» THYMUS Tératome mature

Tératome mature


Les tumeurs les plus fréquentes sont les tératomes matures(28 ;88) dont la forme la plus habituelle est le kyste dermoïde (7 à 12 % des tumeurs médiastinales et 50 à 70 % des tumeurs germinales et 27% de tous les tératomes de l’organisme). Se voit à tout âge de 7 mois à 65 ans (moyenne 28 ans, H/F = 1)(29).
Clinique  : si présence de symptômes, dyspnée et douleurs sous sternales, une toux productive de cheveux ou sébum est pathognomonique mais exceptionnelle suite à une rupture tumorale dans l’arbre trachéobronchique (trichoptysie). Possibilité de pneumonie lipoïdique, d’épanchement pleural, de compression spinale, voire de dysphagie ou de syndrome de Horner. Rare syndrome veine cave supérieure ou endocrine. Le plus souvent les patients sont asymptomatiques (29). Association possible à un syndrome de Klinefelter, rarement à une leucémie aiguë (LMA).
Imagerie : le cliché thoracique montre une masse multikystique médiastinale antérieure bien limitée qui refoule les poumons, parfois, présence de dents, de calcifications (25% des cas).
Images : #0, #1, #2, #3, #4, #5, #6
Macroscopie : c’est une masse unique, sphérique, bosselée, dont la taille moyenne oscille entre 10 et 12 cm. Dépourvue de capsule, elle est circonscrite par une couche plus ou moins condensée de tissu médiastinal dont le clivage est souvent difficile. A la coupe, la forme la plus fréquente est le tératome kystique uni ou pluriloculaire dont les cavités contiennent un matériel pilo-sébacé, mucoïde ou laiteux. Il existe également des tératomes solides, plus rares, dont les kystes sont de petite taille et en nombre restreint. La lésion est au contact du coeur et des gros vaisseaux avec tendance à s’étendre plus dans l’hémithorax gauche que droit.
Microscopie : tous les tissus adultes sont représentés, imbriqués dans le plus grand désordre. C’est ainsi que l’on peut voir de l’épithélium malpighien accompagné ou non d’annexes pilo-sébacées, du tissu nerveux, de structures bronchiques ou digestives ou encore glandulaires et notamment pancréatiques.
Diagnostic différentiel : chez l’enfant surtout les tumeurs neurogènes, les kystes entérogènes et bronchogéniques (au voisinage de la carène et des grosses bronches avec obstruction bronchique, emphysème, atélectasie), les kystes thymiques sont encore plus rares.
Traitement : exérèse qui peut parfois être difficile du fait de la taille et de l’atteinte de structures (péricarde, poumons, grands vaisseaux, thymus, paroi thoracique, structures hilaires, diaphragme, dans l’ordre décroissant)(29).
(28) Travis WD, Brambilla E, Muller-Hermelink HK, Harris CC. Pathology and genetics of Tumours of the lung, pleura, thymus and heart. Lyon : IARC Press, 2004.

(29) Holland JF, Frei EI, Bast RC, Jr., Kufe DW, Pollock RE, Weichselbaum RR et al. Cancer medicine. 5th ed. Williams and Wilkins, 2000.

(88) Gonzalez-Crussi F. Extragonadal teratomas. second series ed. Washngton : 2005.


Documents de pathologie humaine du service d’anatomie pathologique du CFB de Caen et du CHPC de Cherbourg. L ’UTILISATION DES INFORMATIONS FOURNIES SE FAIT SOUS L’UNIQUE RESPONSABILITE DE L’UTILISATEUR. Les concepteurs et réalisateurs de cette base ne sauraient en aucun cas être tenus pour responsables des conséquences d’une utilisation non contrôlée des informations fournies.

Performed by Arnaud Legrand 2009 © All Rights Reserved.