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Angiosarcome


Angiosarcome (23 ;28 ;37) : Bien que rare, c’est un des sarcomes cardiaques le plus fréquent. De 15 à 76 ans (surtout de 20 à 50 ans), avec un sexe ratio équilibré. Bien sà»r, la tumeur prédomine largement dans le coeur, avec extension possible aux organes de voisinage, voire métastases systémiques (mais toujours petites, et pas dans les tissus mous ou la peau, car sinon, exclus).Etude de 10 angiosarcomes cardiaques, moyenne de 48 ans, H/F = 1/1.5, survie moyenne de 5.2 mois, surtout dans l’oreillette droite (70% des cas) Hum Pathol. 2017 Feb ;60:199-207 Clinique : pathologie péricardique (tamponnade par épanchement péricardique ou douleurs pleuritiques) ou insuffisance cardiaque, surtout droite avec des douleurs et dyspnée. Dans quelques cas, pas de symptomatologie cardiaque, mais amaigrissement, AEG, cardiomégalie dans tous les cas et troubles de l’ECG. En plus de la symptomatologie liée à la masse tumorale, troubles hématologiques avec hémorragies, anémie, coagulopathie, hématomes
Macroscopie  : tumeur prédominant dans la majorité des cas dans l’oreillette droite, parfois tumeur massive dont le site d’origine est indéterminé. Souvent, on a une extension péricardique étendue (confusion possible avec un mésothéliome). Dans 25% des cas, la tumeur est partiellement intracavitaire et bloque une valve (le plus souvent la valve tricuspide). Grande tumeur infiltrante, rose ou brune, lobulée ; envahit souvent la veine cave < et la tricuspide.
Images macroscopiques : #4
Histologie : tumeur d’aspect très variable d’un plan de coupe à l’autre. Bien sà»r, prolifération de cellules malignes, bordant des canaux vasculaires, mais focalement territoires solides de cellules fusiformes, voire de cellules plus ou moins arrondies anaplasiques.
Les vaisseaux sont de taille et forme très variables, souvent anastomosés, bordés par des cellules endothéliales, dodues, multistratifiées, parfois anaplasiques avec nombreuses mitoses, arrondies ou fusiformes, pouvant former des touffes cellulaires faisant saillie dans la lumière vasculaire. La coloration à la réticuline souligne l’architecture vasculaire sous-jacente.
Le composant fusocellulaire ne présente pas de façon évidente de formation de collagène ou de palissades (aspect pseudo hémangiopéricytomateux), mais peut s’organiser autour de cavités vasculaires (des foyers pseudo hémangiopéricytomateux se voient dans plus de la moitié des cas). Donc on a une prolifération de cellules essentiellement extravasculaires avec un endothélium monostratifié.
Possibilité de territoires pseudo Kaposi (vaisseaux situés entre des cellules fusiformes bien ordonnées, évoquant un fibrosarcome).
Images histologiques : #0 ; #1 ; #2 ; #3 ; #4 ; #5, #6, #7

Immunohistochimie

 : Positivité de : CD31 ; CD34, thrombomoduline, FVIII (20%), ERG (100%), négativité de : CD45, CK, S100, mdm2 + dans 20% des cas Am J Surg Pathol. 2014 Apr ;38(4):461-9.
Présence de trisomie 4, 8, 11, 17, 20, et 1q+, and del homozygote de CDKN2. Hum Pathol. 2017 Feb ;60:199-207
Diagnostic différentiel : sarcome à cellules fusiformes (recherche de lumières vasculaires, pseudopapilles, vacuoles), mésothéliome si localisation péricardique, surtout si des amas de cellules mésothéliales sont piégées dans la tumeur, angiosarcome métastatique, Kaposi (petit, épicardique peu d’atteinte myocardique), hémangioendothéliome (cellules endothéliales aplaties, canaux vasculaires distincts).
Traitement : l’exérèse est le plus souvent impossible, des transplantations ont été effectuées, mais l’évolution est souvent métastatique (80%), survie moyenne de 9 mois, sinon chirurgie + RTE et chimiothérapie (29). Pronostic meilleur si traitement adjuvant et si 1q + Hum Pathol. 2017 Feb ;60:199-207.

(23) Travis WD, Brambilla E, Muller-Hermelink HK, Harris CC. Pathology and genetics of Tumours of the lung, pleura, thymus and heart. Lyon : IARC Press, 2004.
(28) McAllister HA, Fenoglio JJ. Tumors of the cardiovascular system. Second series ed. Washington : Armed forces institute of pathology ; 1978.

(29) Holland JF, Frei EI, Bast RC, Jr., Kufe DW, Pollock RE, Weichselbaum RR et al. Cancer medicine. 5th ed. Williams and Wilkins, 2000.

(37) Burke AP, Cowan D, Virmani R. Primary sarcomas of the heart. Cancer 1992 ; 69(2):387-395.
http://www.pathologyoutlines.com/hearttumor.html#angiosarcoma


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