocytes)
Immunohistochimie  : desmine +, myoglobine +, myosine +, myogénine +, CD 68 -, CD 69 -, vimentine -, CK -, S100 +/-
Diagnostic différentiel : cardiomyopathie mitochondriale mais pas de nodules, atteinte de tous les myocytes à des degrés variables (atteinte focale complète dans la cardiomyopathie histiocytoïde)
Pronostic et Traitement : ablation des nodules tumoraux, qui permet une survie d 80%, un Traitement antiarythmique agressif peut permettre un régression, rares cas avec transplantation cardiaque




(27) Travis WD, Brambilla E, Muller-Hermelink HK, Harris CC. Pathology and genetics of Tumours of the lung, pleura, thymus and heart. Lyon : IARC Press, 2004.



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