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DEGENERESCENCE MACULAIRE LIEE A L’AGE


La dégénérescence maculaire liée à l'âge (DMLA) est une maladie dégénérative rétinienne chronique, évolutive et invalidante, qui débute après l'âge de 50 ans (prévalence de 1,6 % entre 52-64 ans, entre 8,5 % et 11 % à 65-74 ans, 27% à 75-85 ans, prévalence + élevée chez la femme), cause principale de cécité en Occident. Elle atteint de manière sélective la macula en provoquant une dégénérescence des cellules visuelles rétiniennes. Son incidence est évaluée entre 5 et 20 %. Une composante génétique à la DMLA, en particulier chez le sexe féminin, est suggérée avec mode de transmission le plus habituel de type autosomique dominant (comme pour les drusen, avec gène localisé en 2p16-21), avec agrégation familiale des cas de DMLA (RR X 19) , rôle supposé du gène ABCR (gène responsable de la maladie de Stargardt) dans les formes atrophiques de DMLA, du gène de l’apolipoprotéine E dans les DMLA exsudatives.
On décrit trois formes de DMLA, une forme précoce et deux formes évolutives :
- la forme précoce (30 %) caractérisée par la présence de Drusen(#0, #1, #2), irrégularités blanc-jaune du disque optique, peut ressembler à un papilloedème,(drusen en fundoscopie).
Drusen miliaires (ou durs) : ils sont petits (< 63 µ), nombreux, à bords nets, blanc jaunâtre, isolés ou groupés, au pôle postérieur, en dehors de la macula et en nasal de la papille chez les patients les plus jeunes. Ils peuvent rester longtemps stables mais peuvent aussi se grouper (clusters) ou fusionner ou évoluer en plages atrophiques +/- étendues.
Drusen séreux (ou colloïdes) : + grands (> 125 µ), polycycliques, +/- halo rouge, surtout en portion temporale de l’aire maculaire. Ils deviennent + nombreux et gros, avec tendance à la confluence. Ils sont à haut risque de néovascularisation choroïdienne.
Drusen membraneux : jaunes, très petits visibles en biomicroscopie, près du centre de l’aire maculaire chez les patients > 65 ans.
Drusen en régression : à bords nets et brillants (probablement calcifiés) à l’examen ophtalmoscopique, sans imprégnation angiographique = phénomène cicatriciel. Leur résorption laisse place à des petites plages d’atrophie.
Histologie : les drusen sont du matériel sombre dans le nerf optique antérieurement à la lame criblée ; matériel acellulaire et basophile, souvent calcifié. On distingue : les drusen miliaires (durs = dépôts hyalins) / séreux (colloïdes = matériel semi-fluide avec des mitochondries et des fragments de photorécepteurs) / membraneux / calcifiés.
Altérations de l’épithélium pigmentaire :
Hypopigmentation = transparence localisée de l’épithélium pigmentaire, d’abord en petites zones au pôle postérieur puis s’étend ultérieurement, puis évolue vers une atrophie plus complète.
Hyperpigmentation : souvent associée surtout aux drusen séreux ou accumulée sur les bords des zones d’atrophie, elle peut aussi être isolée.
- la forme atrophique (50 %) avec des altérations de l'épithélium pigmentaire et un amincissement de la macula par évolution des drusen ; d’évolution lente sur des années. La rétine interne est normale, alors que l’épithélium pigmentaire n’est plus visible, entraînant une lésion claire, centrée sur la fovea, ronde ou ovalaire et à bords nets. On distingue les gros troncs choroïdiens dont certains revêtent un aspect d’engainement par diminution de la transparence pariétale.
Au stade précoce de la forme atrophique, la ou les plages péri- ou parafovéolaires d’atrophie sont petites, localisées avec, sur leurs bords, en biomicroscopie de fines migrations pigmentaires.
Le pronostic visuel est correlé à l’atteinte fovéolaire et à sa bilatéralisation. L’atteinte de l’acuité visuelle devient alors importante mais permet souvent, pendant quelques années, l’utilisation de l’acuité résiduelle après équipement et rééducation.
- la forme exsudative (20 %) avec développement de néovaisseaux choroïdiens sous la macula, l'évolution de cette forme peut être très rapide, faisant perdre la vision centrale (AV < 1/10) en quelques semaines ou mois. Soulèvement de la rétine sensorielle avec baisse d’acuité visuelle centrale de loin et surtout de près, métamorphopsies et micropsies.
Les métamorphopsies sont un des symptômes les plus précoces, les plus fidèles et les plus évocateurs de DMLA exsudative, elles sont vite gênantes pour l’écriture et la lecture, mais sont souvent mal analysées par le patient (lors de l’atteinte du 1er oeil).
La néovascularisation se traduit par le décollement séreux rétinien, les hémorragies, les exsudats lipidiques (en périphérie du décollement séreux rétinien avec petit à petit disposition circinée ou annulaire), l’œdème maculaire et la dégénérescence cystoïde de la rétine interne.
L’angiographie à la fluorescéine est l’examen fondamental.
La DMLA est la première cause de malvoyance après 50 ans dans les pays industrialisés, prévalence de 8 % après 50 ans qui augmente avec l'âge (1 à 2 % entre 50 et 60 ans, 10 % entre 60 et 70 ans, 25 % entre 70 et 80 ans, et > 50 % après 80 ans).
Hormis l'âge, les facteurs de risques sont le tabagisme(+++), l’hypermétropie, l'HTA, la couleur claire de l'iris, les antécédents d'accidents coronariens et l'exposition importante à la lumière.
Clinique  : Baisse lente d'acuité visuelle progressive de loin et de près, correspondant à l'aggravation lente des lésions, parfois brutale par apparition de néovaisseaux choroïdiens. Métamorphopsies (+++) avec sensation de déformation des objets : le patient décrit souvent une vision ondulée des lignes droites,
Scotome central, correspondant aux stades très évolués.
L’examen du fond d’œil après dilatation pupillaire recherche la présence de drusen, des zones d'atrophie de l'épithélium pigmentaire (forme atrophique), des hémorragies, exsudats secs et/ou un décollement de rétine maculaire, témoins d'une forme exsudative.
L’Angiographie du fond d'œil après injection IV d'un colorant fluorescent (fluorescéine, vert d'indocyanine)
· angiographie fluorescéinique : après injection de fluorescéine, des clichés photographiques en série à l'aide d'un filtre bleu permettront d'en visualiser le passage dans les vaisseaux choroïdiens ainsi que dans les vaisseaux rétiniens artériels puis veineux.
· angiographie en infrarouge au vert d'indocyanine : l'injection de vert d'indocyanine permet dans des cas de diagnostic difficile de mieux visualiser des vaisseaux choroïdiens pathologiques, notamment les néovaisseaux choroïdiens au cours de la dégénérescence maculaire liée à l'âge.
Traitement : photocoagulation laser


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