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PSEUDOTUMEUR INFLAMMATOIRE


PSEUDOTUMEUR INFLAMMATOIRE
Moins d’une dizaine de tumeurs de ce type ont été décrites dans le tube digestif au niveau de l’oesophage, l’estomac, l’intestin grêle et le rectum (78-84). Par contre, les localisations abdominales mésentériques, mésocoliques ou rétropéritonéales sont plus fréquentes (79 ;81 ;85-87). Si les localisations hépatiques sont bien connues (79 ;80), celles pancréatiques restent très rares (9).
La tumeur myofibroblastique inflammatoire de l’estomac est le plus souvent une tumeur de l’enfant ou de l’adulte jeune. Cette entité s’accompagne volontiers de douleurs abdominales, d’amaigrissement, de fièvre, d’une anémie hypochrome hyposidérémique, d’un syndrome inflammatoire (augmentation de la vitesse de sédimentation, de la protéine C réactive) et d’une hypergammaglobulinémie polyclonale. De grande taille et transpariétale, elle est infiltrante ayant tendance à envahir l’épiploon et, parfois, les ganglions loco-régionaux. Elle peut être multiple chez plus d’un tiers des patients (79). Elle peut se compliquer de récidives locales (25%) ayant les caractères de la tumeur initiale ou ceux d’un sarcome histiocytaire, de métastases pulmonaires, hépatiques et cérébrales qui restent exceptionnelles. La mort du patient peut survenir en raison des complications liées au volume tumoral (compression des organes avoisinants, hémorragie, nécrose.). Ces complications sont plus fréquentes chez l’adulte (79).
Cette tumeur gastrique est à rapprocher du polype fibroïde inflammatoire. Il est constitué de la même prolifération cellulaire que celle de la tumeur myofibroblastique inflammatoire, celui-ci est plus petit et CD 34 très positif (88).
Répartition variable des différents contingents cellulaires. Ils peuvent varier d’une tumeur à l’autre et, pour une même tumeur, d’un point à l’autre ou en fonction de la durée d’évolution. Certaines tumeurs se présentent comme des "fasciites myxoïdes" avec un contingent inflammatoire mixte. D’autres, plus cellulaires, comportent de très nombreuses cellules fusiformes fibroblastiques, myofibroblastiques ou histiocytaires, ressemblant à une "fibromatose" mais riche en plasmocytes matures et polyclonaux. D’autres enfin, sont très sclérohyalines et sont associées à des calcifications dystrophiques. D’autres ont un contingent vasculaire très développé, parfois pseudo-hémangiopéricytomateux. Le plus souvent, ces tumeurs associent ces différents contingents. La présence de cellules isolées ou en amas comportant des aspects rhabdoïdes peut faire évoquer un sarcome. L’index mitotique reste faible. L’étude immunohistochimique est d’intérêt limité, permettant seulement d’éliminer une prolifération musculaire, vasculaire, neurogène ou un lymphome. Les cellules fusiformes sont vimentine +, desmine -, S-100 -, actine lisse et CD68 + de façon focale, CD 34 variable selon les auteurs, négatif pour certains (88). L’étude ultrastructurale permet de caractériser la différenciation myofibroblastique des cellules fusiformes.
2 - L’origine de cette tumeur reste débattue.
Contrairement à la gastro-entérite à éosinophiles, il n’existe ni éosinophilie sanguine, ni infestation parasitaire à Anisakis. Contrairement à certaines pseudotumeurs inflammatoires du foie, la recherche de micro-organismes en particulier de bactéries reste négative. Quelques études ont mis en évidence de l’ARN de l’EBV dans les cellules myofibroblastiques (89).
Comme le polype fibroïde inflammatoire qui peut coexister avec un adénome ou un adénocarcinome gastrique et dont l’origine serait lié à un traumatisme de la muqueuse, la tumeur myofibroblastique inflammatoire pourrait être le résultat d’une prolifération incontrôlée, identique à un processus cicatriciel hypertrophique comme la chéloïde. Le traumatisme pourrait être une infection virale (EBV par ex) ou serait l’expression d’une trouble immunitaire conduisant à la production de cytokines comme l’interleukine 6 (89).
Enfin pour certains, cette lésion doit être considérée comme une véritable tumeur à potentiel malin. Des anomalies cytogénétiques rendant compte du caractère clonal de cette prolifération commencent à être publiées (t(2.9) dans une tumeur mésentérique) (90). Ces données doivent être confirmées par d’autres études de biologie moléculaire et de cytométrie de flux.
3 - Le traitement de cette tumeur reste difficile, en raison de l’incertitude concernant son potentiel évolutif. Est-ce une pseudotumeur conséquence d’un processus réactionnel ? Est-ce une authentique tumeur voire un sarcome ? En raison de sa croissance rapide, de son extension locorégionale et des récidives, cette tumeur est considérée par MEIS et ENZINGER comme un sarcome (79). Les localisations multiples sont considérées pour certains comme des métastases, pour d’autres comme une maladie multicentrique.
Le traitement recommandé est une chirurgie première la plus large possible pour éviter les récidives ainsi qu’une surveillance clinique, biologique (disparition du syndrome inflammatoire) et radiologique, les effets bénéfiques d’un traitement complémentaire (chimio ou -radiothérapique) n’ayant pas été démontrés.
(9) Hiyama T, Haruma K, Kitadai Y, Miyamoto M, Tanaka S, Yoshihara M et al. B-cell monoclonality in Helicobacter pylori-associated chronic atrophic gastritis. Virchows Arch 2001 ; 438(3):232-237.

