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HEMANGIOENDOTHELIOME EPITHELIOIDE



L’hémangioendothéliome épithélioïde (voir vaisseaux tissus mous) (3 ;15 ;161 ;176-178).


Pathologie rare, prédominance féminine (1,5/1) de 12 à 86 ans (moyenne 42 à 47 ans)


Clinique : non spécifique avec faiblesse, anorexie, vomissements, douleurs, amaigrissement, parfois ictère ou insuffisance hépatique, rarement Budd-Chiari ou hypertension portale


Association possible avec des contraceptifs oraux, le plus souvent les tumeurs sont multiples avec atteinte des deux lobes hépatiques, association possible à une hyperplasie nodulaire régénérative


Imagerie  : En échographie, les lésions sont d'échogénicité variée et se présentent sous la forme de nodules multiples disséminés dans le foie. En tomodensitométrie, avant injection de produit de contraste, les lésions apparaissent comme des nodules hypodenses (de 1 à 10 cm de diamètre). Des calcifications sont présentes dans un tiers des cas. Après injection, on constate un rehaussement périphérique souvent peu intense des lésions. Une autre localisation, en particulier pulmonaire, doit être recherchée. IRM : En T2, la lésion est modérément hyperintense, avec au centre des zones concentriques uniques ou multiples. Les zones hyperintenses sont de l’œdème, les zones hypo-intenses de la nécrose, des calcifications et des zones hémorragiques.


Macroscopie : multiples nodules (80%) pouvant occuper tout le foie de quelques mm à quelques cm, fermes, blancs, infiltrants, pas d'association à une pathologie chronique du foie. Images


Histologie : prolifération dont la nature vasculaire n’est pas évidente, pouvant infiltrer les sinusoïdes et les veines ainsi que sous forme de prolifération intravasculaire en touffes ou d’occlusions fibrothrombotiques. Les cellules sont dodues, épithélioïdes ou à contours irréguliers (dendritiques), à cytoplasme acidophile fréquemment vacuolé (ébauches de lumières vasculaires) ; les atypies nucléaires et mitoses se voient surtout dans les cellules épithélioïdes. Le stroma habituellement abondant peut être myxoïde, scléreux ou calcifié. Les cellules sont entourées de réticuline et de membrane basale PAS +. La croissance dans les acini s’accompagne d’atrophie voire de disparition des hépatocytes. Images : #0, #1, #2, #6, #7, #8, Cytologie : #0, #1, #2


Immunohistochimie : positivité des marqueurs endothéliaux tels que facteur VIII, CD 31, CD34, vimentine +, laminine +, coll IV +, CK rarement +, CK7 -, CK20- , AFP -, ACE -, HepPar1 -.


Génétique : t(1 ;3)(p36.3 ;q25), PAX7 en1p36.3 et MLF1 en 3q25


Diagnostic différentiel  :


- angiosarcome qui est plus destructeur des repères acinaires avec formation de cavités et une différenciation vasculaire plus nette


- cholangiocarcinome avec un aspect tubuloglandulaire ou papillaire, mucosécrétant, CK +, ACE +


- confusion possible avec pathologie non néoplasique tel cirrhose ou maladie veino-occlusive.


- sinon Léiomyosarcome, hémangiome sclérosant, adénocarcinome à cellules en bague à chaton, hépatocarcinome sclérosant
Le pronostic est nettement plus favorable que pour l’angiosarcome avec 43% de survie à 5 ans mais aussi 43% de décès (179), seule l'hypercellularité semble représenter un facteur pronostique. L’on note des métastases extra-hépatiques dans pratiquement 1/3 des cas (poumons, péritoine, ganglions, os).


Traitement : surtout transplantation si multifocal (45%), absence de traitement (25%), chimio ou radiothérapie (21%), chirurgie (9%). Les meilleurs résultats sont observés si transplantation ou chirurgie (180).


http://www.med.univ-rennes1.fr/cerf/edicerf/DIGESTIF/9DG.html


http://www.pathologyoutlines.com/topic/livertumorEHE.html



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