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Lymphome d’épanchement


Lymphome des cavités ou lymphome d’épanchement (1 ;135-141) <Mod Path 2002 ;15:944 ; Arch Pathol Lab Med. 2013 Aug ;137(8):1152-4 : Ce lymphome d’épanchement se voit surtout chez l’adulte d’âge moyen (42 ans) avec une très forte prédominance masculine (10/1), la présence d’un contexte d’HIV dans 88 à 100 % avec homosexualité très fréquente (75 à > 90 %) ou utilisation de drogue intraveineuse, parfois dans un contexte de greffe de poumon Am J Clin Pathol. 2014 Dec ;142(6):788-94. Dans les cas non associés à l’HIV, l’âge moyen est bien plus élevé de 81 ans. Présence très fréquente de HHV8 ce qui semble être spécifique de ce type de lymphome qui contient entre 40 et 80 copies de HHV8 par cellule lymphomateuse versus une moyenne d’une copie dans le Kaposi, avec expression de IL6 viral. Ce HHV8 a aussi été décrit dans d’autres lymphomes en particulier du SNC (absence d’accord dans la littérature et à des doses très faibles).
Localisation : plèvre (45%), péritoine (28%), péricarde (14%), atteinte d’une seule cavité (140 ;141), Un tiers s’accompagne de masse solide en situation ganglionnaire ou extra-ganglionnaire (140), l’atteinte extracavitaire la plus fréquente est digestive.
Clinique (141) : épanchement sans adénopathie ou organomégalie, certains patients présentent un Kaposi, plus rarement un Castleman multicentrique.
Histologie : l’aspect est intermédiaire entre un lymphome immunoblastique ou plasmoblastique et anaplasique avec un cytoplasme plus ou moins abondant très basophile, des noyaux souvent volumineux, ronds, réguliers, parfois irréguliers pléomorphes. La chromatine est grossière réticulaire avec un à 4 gros nucléoles. Souvent l’aspect est immunoblastique ou plasmocytoïde avec parfois des cellules binucléées ou pseudo -Sternberg, les mitoses et apoptoses sont nombreuses, CD 45 + (94% des cas). Les formes liées à EBV se voient après transplantation pulmonaire, avec des charges virales assez faibles, une lymphocytose polymorphe dans 70% des cas +/- atypies réactionnelles mésothéliales, lymphocytes surtout T avec ratio CD4/CD8 de 10/1 à 3/20 Am J Clin Pathol. 2014 Dec ;142(6):788-94
Images #1, #0, #1,
Cytologie- #1#2 ; #3, forme t
Immunohistochimie : HLADR + (89%), CD 30 + (80%), CD 38 + (70% en CMF), CD 71 +, EMA +, CD 45 +, CD 138 + (> 40%), marqueurs B (CD20, CD79a, CD19) -, absence d’Ig cytoplasmique ou de surface, BCL6 -, CD 10 -, HHV8 + (100%), EBV + dans 40 à 70% des cas, 100% si lymphome immunoblastique (131), MUM1/IRF4 + (142). Rares cas avec immunoglobuline de surface, rares cas CD 20 ou 22 +, T, myéloïdes ou monocytaire -macrophagiques, CD5 -, CD23 -, CD43 -.
Diagnostic différentiel : lymphome d’épanchement HHV8 – lors d’ascite sur hépatopathie et DLBCL HHV8 –associé au pyothorax. Etude de 54 lymphomes d’épanchement HHV-8 négatifs décrits dans la littérature, qui surviennent chez des sujets immunocompétents et âgés, surtout de type DLBCL +/- différenciation plasmocytaire, de meilleur pronostic que les formes classiques <Am J Clin Pathol. 2013 Aug ;140(2):258-73
Génétique :On note, par contre, un réarrangement clonal des IgH dans 100% des cas avec un EBV + dans 84% des cas et activation ou mutations des gènes myc, ras, p53, bcl 1, 2 et 6. Présence fréquente d’aneuploïdie, de trisomie complète ou partielle 12, trisomie 7, anomalies de 1q21 -25.Rares cas de réarrangement de TCR
Pronostic : très mauvais, survie > 6 mois
NB : il a été décrit une variante purement solide de lymphome HHV8+ du SIDA (140), qui ne se différencie de la forme classique que par un pronostic un peu moins péjoratif avec marqueurs B dans 25% des cas, et expression d’Ig (1/4).
Formes extracavitaires de lymphome d’épanchement HHV8 + Am J Surg Pathol2012Aug ;36(8):1129-40, qui comparativement aux lymphomes d’épanchement sont moins CD45 +(74 vs 94 %), mais plus souvent CD 20 + (17 vs 5 %), CD79A + (23 vs 5%) ou CD138 + (70 vs 38%). A noter une expression aberrante de CD3 qui peut amener à un diagnostic de lymphome T de type anaplasique vu la morphologie et la positivité de CD30 et EMA.
Il en a été décrit une variante KSHV/HHV8 négative. Les patients sont + âgés, HIV négatifs immunocompétents, souvent hépatite C +, et surcharge hydrique. Expression des Ag pan B dans 86.7%, avec CD20 dans 71%, EBV + dans 30%. Pronostic bon par rapport au lymphome d’épanchement classique Am J Surg Pathol. 2013 Feb ;37(2):241-9
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