(78) Pettinato G, Manivel JC, De Rosa N, Dehner LP. Inflammatory myofibroblastic tumor (plasma cell granuloma). Clinicopathologic study of 20 cases with immunohistochemical and ultrastructural observations. Am J Clin Pathol 1990 ; 94(5):538-46.

(79) Meis JM, Enzinger FM. Inflammatory fibrosarcoma of the mesentery and retroperitoneum. A tumor closely simulating inflammatory pseudotumor. Am J Surg Pathol 1991 ; 15(12):1146-56.

(80) Coffin CM, Watterson J, Priest JR, Dehner LP. Extrapulmonary inflammatory myofibroblastic tumor (inflammatory pseudotumor). A clinicopathologic and immunohistochemical study of 84 cases. Am J Surg Pathol 1995 ; 19(8):859-72.

(81) Moran CA, Suster S, Abbondanzo SL. Inflammatory pseudotumor of lymph nodes : a study of 25 cases with emphasis on morphological heterogeneity. Hum Pathol 1997 ; 28(3):332-8.

(82) Myint MA, Medeiros LJ, Sulaiman RA, Aswad BI, Glantz L. Inflammatory pseudotumor of the ileum. A report of a multifocal, transmural lesion with regional lymph node involvement. Arch Pathol Lab Med 1994 ; 118(11):1138-42.

(83) LiVolsi VA, Perzin KH. Inflammatory pseudotumors (inflammatory fibrous polyps) of the small intestine : A clinicopathologic study. Am J Dig Dis 1975 ; 20(4):325-36.

(84) Kojimahara K, Mukai M, Yamazaki K, Yamada T, Katayama T, Nakada K et al. Inflammatory pseudotumor of the stomach : report of a highly infiltrative case with electron microscopic and immunohistochemical studies. Acta Pathol Jpn 1993 ; 43(1-2):65-70.

(85) Tang TT, Segura AD, Oechler HW, Harb JM, Adair SE, Gregg DC et al. Inflammatory myofibrohistiocytic proliferation simulating sarcoma in children. Cancer 1990 ; 65(7):1626-34.

(86) Pisciotto PT, Gray GF, Jr., Miller DR. Abdominal plasma cell pseudotumor. J Pediatr 1978 ; 93(4):628-30.

(87) Wu JP, Yunis EJ, Fetterman G, Jaeschke WF, Gilbert EF. Inflammatory pseudo-tumours of
the abdomen : plasma cell granulomas. J Clin Pathol 1973 ; 26(12):943-8.

(88) Makhlouf HR, Sobin LH. Inflammatory myofibroblastic tumors (inflammatory pseudotumors) of the gastrointestinal tract : how closely are they related to inflammatory fibroid polyps ? Hum Pathol 2002 ; 33(3):307-15.

(89) Arber DA, Kamel OW, van de RM, Davis RE, Medeiros LJ, Jaffe ES et al. Frequent presence of the Epstein-Barr virus in inflammatory pseudotumor. Hum Pathol 1995 ; 26(10):1093-8.

(90) Treissman SP, Gillis DA, Lee CL, Giacomantonio M, Resch L. Omental-mesenteric inflammatory pseudotumor. Cytogenetic demonstration of genetic changes and monoclonality in one tumor. Cancer 1994 ; 73(5):1433-7.


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